JOP. Journal of the Pancreas

trefwoorden

vetnecrose; Pancreatitis, alcoholisch; Panniculitis

inleiding

Panniculitis wordt gedefinieerd als een ontsteking van de onderhuidse vetlaag van de huid. Enzymatische of pancreatische panniculitis is een soort panniculitis die het gevolg is van de verzeping of necrose van vet secundair aan de werking van bevrijde pancreasenzymen in pancreasziekten ., Pancreas panniculitis treft 2-3% van alle patiënten met aandoeningen van de alvleesklier . In 40% van de gevallen geassocieerd met door pancreas geïnduceerde subcutane vetnecrose, waren huidlaesies het kenmerkende kenmerk .

het klinische beeld van pancreas panniculitis bestaat uit gevoelige erythemateuze plaques en knobbeltjes van 1-2 cm groot, gewoonlijk gelegen in de distale delen van de onderste ledematen (rond de enkels en pretibiële regio ‘ s van de benen) en slechts af en toe op de armen en romp. In mildere gevallen, kan de knobbeltje enkel zijn en kan zichzelf oplossen zonder ulceratie., In andere gevallen, kunnen de knobbeltjes fluctueren en kunnen evolueren in steriele necrotische abcessen die spontaan zweren exsuding een dikke bruine olieachtige materiaal, als gevolg van liquefactie vet necrose. In het zeer vroege stadium van pancreas panniculitis , wordt een septum patroon van panniculitis gezien gekenmerkt door lymfoplasmacytic infiltratie langs de vezelige septa rond de onderhuidse vetklobbels en rond de huidbloedvaten.,

CASE REPORT

we rapporteren het geval van een 29-jarige man, een alcoholist en een roker, die acute buikpijn had, een dag na alcoholgebruik. Op de dag van opname waren zijn vitale parameters normaal en bij onderzoek van de buik was er alleen epigastrische gevoeligheid. Op de 12e dag vanaf het begin van acute buikpijn, verschenen huidletsels als gevoelige erythemateuze plaques op de linker enkel, op de pretibiële gebieden van beide benen en langs het mediale aspect van het dorsum van de rechtervoet. Op dezelfde dag, een erythemateuze knobbeltje 0.,5 cm in grootte verscheen in de buurt van de basis van de tweede teen op het dorsum van de rechtervoet ook (Figuur 1).

zijn hemoglobinewaarde was 12,6 g/dL (referentiebereik: 13,5-17,0 g / dL), totaal WBC was 10.600 mm-3 (referentiebereik: 4.000 – 11.000 mm-3), het stollingsprofiel en het aantal bloedplaatjes waren normaal., Zijn serumamylase was 838 IE/L (referentiebereik: 0-96 IE/L), serumlipase was 96 IE/L (referentiebereik: 0-190 IE / L) en andere laboratoriumtesten waren normaal. Röntgenfoto ‘ s van de borst, elektrocardiogram en endoscopie van het bovenste deel van het maag-darmkanaal waren normaal. Abdominale echografie gedaan op de dag van opname – dat wil zeggen, twee dagen na het begin van acute buikpijn – toonde een diffuse oedemateuze alvleesklier, suggestief van acute pancreatitis. Op de achtste dag vertoonde de patiënt klinische verslechtering in de vorm van terugkerende episodes van koorts (temperatuur 38,2 °C) en tachycardie (polsslag 134 slagen/min)., Op de achtste dag vanaf het klinische begin van acute pancreatitis, werd abdominale contrast Verbeterde geautomatiseerde tomografie (Figuur 2) uitgevoerd. Het onthulde kenmerken die wijzen op ernstige acute pancreatitis met pancreatische necrose. Om infectie van de pancreasnecrose te bevestigen, die gebruikelijk is tijdens de tweede week van ernstige acute pancreatitis, werd echografie-geleide percutane fijn-naald aspiratie van de pancreasnecrose gedaan op de negende dag van het klinische begin van acute pancreatitis. Er was geen wasdom van organismes op de culturen van aspirate.,

de huidlaesie, die verscheen op de 12e dag na het klinische begin van acute pancreatitis, duurde 15 dagen en verdween spontaan met conservatieve behandeling van acute pancreatitis., Chirurgische huidbiopsie toonde lymfoplasmacytic infiltratie langs de vezelige septa rond de onderhuidse vetklieren en rond de huid bloedvaten suggereren septale panniculitis, een zeer vroeg stadium van pancreas panniculitis (Figuur 3). Daaropvolgende echografie op de 20e dag toonde een goed georganiseerde ontstekingsmassa 8×4 cm groot in en rond het lichaam van de alvleesklier, suggestief van georganiseerde pancreatische necrose.

