neem het onderzoek

Wat zijn Langerhanscellen?

Langerhanscellen zijn immuuncellen die normaal in de epidermis worden aangetroffen, waar ze fungeren als antigeen-presenterende cellen in een vroeg waarschuwingssysteem dat vreemd materiaal zoals bacteriën bestrijdt. Ze kunnen migreren naar de lokale lymfeklieren, maar meestal terug te keren naar de huid.

Wat is langerhanscelhistiocytose?

langerhanscelhistiocytose (LCH) verwijst naar een reactieve toename van het aantal Langerhanscellen in de huid en andere organen (zie histiocytose)., Langerhanscelhistiocytose kan ook ‘Klasse I histiocytose’ of ‘histiocytose X’worden genoemd.

wie krijgt langerhanscelhistiocytose?

Langerhans celhistiocytose is een zeldzame aandoening die iets vaker voorkomt bij jongens dan bij meisjes en die ongeveer één op de 5 miljoen kinderen en minder volwassenen treft. Langerhans celhistiocytose kan zich ontwikkelen op elke leeftijd, maar komt het meest voor in de kindertijd (1-3 jaar).

Hoe wordt langerhanscelhistiocytose geclassificeerd?,

Er zijn verschillende manieren waarop deze ziekte zich kan voordoen en sommige van de goed erkende patronen van deze ziekte hebben aparte namen gekregen:

• Letterer-Siwe disease
• Hand-Schuller-Christian disease
• eosinofiel granuloom
• congenitale zelfgenezende reticulohistiocytose.

al deze subtypes overlappen elkaar en de huidziekte is voor alle subtypes gelijk. Het presenteert over het algemeen met veel kleine roze of roodbruine papels op de huid die korstjes en besmet kunnen raken.,

recente informatie suggereert dat Langerhanscelhistiocytose een reactie kan zijn op een onderliggende virale infectie. In ten minste enkele gevallen is het geassocieerd met Epstein Barr virus.

de ziekte van Letterer-Siwe

• komt voor bij zeer jonge kinderen (gewoonlijk jonger dan twee jaar)
• bij veel organen in het lichaam, waaronder botten, longen, lever en lymfeklieren
• de huidziekte treft gewoonlijk hoofdhuid, nek, oksels, lies en romp
• ook nagels, handpalmen en zolen kunnen betrokken zijn.,rsistent
• Roze crusted bultjes op de huid in een derde
• Zweren in de mond of genitaliën
• Vaak resulteert in diabetes insipidus (onvermogen om zich te concentreren van de urine en behouden van water)
• Bot laesies (met name de schedel)
• Uitpuilende ogen (zeldzame)

Hand-Schuller-Christian ziekte

Eosinofiel granuloom

• Een beperkt type van Langerhans cell histiocytosis
• treft Vooral kinderen van schoolgaande leeftijd
• Meestal presenteert als een enkele bot laesie
• Kunnen minder vaak optreden elders met inbegrip van de huid.,
• in de huid, presenteert zich als roodbruine korstachtige papels.

congenitale zelfgenezende reticulohistiocytose

• ook bekend als de ziekte van Hashimoto-Pritzker
• aanwezig bij de geboorte of ontwikkelt zich binnen enkele dagen na de geboorte
• presenteert zich als wijdverspreide roodbruine knobbels op de huid
• knobbels breken binnen enkele weken af en laten korsten achter die zonder enige behandeling genezen.
• heeft geen invloed op andere organen

Hoe wordt langerhanscelhistiocytose gediagnosticeerd?,

het optreden van huiduitslag of röntgenfoto ‘ s en scans van inwendige organen kan de arts een aanwijzing geven voor de diagnose. Een huidbiopsie van het getroffen gebied is meestal nodig om de diagnose te bevestigen. De biopsie bevindingen geven geen indicatie van het waarschijnlijke verloop van de ziekte.

de diagnose kan duidelijk zijn wanneer het biopsieweefsel onder een microscoop wordt bekeken, maar vaak zijn speciale vlekken nodig om het type histiocytose duidelijk te identificeren.,

wanneer histiocytose wordt gediagnosticeerd in één orgaan (bijvoorbeeld de huid of het bot) worden andere organen zoals bloed, longen, lever en nieren gecontroleerd om te bepalen of zij ook door histiocytose worden beïnvloed.

Wat is de behandeling voor Langerhanscelhistiocytose?

De behandeling is afhankelijk van de ernst van de ziekte en het aantal betrokken organen. Bewijs van schade aan de organen is belangrijker dan betrokkenheid van het orgaan als zodanig.

ziekte die alleen tot de huid beperkt is, behoeft mogelijk geen behandeling indien deze licht is., Indien behandeling noodzakelijk is vanwege ongemak of cosmetische problemen, kunnen de volgende behandelingen worden gebruikt:

• topische corticosteroïden
• fotochemotherapie (PUVA)
• topische antiseptica en antibiotica
• topische stikstofmosterd
• Thalidomide.

de ziekte die een beperkt deel van het bot aantast, kan worden behandeld als deze pijn veroorzaakt of als er een risico bestaat op misvorming of fracturen., De beperkte botziekte kan worden behandeld met:

• niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen
• steroïdinjecties in het aangetaste gebied
• Curettage (het aangetaste gebied verwijderen)
• radiotherapie.

wanneer meer dan één orgaan (bijv. huid en bot) beschadigd is, wordt chemotherapie gewoonlijk overwogen. Kinderen worden meestal eerst geprobeerd op orale corticosteroïden, die overgaan tot chemotherapie als dit niet effectief is. Het is op dit moment niet duidelijk welke de meest effectieve en veilige vorm van chemotherapie is., Beslissingen over chemotherapie zijn gebaseerd op de waarschijnlijke prognose op lange termijn voor een individuele persoon.

• mensen die ouder zijn dan 2 jaar wanneer de diagnose histiocytose wordt gesteld en die geen betrokkenheid van het bloed, de lever, de longen of de milt hebben, doen het waarschijnlijk zeer goed en kunnen worden behandeld met één chemotherapiegeneesmiddel.
• jongere kinderen met betrokkenheid van belangrijke organen zoals bloed, lever, longen of milt kunnen meer gecompliceerde chemotherapieregimes met meerdere geneesmiddelen nodig hebben.
• LCH kan reageren op de BRAF-V600-remmers, vemurafenib en dabrafenib.,

niet alle personen met meerdere orgaanbetrokkenheid zullen op de behandeling reageren.

Wat is de prognose voor Langerhanscelhistiocytose?

veel mensen kunnen een milde ziekte hebben die beperkt is tot één orgaan met weinig of geen symptomen. Deze mensen hebben een goede prognose.

anderen kunnen een ernstigere ziekte hebben waarbij veel organen in het lichaam betrokken zijn. Dit kan fataal zijn. De voorspellers van een slechte uitkomst zijn:

• leeftijd minder dan twee jaar bij het begin van de ziekte
• ziekte waarbij veel organen
• betrokkenheid van een vitaal orgaan (bloed, lever, longen of milt).,

kinderen jonger dan twee jaar met LCH die veel organen aantast, hebben een sterftecijfer van 40-50%. Het komt niet vaak voor dat ernstige LCH die veel organen aantast, optreedt bij volwassenen. De mensen met één beà nvloed orgaan of beperkte been en huidziekte neigen om beter te doen maar de voorwaarde kan nog vele jaren duren en na verloop van tijd slechter worden.