discussie
bij een patiënt met het juiste klinische fenotype is de diagnose van idiopathic intracranial hypertension in wezen een van de uitsluiting van bekende oorzaken van verhoogde intracraniale druk.17 Dit is in veel opzichten gemakkelijk geworden met moderne beeldvorming. MRI detecteert een intracraniale massa of hydrocephalus. MRV en MRI identificeren veneuze sinustrombose.,5
relevant hier-gezien het feit dat veneuze sinustrombose of cerebrale veneuze uitstroomobstructie klinisch niet te onderscheiden kan zijn van idiopathische intracraniale hypertensie—is de nauwkeurigheid waarmee de radiologische beeldvorming veneuze sinusziekte uitsluit. Eenmaal overwogen, acute trombose is meestal niet moeilijk te diagnosticeren op de statische beelden18 en zal worden bevestigd door afwijkingen van de flow op MRV.5 chronische trombose, of gedeeltelijk herkanaliseerde trombose, is minder duidelijk op de statische MRI18, maar kan herkenbaar zijn op MRV.,5 in dit opzicht levert MRV van de sagittale sinus superieure normaal geen problemen op bij de interpretatie, een normale studie geeft over het algemeen een uniform signaal in de loop van de sinus, trombose—nieuw of oud—produceert meestal vrij uitgebreide gebieden met verminderd of afwezig signaal. De laterale sinussen, echter, zijn moeilijker te beoordelen, lijken een grote variatie in de normale anatomie te presenteren. Beide zijden kunnen dominant zijn, beide kunnen afwezig zijn en vaak bevatten ze vulfouten.6,19 Ayanzen et al. voerden MRV uit bij 100 patiënten met een normale MRI.,6 Ze vonden gebreken in de laterale sinussen in 31%, die zij gewaarschuwd moet niet worden verward met dural sinus trombose. Lee en Brazis,7 die rekening hielden met soortgelijke verschijningen, vonden geen bewijs van sinustrombose bij 20 patiënten met idiopathische intracraniële hypertensie.
deze studies weerspiegelen de huidige praktijk in de interpretatie van MRV, maar maken belangrijke veronderstellingen, de belangrijkste is dat Voor het bestuderen van MRV een normale MRI een patiënt kwalificeert als een normale controle. Dit is hoogst twijfelachtig., Ayanzen ‘ s patiënten waren niet gediagnosticeerd en hun symptomen niet gespecificeerd, maar het is waarschijnlijk—gezien het feit dat hun MRI—scans normaal waren-dat velen werden onderzocht voor hoofdpijn.20 hun conclusie zou daarom moeten zijn geweest dat laterale sinusdefecten kunnen worden gezien bij 31% van de patiënten met anders normale beeldvorming, waarvan velen waarschijnlijk zijn doorverwezen voor hoofdpijn. Rao en Higgins onderzochten de symptomen van 100 opeenvolgende patiënten bij wie de MRI-scans normaal waren.21 ze vonden dat 31% klaagde over hoofdpijn en 22% van focale neurologische symptomen. Zeven procent had acute aanvallen., Deze patiënten kunnen niet representatief zijn voor de normale gezonde populatie en in het bijzonder niet voor gezonde veneuze sinussen. Hoofdpijn is bijvoorbeeld het belangrijkste symptoom van veneuze sinustrombose en is bovendien vaak al maanden aanwezig voordat de diagnose wordt gesteld.22,23
Er moet daarom een vermoeden bestaan dat ons begrip van het normale voorkomen van de veneuze sinussen, gedeeltelijk gebaseerd op klinische ervaring, maar weerspiegeld in gepubliceerde rapporten, gecompromitteerd kan zijn door contaminatie van controlegroepen met patiënten die een niet-herkende veneuze sinusziekte hebben., Kan dit het falen van MRV verklaren om afwijkingen van de veneuze sinussen in idiopathische intracraniale hypertensie te identificeren?
om dit probleem aan te pakken selecteerden we een controlegroep van “supernormalen” uit onze vrijwilligers. Deze proefpersonen, die we echt normaal noemden, hadden slechts uitzonderlijk hoofdpijn en klaagden over geen consistente symptomen die naar het hoofd konden worden verwezen. Hoofdpijn is een veel voorkomend symptoom en onvermijdelijk was er een mate van subjectiviteit in toewijzing aan een of andere groep., In het belang van de doelstellingen van het onderzoek was toelating tot de echte normale groep echter moeilijk, aangezien slechts een derde van de vrijwilligers als voldoende asymptomatisch werd beschouwd om in deze categorie te worden opgenomen. Het is duidelijk dat veel echt gezonde proefpersonen moeten zijn afgewezen uit de echte normale groep (ervan uitgaande dat de symptomen die ze uitdrukten niet indicatief waren voor pathologie). Deze proefpersonen zouden waarschijnlijk om het even welke MRV abnormaliteiten verdunnen die in om het even welke analyse van de fout normale groep worden gevonden., Hun uitsluiting van de werkelijke normale groep zou echter geen significant effect hebben gehad op de samenstelling van deze groep, alleen op de tijd en moeite die nodig waren om het aantal proefpersonen te bereiken dat nodig was voor de studie. Aan de andere kant werd ook een aanzienlijk deel van de vrijwilligers die klaagden over vrij significante symptomen, waaronder soms ernstige en frequente hoofdpijn, uitgesloten van deze groep. Sommigen van hen waren aanwezig voor geruststelling. Sommige werden onderzocht op de symptomen die zij beschreven, maar kregen geen specifieke diagnose., Eén patiënt (die eerder een normale hersenscan had gehad) had de oogheelkundige kliniek bezocht met een diagnose van mogelijke idiopathische intracraniële hypertensie.
het resultaat van dit selectieproces is geweest om duidelijke verschillen tussen onze twee steekproefpopulaties aan het licht te brengen. We vonden dat de grote meerderheid van de patiënten met idiopathische intracraniale hypertensie een onderscheidend patroon had op MRV—signaal hiaten in beide laterale sinussen—wat niet werd gezien in de controlegroep. Een kleiner aantal had minder defecten, maar deze waren nog steeds ongebruikelijk in de controlegroep., Bovendien toonde onze controlegroep aanzienlijk minder defecten aan de laterale sinussen op MRV dan eerder geregistreerd (6), hetgeen de hierboven geuite bezorgdheid bevestigt en suggereert dat een herevaluatie van normatieve gegevens noodzakelijk is geworden.