de acute pancreatitis werd conservatief behandeld en de patiënt herstelde goed. De patiënt was gedurende 6 maanden follow-up symptoomvrij. Volledige verdwijning van de pancreatitis zonder sequlae werd gevonden bij follow-up ultrasonografisch onderzoek.,

discussie

de meest voorkomende pancreasaandoeningen geassocieerd met pancreas panniculitis zijn acute of chronische pancreatitis (vooral alcoholgerelateerd) en pancreascarcinoom (meestal acinair celcarcinoom, minder vaak eilandjecelcarcinoom ). Zelden zijn andere pancreasaandoeningen geassocieerd met pancreas panniculitis, waaronder posttraumatische pancreatitis , pancreas pseudocysten , pancreas divisum en vasculaire pancreas fistels ., Pancreas panniculitis is onlangs gemeld in verband met primaire infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en een hemofagocytisch syndroom . De pathogenese is nog onbekend, maar vrijgegeven pancreasenzymen, zoals trypsine, kunnen de permeabiliteit van de microcirculatie en lymfatische kanalen verhogen . Lipase of amylase veroorzaakt dan onderhuidse vetnecrose in de lobbels. Vet verzeping in combinatie met secundaire panniculaire ontsteking resulteert in ‘lobulaire panniculitis’, kenmerkend voor pancreas panniculitis., De diagnose panniculitis vereist vaak een diepe huidbiopsie. Het belangrijkste histologische kenmerk is de locatie van het ontstekingsproces. Ontsteking voornamelijk in de vezelige septa wordt aangeduid als septale panniculitis, terwijl ontstekingscellen voornamelijk in de vetklieren lobulaire panniculitis aanwijzen. In het zeer vroege stadium van pancreas panniculitis is door Ball et al een septumpatroon van ontstekingsbetrokkenheid beschreven dat gekenmerkt wordt door lymfoplasmacytische infiltratie in de vezelachtige septa rond de onderhuidse vetklieren. ., Dit type septale panniculitis werd ook aangetroffen in onze patiënt als een cutane marker van een zeer vroeg stadium van pancreatische panniculitis die wijzen op acute alcoholische pancreatitis, die werd bevestigd door histopathologisch onderzoek van een huidbiopsie specimen.

in het algemeen is het belangrijkste histopathologische kenmerk van pancreas-panniculitis voornamelijk lobulaire panniculitis zonder vasculitis . Een overwegend neutrofiel lobulair inflammatoir infiltraat wordt gezien rond de foci van subcutane vetnecrose., Deze coagulatieve vetnecrose in de pancreas wordt gekenmerkt door een verzameling ‘spookcellen’ die anucleaire adipocyten zijn die intracytoplasmatisch fijn basofiel korrelig materiaal (calcificatie) bevatten, afkomstig van de verzeping van vet als gevolg van de werking van vrijgekomen pancreasenzymen op onderhuids vet . De weerstand van het vetcelmembraan tegen lipase produceert de schaduwachtige celwanden (‘spookachtige cellen’) en de vetzuren combineren met calcium tot calciumzepen. In veel oudere laesies is het infiltraat granulomateus met schuimige histiocyten en meerkernige reuzencellen.,

Acute panniculitis wordt ingedeeld als “panniculitis zonder systemische ziekte”, meestal veroorzaakt door trauma of blootstelling aan verkoudheid, en “panniculitis met systemische ziekte”, meestal veroorzaakt door vaatziekten van collageen, pancreasziekten en lymfoproliferatieve aandoeningen .

