Abstract
Pneumatosis cystoides intestinalis is een zeldzame gastro-intestinale complicatie in het verloop van bindweefselziekten, vooral bij sclerodermie, die kan leiden tot pneumoperitoneum of obstructie. Bevindingen op gewone radiografie kunnen radiolucente lineaire of bubbelachtige cirkelvormige luchtbellen in de darmwand blootleggen, met of zonder vrije gasophoping in de buikholte. Behandeling van pneumatose cystoides intestinalis varieert van ondersteunende zorg tot laparotomie.
1., Achtergrond
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is een zeldzame gastro-intestinale complicatie in het verloop van bindweefselziekten (CTD), vooral bij sclerodermie. Pneumatosis cystoides intestinalis werd voor het eerst beschreven door Du Vernoi in een kadaverachtige dissectie in 1783. Deze complicatie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere met gas gevulde cysten in de submucosa en/of subserosawand van de darm . Hoewel deze voorwaarde is meestal asymptomatisch en incidenteel gevonden tijdens radiologische evaluatie of laparotomie, kan het een oorzaak van pneumoperitoneum of obstructie., Klinische tekenen en beeldvormingseigenschappen in deze situaties kunnen ware abdominale viscera perforatie nabootsen, zodat is een correcte diagnose noodzakelijk aangezien de behandeling van PCI over het algemeen conservatief is.
Hier beschrijven we een geval van pneumatose cystoides intestinalis in de sclerodermie.
2. Presentatie
een 65-jarige vrouw had lekkende vloeistof en pijn rond haar jejunostomie (J) buis. Ze had een lange geschiedenis van sclerodermie die j tube plaatsing voor aanvullende voeding nodig had. Bij onderzoek waren er pijn en gevoeligheid rond haar J tube., Eerste röntgenfoto ‘ s werden gedaan om de juiste locatie van haar J-buis te verzekeren en aangetoond contrast in lussen van de darm; echter, de darmwand had een “gevlekt” uiterlijk, en incidentele nota werd gemaakt van pneumoperitoneum (figuur 1). Follow-up fluoroscopische J tube studie de volgende dag bleek onregelmatige vulling van de dunne darm, verdacht voor contrast extravasatie buiten de dunne darm lumen., Verdere bevestiging door CT werd uitgevoerd die endoluminale beëindiging van jejunostomie katheter zonder dissectie van contrast in een intramurale locatie aan het licht bracht, en er werd nota genomen van verergering van dunne darm pneumatose en pneumoperitoneum (figuren 2, 3 en 4). De patiënt was volledig asymptomatisch, conservatief behandeld met darm rust en onderhoud van vloeistoffen, en vervolgens naar huis ontslagen zonder chirurgische interventie.,
de medische geschiedenis van de patiënt bestond uit het presenteren aan een ander ziekenhuis met acuut abdominaal ongemak. Ze liet een CT-scan maken die lucht in de buikholte liet zien, wat wijst op een geperforeerde darm. Ze ging voor een laparotomie die geen bewijs van darmscheuring toonde. Een tweede verkennende laparotomie werd gedaan om een correcte diagnose te verzekeren en vond ook geen bewijs van darmbreuk., De patiënt heeft een geschiedenis van een ernstige vorm van sclerodermie die de darm met dunner worden van de wand en luchtontleding in de darmwand (pneumatosis cystoides intestinalis) en met resulterende lucht lekken in de peritoneale holte. PCI is een gevolg van darm betrokkenheid bij patiënten met sclerodermie en kan pneumoperitoneum veroorzaken met darmcyste scheuren in de peritoneale holte, nabootsen darmperforatie.
3., Discussie
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) is een zeldzame aandoening die gekenmerkt wordt door de aanwezigheid van met lucht gevulde cysten in de darmwand en het mesenterium en kan overal in het maagdarmkanaal voorkomen. De cysten (0,5-10 cm groot) worden het vaakst aangetroffen in het terminale ileum en zelden in de proximale dunne darm, maag en dikke darm . Het is een goedaardige aandoening die vaak reageert op conservatief beheer, maar het kan een voorbode van end-stage ziekte, met name in progressieve systemische sclerose ., Wanneer de met lucht gevulde cysten scheuren, veroorzaken ze een pneumoperitoneum, dat vaak goedaardig van aard is.
intestinale betrokkenheid bij progressieve systemische sclerose, dermatomyositis (DM) of polymyositis (PM), en gemengde CTD kan worden gecompliceerd door PCI. De pathogenese van PCI is niet volledig begrepen, maar verschillende mechanismen zijn gesuggereerd. Mucosale afbraak van steroïden en andere immunosuppressiva zorgt ervoor dat de patches van Peyer in de darmwand krimpen, wat leidt tot een verandering van de mucosale integriteit en het potentieel voor luchtontleding., Deze immunosuppressiva tasten ook de weefselherstelmechanismen aan, waardoor ulceratie en darmnecrose verder verergeren. De bacteriële theorie suggereert dat bacteriële fermentatie van koolhydraten binnen het maagdarmkanaal leidt tot overmatige gasvorming, waardoor absorptie van dit gas in de darmwand . De bacteriële theorie wordt ook ondersteund door de observatie dat goedaardige PCI vaak reageert op dieetveranderingen, antibiotische therapie, en zuurstof, die giftig is voor een aërobe darmflora en kan leiden tot een diffusiegradiënt over cyste muur, versnellen cyste resolutie ., Bij systemische sclerose en aanverwante aandoeningen kan gecombineerde pathologie zoals microangiopathie, intestinale atrofie en fibrose, verminderde intestinale motiliteit, bacteriële overgroei, verhoogde intraluminale druk en verhoogde permeabiliteit van de darmwand predisponeren voor PCI .
gastro-intestinale betrokkenheid bij sclerodermie wordt gekarakteriseerd door atrofie van de muscularis propria en de vervanging ervan door collageenweefsel., Manometrische en elektrofysiologische studies hebben aangetoond dat neuropathie van het enterische zenuwstelsel in de vroege stadia van de ziekte, wat resulteert in verstoringen van de spijsvertering peristaltiek en leidt tot gastroparese, bacteriële overgroei van de dunne darm, of constipatie. Hoewel een deel van het maagdarmkanaal kan worden betrokken, de organen betrokken bij afnemende volgorde van frequentie zijn de slokdarm, dunne darm, dikke darm, en maag .,
suggestieve bevindingen bij gewone radiografie omvatten verschillende patronen van radiolucente lineaire of bubbelvormige luchtbellen in de darmwand, met of zonder vrije gasaccumulatie in de peritoneale holte. De beeldvorming van CT is de gouden standaardprocedure voor de diagnose van PCI. Bovendien, CT staat de opsporing van extra bevindingen toe die een onderliggende potentieel zorgwekkende oorzaak van PCI kunnen suggereren zoals darmwand verdikking, veranderde contrastslijmvlies verbetering, verwijde darm, zachte weefsel stranding, ascites, en de aanwezigheid van portaallucht.,
behandeling van pneumatose cystoides intestinalis varieert van ondersteunende zorg tot laparotomie. PCI is vaak goedaardig en alleen conservatieve behandeling, en followup is gerechtvaardigd. Chirurgie is over het algemeen geïndiceerd bij patiënten met ernstige pijn. De beslissing om verder te gaan met exploratieve laparotomie moet gebaseerd zijn op een grondige analyse van een gedetailleerde voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek, laboratoriumtests en radiologisch onderzoek.