syndroom van Lemierre is een zeldzame maar belangrijke constellatie van klinische bevindingen die klassiek vier belangrijke manifestaties omvat: acute tonsillofaryngitis, bacteriëmie, interne tromboflebitis van de halsader en septische embolisatie. In de vroege jaren 1900 was het syndroom van Lemierre bijna universeel fataal. Echter, met de komst van antibiotica, sterftecijfers zijn gedaald van ongeveer 90% tot minder dan 20%., Eenmaal aangeduid als de ‘vergeten ziekte’, moeten artsen een verhoogd gevoel van bewustzijn hebben om het syndroom van Lemierre nauwkeurig te herkennen.
Microbiologie
meer dan 90% van de gevallen van het Lemierre-syndroom wordt toegeschreven aan Fusobacterium necrophorum. Vaak moeilijk te kweken, dit gramnegatieve micro-organisme is een strikte anaerobe. Andere orale flora, Bacteroides en Eikenellagenera, zijn ook gemeld als veroorzakende organismen in de literatuur., Daarnaast zijn grampositieve micro-organismen zoals Staphylococcus aureus en Streptococcus pyogenes gekweekt in gevallen van het syndroom van Lemierre. De incidentie van gemeenschap verworven methicilline-resistente Staphylococcus aureus (MRSA) huid-en weke delen infecties is exponentieel toegenomen in de afgelopen tien jaar, en hoewel niet klassiek geassocieerd met het syndroom van Lemierre, moet ook worden beschouwd als een potentiële ziekteverwekker.
Epidemiologie
Het syndroom van Lemierre is hoofdzakelijk een ziekte bij gezonde adolescenten en jongvolwassenen. Er is een 2:1 man tot vrouw overheersing., De incidentiecijfers variëren tussen 0,6 en 2,3 per miljoen. Het aantal gedocumenteerde gevallen is de afgelopen 10 tot 20 jaar aanzienlijk toegenomen.
klinische manifestaties
zoals bij veel voorkomende tonsillofaryngeale infecties begint het syndroom van Lemierre typisch met tonsillitis, faryngitis,dysfagie en anterieure cervicale lymfadenopathie. Echter, 4 tot 8 dagen na het begin van de symptomen, de patiënt vordert te ontwikkelen aanhoudende stekelige koorts, rigors, en gelokaliseerde unilaterale nekpijn en zwelling., Deze tweede fase van symptomen weerspiegelt het ontwikkelen van bacteriëmie en trombose van de interne halsader. Artsen zullen een discreet gebied van erytheem en verharding over, of parallel aan, de sternocleidomastoideus spier waarderen. In veel gevallen kunnen de orofaryngeale symptomen van de patiënt zijn opgelost tegen de tijd dat de patiënt medische hulp zoekt voor de tromboflebitis. De late manifestaties geassocieerd met het syndroom van Lemierre zijn het gevolg van metastatische abcessen. Longen zijn het belangrijkste aangetaste orgaan. Patiënten kunnen rottende adem, productieve hoest, en pijn op de borst te ontwikkelen., Cavitaire laesies zijn niet ongewoon. Grote gewrichten zoals de schouders, heupen en knieën kunnen ook worden beïnvloed. Presentaties kunnen variëren van artralgia tot septische artritis en zelfs osteomyelitis. Infectieuze complicaties kunnen zich ook ontwikkelen binnen de buikholte. Lever betrokkenheid heeft de neiging om vrouwelijke patiënten te begunstigen, en kan manifesteren als geelzucht met hepatomegalie genoteerd op onderzoek. VI en XII verlamming zijn gemeld, dus elke craniale zenuwafwijking dient de clinici te waarschuwen voor het vermoeden van betrokkenheid van het CZS., De metastatische abcessen kunnen zich ook in andere minder gemeenschappelijke, maar niettemin klinisch relevante plaatsen, zoals de hersenen, het hart, en zachte weefsels ontwikkelen.
