leer meer over het overerving patroon voor hemofilie
vind een HTC
zwangerschap en bevalling
een vrouw die drager is van het hemofiliegen kan lage factor VIII – (8) of factor IX – (9) – spiegels hebben en symptomen van hemofilie. Tijdens de zwangerschap nemen de eiwitspiegels van factor VIII toe. Dit kan het moeilijk maken om het factorniveau te bepalen en haar dragerstatus te diagnosticeren als ze nog niet is gediagnosticeerd voor de zwangerschap., De factor IX-spiegels (9) nemen tijdens de zwangerschap niet toe.
Het is belangrijk dat de zorgverleners van de vrouw op de hoogte zijn van haar draagkracht, zodat plannen kunnen worden gemaakt voor een veilige bevalling. Als de vrouw zorg krijgt bij een HTC, moeten die artsen en verpleegkundigen betrokken worden en nauw samenwerken met de arts van de vrouw die de baby ter wereld brengt. Door op deze manier samen te werken, kan de arts die de baby ter wereld brengt speciale veiligheidsmaatregelen nemen om letsel aan het kind te voorkomen., Deze veiligheidsmaatregelen omvatten het niet gebruiken van een tang of vacuüm extractor om te helpen bij de bevalling van de baby, indien mogelijk.
als de moeder drager is van hemofilie, bestaat de kans dat de baby met hemofilie wordt geboren. In families met een bekende geschiedenis van hemofilie, of in die met een prenatale genetische diagnose van hemofilie, kan men speciale testen voor hemofilie plannen voor de bevalling van de baby. In plaats van een vlindernaald (=aderpunctie), kan een bloedmonster uit de navelstreng worden getrokken (die de moeder en de baby vóór de geboorte verbindt) en getest op stollingsfactorniveaus., Bij normale pasgeborenen zijn de factor VIII spiegels vergelijkbaar met de normale waarden bij volwassenen en lage spiegels wijzen op hemofilie. De niveaus van factor IX, een vitamine K-afhankelijke factor, kunnen echter laag zijn bij de geboorte en volwassen waarden bereiken op de leeftijd van 6 maanden. Bloedonderzoek kan ook worden gedaan kort na de geboorte van een mannelijke baby. Het is belangrijk om zo snel mogelijk na de geboorte te weten of een baby hemofilie heeft, zodat speciale stappen kunnen worden genomen om bloedingscomplicaties voor de baby te voorkomen.
na de bevalling-de moeder
moeders die het hemofiliegen dragen, lopen een risico op ernstige bloedingen na de bevalling., De reden hiervoor is dat de hoge niveaus van factor VIII tijdens de zwangerschap na de bevalling terugvallen naar lagere niveaus. Als de vrouw lage niveaus van factor IX heeft, dan kan ze bloeden na de bevalling of een operatie, zoals keizersnede. Sommige vrouwen hebben bloeden uit het geboortekanaal dat duurt een lange tijd. Dit wordt postpartum bloeding genoemd en kan behandeling vereisen om het bloeden te stoppen.
na de bevalling—de Baby
testen op hemofilie
sommige baby ’s moeten kort na de geboorte worden getest op hemofilie, waaronder:
- baby’ s geboren uit families met een voorgeschiedenis van hemofilie.,
- baby ‘ s van wie de moeder drager is van hemofilie.
- baby ‘ s met bloedingssymptomen bij de geboorte.
navelstrengbloed kan worden gebruikt om stollingseiwitten te testen. Dit moet worden herhaald wanneer de baby 6 maanden oud is om de diagnose hemofilie te bevestigen
leer meer over testen en diagnose
besnijdenis
sommige ouders kiezen ervoor om hun babyjongens te laten besnijden (het verwijderen van de voorhuid van de penis). Bloeden van besnijdenis is de meest voorkomende oorzaak van bloeden onder baby ‘ s met hemofilie., Het kan dagen na de procedure plaatsvinden en voor baby ‘ s die nog niet zijn gediagnosticeerd, leidt het vaak tot de initiële hemofiliediagnose.
bij de baby die mogelijk hemofilie heeft, vermijd besnijdenis indien mogelijk. Als echter besnijdenis wordt gedaan, moet een pediatrische hematoloog (een arts die gespecialiseerd is in bloed) vóór de procedure worden geraadpleegd om ervoor te zorgen dat het kind de juiste behandeling krijgt om overmatig bloeden te voorkomen.
Hoofdbloeding
hoofdbloeding is de op een na meest voorkomende plaats van bloeding bij baby ‘ s met hemofilie., Omdat het hoofd wordt geperst wanneer de baby door het geboortekanaal gaat, kan een bloeding van het hoofd optreden. Ook, wanneer tang of vacuümtrekker wordt toegepast op het hoofd van de baby om te helpen met de bevalling en hulp trekken van de baby uit, bloeden kan optreden. Hoofd bloeden kan in de hoofdhuid of in de hersenen, dat is zeer ernstig. De tekenen en symptomen van bloedingen in de hersenen bij de pasgeboren baby zijn zeer niet-specifiek en kunnen moeilijk te diagnosticeren zijn. Zodra het is gediagnosticeerd, bloeden in het hoofd moet onmiddellijk worden behandeld met stollingsfactor concentraten., Zonder behandeling om het te stoppen, kan het bloeden levensbedreigend zijn en kan leiden tot langdurige hersenbeschadiging.
vaccins
alle baby ‘ s, inclusief die met hemofilie, moeten een vitamine K injectie krijgen bij de geboorte, evenals andere routinevaccins. Alle mensen met hemofilie moeten worden gevaccineerd tegen hepatitis A en B. druk moet worden uitgeoefend op de plaats van een injectie, evenals op de plaats van hielsticks, om bloedingen bij baby ‘ s met hemofilie te voorkomen.