Wat zijn chronische myeloproliferatieve aandoeningen/myeloproliferatieve neoplasmata?
chronische myeloproliferatieve aandoeningen, ook myeloproliferatieve neoplasmata genoemd, zijn een groep ziekten waarbij het beenmerg te veel bloedcellen aanmaakt. Dit kunnen rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes zijn. Het beenmerg is het zachte sponsachtige centrum van het bot. Het is een fabriek voor het maken van nieuwe bloedcellen uit onvolgroeide bloedcellen, stamcellen genoemd. Bij myeloproliferatieve aandoeningen, te veel stamcellen maken een of meer soorten bloedcellen., De ziekte verergert langzaam naarmate het aantal extra bloedcellen zich opbouwt in het bloed en het beenmerg. Dit kan leiden tot bloedingsproblemen, bloedarmoede, infecties, vermoeidheid of andere symptomen.
Wat zijn de soorten chronische myeloproliferatieve aandoeningen?
Er zijn vier soorten chronische myeloproliferatieve aandoeningen. Het type is gebaseerd op het soort extra bloedcellen gemaakt door het beenmerg. Dit leidt meestal tot te veel rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes in het beenmerg en de bloedstroom.,Deze omvatten:
- chronische myelogene leukemie – een kanker van de bloedcellen waarin een groot aantal witte bloedcellen door het beenmerg worden aangemaakt die niet normaal zijn en niet correct werken
- Polycythemia vera: Dit is een aandoening waarbij er te veel rode bloedcellen in het bloed zitten. Ongeveer 95% van deze patiënten heeft een verandering in het celeiwit JAK2, dat bepaalt hoe het bloed wordt aangemaakt
- primaire myelofibrose: deze aandoening zorgt ervoor dat littekenweefsel in het beenmerg groeit. Het kan ervoor zorgen dat uw beenmerg te weinig aantallen van alle bloedcellen aanmaakt., Ongeveer 50% van de patiënten met deze aandoening heeft een verandering in een celeiwit genaamd JAK2. JAK2 controleert hoe het bloed wordt aangemaakt
- essentiële trombocytemie: Dit is een aandoening waarbij er te veel bloedplaatjes in het bloed zitten. De bloedplaatjes zijn “plakkerig” en werken niet altijd goed. Abnormale bloedplaatjes kunnen leiden tot bloedingen of stollingsproblemen., Ongeveer 50% van deze patiënten heeft een verandering in het celeiwit JAK2, dat bepaalt hoe bloed wordt aangemaakt
soms worden chronische myeloproliferatieve aandoeningen Acute leukemie, een aandoening waarbij te veel abnormale witte bloedcellen worden aangemaakt en niet goed werken. Acute leukemie groeit snel zonder behandeling.
Wat zijn de symptomen van myeloproliferatieve aandoeningen?
de symptomen hangen af van het type aandoening dat u heeft., In het algemeen, ziet u enkele van de volgende symptomen:
- bloeden problemen
- herhaald hoofdpijn
- bloedarmoede
- kortademigheid
- pijn op de borst
- infecties
- vermoeidheid
- vergrote milt, een orgaan linksboven in de buik
- vergrote lever
- nachtelijk zweten
- pijn in de botten
- gewichtsverlies zonder duidelijke reden
- jeuk
Elk van deze symptomen kan alleen worden veroorzaakt door andere medische aandoeningen. Bel uw behandelteam als u een van deze symptomen heeft.,
Hoe worden chronische myeloproliferatieve aandoeningen gediagnosticeerd?
- volledige medische voorgeschiedenis door uw arts
- volledig lichamelijk onderzoek met aandacht voor vergrote lever en milt
- bloedonderzoek: volledige bloedtelling (CBC) om het aantal en de soorten witte bloedcellen, rode bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed te controleren. Meer informatie over het begrijpen van uw bloedtellingen
- Bloedcelonderzoek: een test op de bloedcellen waarbij de bloedcellen worden gewassen met een gekleurde kleurstof en bekeken met een microscoop, ook wel een bloeduitstrijkje genoemd., Bloed wordt gecontroleerd zien of er abnormale vormen aan de rode bloedcellen, zoals teardrop vorm in plaats van rond. Ze kijken ook om te zien of er vroege onrijpe cellen genoemd ontploffingscellen.biopsie: een test om een heel klein stukje weefsel te verwijderen om te zoeken naar kankercellen in uw beenmerg. Het weefsel komt meestal van de achterkant van je heupbeen. De test wordt gedaan met het verdoven van medicijnen om het ongemak van de procedure te verminderen. Het verwijderde weefsel wordt onder de microscoop bekeken door een patholoog (weefselarts) om te controleren op abnormale cellen., Een beenmerg aspiratie en biopsie worden meestal samen gedaan in het kantoor. Beenmerg aspiratie: met behulp van een holle naald om het vloeibare monster van het beenmerg in een spuit te verwijderen. Beenmergbiopsie: het vastleggen van het vaste stuk van het beenmerg dat in de beenmergnaald blijft nadat het uit de patiënt is verwijderd. Dit vaste stuk wordt geplaatst in een pot
- cytogenetische analyse: een test op het monster van beenmerg of bloed om de samenstelling van het genetische materiaal in de cellen te bepalen., Deze bevindingen zijn belangrijk bij de planning van de behandeling
- JAK2 genmutatietest: laboratoriumtest uitgevoerd op beenmerg of een bloedmonster om te zoeken naar een verandering (mutatie) in een stuk genetisch materiaal in uw cellen (een gen) genaamd JAK2. Dit wordt vaak gevonden bij drie van de myeloproliferatieve aandoeningen: polycythemia vera, essentiële trombocytopenie, of primaire myelofibrose
Als u polycythemia vera heeft, moet u mogelijk aanvullende bloedonderzoeken ondergaan, zoals een EPO-test, die de erythropoëtine (een hormoon) spiegels controleert., Mogelijk moet u ook testen op ijzer -, folaat-en vitamine B12-niveaus.
Wat is de behandeling van myeloproliferatieve aandoeningen?
de behandeling van myeloproliferatieve aandoeningen is afhankelijk van het type aandoening dat u heeft en uw klinische toestand., Er zijn veel behandelingsopties die variëren van:
- lage dosis chemotherapie (zoals hydroxyurea)
- een pil die gericht is tegen JAK2 (genaamd ruxolitinib)
- operatie om uw milt te verwijderen
- bestralingstherapie tot de milt
- verwijdering van een pint bloed periodiek om de hoge rode bloedcelspiegels (polycythemie vera)
- CML wordt behandeld met orale chemotherapie pillen (zie de CML rubriek)
- sommige patiënten kunnen geschikt zijn voor een donor beenmerg-of stamceltransplantatie., U kunt ook in aanmerking komen voor een klinische studie met een nieuwe behandeling
klinische studies
een klinische studie is een onderzoek naar nieuwe geneesmiddelen, nieuwe combinaties van geneesmiddelen of reeds goedgekeurde geneesmiddelen die worden bestudeerd om patiënten op nieuwe/verschillende manieren te behandelen. Zij kunnen nieuwe drugdoses of nieuwe manieren (schema ‘ s) omvatten om de drugs te geven. Klinische studies worden uitgevoerd volgens strikte richtlijnen. Hun doel is om erachter te komen of nieuwe kankerbehandelingen veilig en effectief zijn of beter dan de standaard (huidige) behandeling., In het Algemene Ziekenhuis van Massachusetts, hebben wij verscheidene klinische proeven open voor de behandeling van leukemie, die het recentste in kankerbehandelingen gebruiken.