Abstract
Hier wordt melding gemaakt van het geval van een 55-jarige man met reactivering van oude cutane littekens geassocieerd met een febriele ziekte, episcleritis, polyarthralgia ‘ s, erythema nodosum en hilar adenopathie. Hoge resolutie computertomografie (HRCT) onthulde rechts paratracheale, bilaterale hilar, en subcarinale lymfadenopathie zonder nodulaire dichtheden in beide longvelden. Een littekenbiopsie toonde meerdere noncaseating granulomen en bevestigde de diagnose van sarcoïdose., Een korte cursus van mondelinge steroïden leidde tot regressie van systemische symptomen, en de littekens keerden terug naar basislijngrootte. Deze patiënt vertegenwoordigde een zeldzaam geval van gelijktijdig syndroom van Löfgren en littekensarcoïdose.
1. Inleiding
sarcoïdose is een multisystem granulomateuze ziekte met onbekende oorzaak. De diagnose vereist gewoonlijk een compatibel klinisch beeld, histologische demonstratie van niet-caseating granulomen, en uitsluiting van andere ziekten die gelijkaardige histologie of klinische kenmerken kunnen produceren ., Systemische symptomen zoals vermoeidheid, nachtelijk zweten en gewichtsverlies komen vaak voor; het orgaansysteem dat het meest wordt beïnvloed varieert met de gegeven patiënt . De differentiële diagnose van huidletsels bij een patiënt met acute febriele ziekte en gewrichtspijn en Hilaire lymfadenopathie is uitgebreid. We melden een geval van Löfgren ‘ s syndroom geassocieerd met litteken sarcoïdose.
2., Case presentatie
een 55-jarige man gepresenteerd aan ons ziekenhuis met 6 weken geschiedenis van lage graad intermitterende koorts, malaise, vermoeidheid, gewrichtspijn waarbij zowel knieën en enkels samen met pijnlijke knobbeltjes op de linker onderste ledematen, en roodheid van beide ogen van 1 week duur. Hij had verlies van eetlust en een gewichtsverlies van 3 kg gedurende deze periode. Hij klaagde over de toenemende omvang van oude littekens aanwezig op zijn voorhoofd (figuur 1). Deze littekens zijn ontstaan na een verkeersongeval 10 jaar geleden. Hij ontkent pruritus of pijn in littekens., Er was geen voorgeschiedenis van kortademigheid, pijn op de borst of nachtelijk zweten.
laboratoriumonderzoeken toonden het volgende aan: hemoglobine 14,0 Gm%, TLC van 10800 met 70% polymorfen, 29% lymfocyten, trombocytentelling van /L, serumcreatinine 1,2 mg/dL, bilirubine 0,3 mg/dL, ALT 51 IE, AST 36 IE en alkalische fosfatase 161 eenheden. De sedimentatiesnelheid van de erytrocyten was 70 mm/uur en de serumcalciumspiegel was 10,8 mg/dL (normaal: 8,5–10,8 mg / dL). Een thoraxfoto toonde twijfelachtige Hilaire lymfeklieren., Hoge resolutie computertomografie (HRCT) (onthulde rechter paratracheale, zowel hilar, en subcarinale lymfadenopathie zonder nodulaire dichtheden in beide longvelden (figuren 2 en 3). C-reactieve eiwitspiegels waren 96 mg / L. reumatoïde factor was negatief. Antinucleair antilichaam was 1 + gespikkeld positief bij 1: 100 verdunning door indirecte immunofluorescentie met hep-2-cellen, en serum angiotensine-converting enzyme (ACE) – spiegel was 17 IE/L (normaal: 65-114 IE/L). Tuberculine huidtest was negatief. ASO titer was <200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., Het litteken op het voorhoofd werd biopsied die een niet-caseating epitheloid granuloma onthulde die negatief voor zuur-snel bacillen het bevlekken was, en zo werd een diagnose van sarcoïdose bevestigd (Figuur 4).
de patiënt reageerde op een korte kuur van 10 mg prednisolon per dag. Zijn systemische kenmerken verdwenen, en het vergrote litteken verdween tot zijn oorspronkelijke grootte.
3. Discussie
Löfgren ‘ s syndroom, een acute vorm van sarcoïdose gekarakteriseerd door erythema nodosum, bilaterale hilar adenopathie en polyarthralgie of polyartritis, komt voor bij 9% tot 34% van de patiënten ., De presentatie is anders bij mannen en vrouwen. Erythema nodosum wordt voornamelijk waargenomen bij vrouwen, terwijl duidelijke enkel periarticulaire ontsteking of artritis zonder erythema nodosum vaker voorkomt bij mannen . Dit geval voldeed aan alle criteria van het syndroom van Löfgren. Het interessante kenmerk van deze patiënt is de reactivering van oude littekens.
sarcoïdose beïnvloedt de huid in 20% -30% van de gevallen. Cutane sarcoïdose kan manifesteren met specifieke en niet-specifieke laesies., De specifieke laesies zijn lupus pernio en plaques geassocieerd met meer ernstige systemische betrokkenheid en meer chronisch verloop, terwijl niet-specifieke laesies omvatten erythema nodosum, het kenmerk van acute en goedaardige ziekte.
Scar sarcoïdose is een zeldzame en zeer specifieke manifestatie van cutane sarcoïdose, met slechts een paar gevallen beschreven. Scar sarcoid is niet gemeld in verband met het syndroom van Löfgren.,
Littekensarcoïdose vertoont roodheid en herhaling van activiteit op de plaats van littekens als gevolg van eerdere wonden, intramusculaire injecties, tatoeages, herpes zoster, rituele scarificatie of allergeenextracten voor desensibilisatie. Jeuk is opvallend afwezig wat helpt om het te onderscheiden van klinische mimickers zoals hypertrofisch litteken en keloid. Litteken sarcoïdose kan een terugval aankondigen of een eerste presentatie van acute sarcoïdose zoals in ons geval.
de ernst van de systemische ziekte bepaalt de noodzaak en modaliteit van de behandeling., Bij patiënten met ernstige systemische betrokkenheid of ontsierende huidlaesies is systemische corticosteroïdtherapie de steunpilaar van de behandeling. Hydroxychloroquine en methotrexaat worden gebruikt als steroïde spaarmiddelen.
herkenning van huidlaesies is belangrijk omdat ze een zichtbare aanwijzing voor de diagnose bieden en dienen om meer invasieve pogingen om weefsel te verkrijgen voor histologisch onderzoek te voorkomen, zoals in ons geval.