Wat betekenen deze signaalhiaten? Het signaal in Fase contrast MRV komt voornamelijk uit de bulk beweging van protonen (in bloed) binnen een bereik van snelheden gekozen door de operator.24 als zodanig is het meer een demonstratie van stroom dan van anatomie, hoewel sommige anatomische informatie onvermijdelijk aanwezig is in elke studie., Een segment van signaal leegte in een sinus impliceert dat de stroomsnelheden over dat segment zijn buiten het bereik voorgeschreven in de studie. Dit betekent niet noodzakelijkerwijs trombose, en het kan niet noodzakelijk abnormaal—arachnoid granulaties kan een lokale verandering van de bloedstroom rond hen veroorzaken, bijvoorbeeld. Het verhoogt echter de mogelijkheid van stenose of occlusie.
in deze context hebben King et al en Karahalios et al, gebruik makend van meer invasieve technieken,8,9 de mogelijkheid onderzocht dat niet-herkende veneuze sinusziekte een frequente oorzaak kan zijn van idiopathische intracraniale hypertensie., Met angiografische katheters die in de intracraniale veneuze sinussen door de halsader worden overgegaan vonden deze arbeiders verhoogde intrasinusdruk bij veel patiënten met idiopathische intracraniale hypertensie. Soms leken deze hoge druk secundair te zijn aan centrale veneuze hypertensie, maar vaker leken ze het gevolg te zijn van stenotische laesies in de laterale sinussen die de cerebrale veneuze uitstroom belemmerden. Dit heeft één groep geleid om intracranial veneuze hypertensie als definitieve gemeenschappelijke weg in de etiologie van idiopathische intracranial hypertensie voor te stellen.,9 anderen, echter, hebben sindsdien gesuggereerd dat de sinus afwijkingen waargenomen in deze gevallen zijn niet de oorzaak, maar de resultaten van verhoogde intracraniale druk (van onbekende etiologie) inducerende secundaire sinus collaps.Het is duidelijk dat deze laatste kwestie fundamenteel is voor vragen over de etiologie van idiopathische intracraniale hypertensie en niet wordt opgelost door de huidige studie. Het is nu echter in ieder geval mogelijk om de niet-invasieve beeldvorming te verzoenen met kathetervenografie en manometrie., Dit betekent dat, ongeacht de oorzaak of het gevolg, patiënten met idiopathische intracraniale hypertensie die bilaterale laterale sinusafwijkingen hebben op MRV waarschijnlijk verhoogde veneuze druk en stenotische laesies in hun laterale sinussen hebben. Het betekent dat, zelfs bij patiënten bij wie frank veneuze sinustrombose is uitgesloten, MRV nog steeds een verschijning kan vertonen die overeenkomt met verhoogde intracraniale druk (een idee dat reeds door Quattrone et al werd onderzocht met betrekking tot chronische dagelijkse hoofdpijn25)., De mogelijkheid dat deze verschijning soms wijst op de oorzaak van verhoogde intracraniale druk wordt gesuggereerd door recent werk documenteren klinische verbetering in gevallen van idiopathische intracraniale hypertensie na dilatatie en stenting van de laterale sinussen.13-16 dit patroon op MRV kan dus in de toekomst leiden tot verder onderzoek van deze patiënten, en dit concept zou een verfijning van beeldvormingstechnieken moeten aanmoedigen.,
onze patiënten werden blind geïdentificeerd voor een beoordeling van hun MRI en MRV (hoewel in de wetenschap dat gemeld moet zijn dat ze geen aanwijzingen voor sinustrombose vertoonden). Echte normale controles werden geïdentificeerd door een interview voordat ze werden gescand. Anders werd deze studie gedeblokkeerd. Patiënten hadden verschillende niet-gestandaardiseerde MRI-en MRV-onderzoeken ondergaan. Controles werden gescand volgens een bepaald protocol. Het zou onmogelijk zijn geweest om de waarnemers blind te maken voor de beeldvorming van patiënten versus controles., Er zal dus onvermijdelijk sprake zijn geweest van enige vertekening in de rapportage van de twee groepen, maar de verschillen tussen hen zijn zo opvallend dat het onwaarschijnlijk is dat dit de resultaten significant heeft beïnvloed.
conclusies
MRV bij patiënten met idiopathische intracraniële hypertensie vertoont vaak een patroon van bilaterale laterale sinusafwijkingen die zelden worden gezien bij asymptomatische controles., Dit resultaat, in tegenstelling tot gepubliceerde rapporten, impliceert een historisch falen om patiënten met niet-herkende veneuze sinusziekte te scheiden van gezonde proefpersonen in controlepopulaties, en impliceert een wijdverbreid falen om onderscheid te maken tussen normale variant en ziekte op MRV in de klinische praktijk. Dit is zeer relevant in het licht van recente voorstellen met betrekking tot de etiologie en het beheer van deze aandoening.