‘septale panniculitis zonder vasculitis’, vooral op het voorste been, is kenmerkend voor erythema nodosum, maar kan ook worden gezien in een zeer vroeg stadium van pancreatische panniculitis geassocieerd met acute pancreatitis, sclerodermie, eosinofiele fasciitis, dermatomyositis en necrobiose lipoidica diabeticorum., ‘Septum panniculitis met vasculitis’ is een diagnose van cutane polyarteritis geassocieerd met granulomateuze darmziekte .

‘lobulaire panniculitis zonder vasculitis’ wordt vaak geassocieerd met pancreasziekten en wordt ook gezien met systemische ziekten zoals de ziekte van Weber Christian (systemische nodulaire panniculitis), lupus erythematosus, sarcoïdose, granuloma annulare, de ziekte van Sweet geassocieerd met alfa1-antitrypsinedeficiëntie, diepe schimmelinfecties en acuut plotseling gewichtsverlies door gastro-intestinale chirurgie., ‘Lobulaire panniculitis met vasculitis’ is kenmerkend voor nodulaire vasculitis en erythema induratum .

de voorkeursbehandeling voor pancreas panniculitis is de behandeling van de onderliggende pancreasaandoening . De verdwijning van panniculitis na de plaatsing van een pancreaskokerstent bij chronische pancreatitis is gemeld door Lambiase et al. . Chirurgische correctie van een anatomische pancreas ductale anomalie of pancreas pseudocyst kan resulteren in de volledige resolutie van panniculitis. De prognose is slechter voor gevallen van pancreas panniculitis geassocieerd met pancreascarcinoom .,

conclusie

septale panniculitis zonder vasculitis en vetnecrose of verzeping (afgezien van het klassieke lobulaire patroon van pancreas panniculitis) duidt op een zeer vroeg stadium van pancreas panniculitis. Deze zeldzame cutane manifestatie wordt gezien bij acute alcoholische pancreatitis, in het bijzonder bij mannen.

de behandeling van pancreas panniculitis is primair ondersteunend en hangt af van de onderliggende pancreaspathologie, waaronder chirurgie of endoscopische behandeling.

1. Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken CH. Pancreas panniculitis., J Am AcadDermatol 1995; 33: 413-17.
2. Sibrack LA, Goutermann IH. Cutane manifestaties van pancreasziekten. Cutis 1978; 21: 763-8.
3. Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Subcutane pancreas vetnecrose geassocieerd met acute artritis. J Rheumatol 1992; 19: 630-2. Sanchez MH, Fernandez RS, Gomez-Calcerrada Mr. Single nodule pancreatische panniculitis. Dermatologie 1996; 193: 269.
4. Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. mogelijke oorsprong van pancreatische vetnecrose als een septalpanniculitis. J Am AcadDermatol 1996; 34: 362-4.
5. Freedberg Irwin M., Fitzpatrick ‘ s Dermatologie in Algemene Geneeskunde. 6e ed. New York, NY, USA: McGraw Hill. Vol.I 1052-3 van 1062.2004.
6. Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. Associatie van eilandjecelcarcinoom van pancreas met onderhuidse vetnecrose. Am J Dermatopathol 1979; 1: 273-80.
7. Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. subcutane vetnecrose na traumatische pancreatitis. Australas J Dermatol 1995; 36: 196-8.
8. Haber RM, Assaad DM. Panniculitis geassocieerd met een pancreas divisum. J Am AcadDermatol 1986; 14: 331-4. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis., Part-II. Mostly lobul panniculitis J Am AcadDermatol 2001; 45: 325. Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. Acute exanthem en pancreatische panniculitis bij een patiënt met primaire HIV-infectie en hemofagocytisch syndroom. Br J Dermatol 1996; 134: 80 4-7. van der Zee JA ,van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. Onderhuidse knobbeltjes die naar pancreasziekte wijzen: pancreas panniculitis. Dig Surg 2004; 21: 275-6.
9. Moschella SL, Hurley HJ. Dermatologisch. 3rd ed. WB Saunders 1993; 1316-7., Champion RH, Burton JL, Ebling F. Textbook of Dermatology, 6th ed, Vol.III. Oxford, UK: Blackwell Publishing, 1998: 2413-5.
10. Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD,Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. Resolution of panniculitis after placement of pancreatic duct stent in chronic pancreatitis. Am J Gastroenterol 1996; 91: 1835-7.