diagnose
Lemierre syndroom is een klinische diagnose gebaseerd op de aanwezigheid van de vier hoofdkenmerken van tonsillofaryngitis, bacteriëmie, interne halsader tromboflebitis en gemetastaseerde abcessen. Standaard keelculturen zijn meestal negatief., Als het syndroom van Lemierre wordt vermoed, moeten een volledige bloedtelling, C-reactief eiwit, bezinkingssnelheid van erytrocyten, coagulatiestudies en aërobe en anaërobe bloedculturen worden verkregen. Anaërobe bloedculturen die positief zijn voor F. necrophorum zijn niet vereist voor de diagnose, maar moeten artsen waarschuwen om het syndroom van Lemierre te vermoeden als dit nog geen deel uitmaakt van de differentiaaldiagnose.
Radiografische beeldvorming van de nek van de patiënt is van het grootste belang. Contrast versterkte CT, MRI, en echografie zijn alle redelijke modaliteiten voor het documenteren van de aanwezigheid van veneuze trombose., Elke methode heeft zijn eigen unieke voordelen en beperkingen waarmee rekening moet worden gehouden. Echografie beperkt blootstelling aan straling ten koste van beperkte visualisatie onder benige structuren en lage gevoeligheid voor een vroege trombus. Een CT-scan biedt superieure visualisatie, maar heeft een hoge stralingsbelasting; en, de behoefte aan contrast kan een contra-indicatie zijn bij patiënten met nierziekte. Beperkte toegang en hoge kosten maken een overigens zeer betrouwbare MRI-scan minder wenselijk.,
de ideale techniek om metastatische sequelae te identificeren zal worden geleid door de plaats van vermoedelijke betrokkenheid. Gewone films kunnen voldoende zijn om longlaesies te documenteren, terwijl een MRI superieur kan zijn als osteomyelitis een zorg is. Echografie en CT kunnen even effectief zijn voor abdominale betrokkenheid. Bovendien moet men in overweging nemen dat herhaalde of seriële beeldvorming nodig kan zijn om de progressie van de jugulaire trombose te documenteren, aangezien retrograde uitbreiding naar de caverneuze sinus een zeldzame maar gevaarlijke complicatie van het syndroom van Lemierre is.,
Management
antibiotica zijn de hoeksteen van de behandeling van het syndroom van Lemierre. Onmiddellijke behandeling dient te worden gestart zodra het syndroom van Lemierre wordt vermoed. Typische empirische antibiotica omvatten een penicilline met een bèta-lactamaseremmer, clindamycine, of metronidazol. Als een ander veroorzakend organisme dan F. necrophorum geïsoleerd is, kan de therapie aangepast worden zodra de gevoeligheden beschikbaar zijn. Intraveneuze therapie dient gedurende 3 tot 6 weken te worden voortgezet.,
Er blijft controverse bestaan over de rol van anti-coagulatie als adjuvante therapie bij het syndroom van Lemierre. Voorstanders hebben betoogd dat het de oplossing van een actieve trombus kan versnellen en embolische complicaties kan voorkomen. Tegenstanders citeren echter dat het risico op hemorragische complicaties hun gebruik niet rechtvaardigen. Betrokkenheid van de caverneuze sinus is een factor die wijst in het voordeel van het gebruik van anti-coagulatie. Eenmaal ingesteld, moet de behandeling gedurende drie maanden worden voortgezet. Nauwgezette follow-up is belangrijk, zoals bij alle patiënten die een langdurige anti-stolling ondergaan.,
1. Centor RM. Breid het faryngitis-paradigma uit voor adolescenten en jonge volwassenen. Annalen van Intermale geneeskunde. 2009;151:812-5.
3. Long SS, Pickering LK, Prober CG. 2008. Principes en praktijk van pediatrische infectieziekten (derde Ed.). Churchill Livingstone.
5. Mohamed BP, Carr L. neurologische complicaties bij twee kinderen met het syndroom van Lemierre. Ontwikkelingsgeneeskunde en Kinderneurologie. 2010; 52, 8:779-781.