endocriene tumoren van de alvleesklier, ook bekend als pancreatische neuro-endocriene tumoren (pNET), ontstaan uit de pancreatische eilandjecellen en omvatten enkele afzonderlijke tumoren die overeenkomen met het celtype van oorsprong.
terminologie
endocriene tumoren van de alvleesklier worden vaak aangeduid als “insultenceltumoren”, verwijzend naar de eilandjes van Langerhans, waarvan men dacht dat ze daarvan afgeleid waren. Sindsdien is aangetoond dat deze tumoren afkomstig zijn van ductale pluripotente stamcellen, en “endocriene tumor” heeft nu de voorkeur 3.,
Epidemiologie
over het geheel genomen hebben endocriene tumoren van de pancreas een incidentie van 0,001% en zijn ze verantwoordelijk voor 1-2% van de pancreasneoplasmata. Ze komen het meest voor op de leeftijd van 30-60, zonder duidelijke geslacht voorkeur.
associaties
De meeste tumoren zijn geïsoleerd. Ongeveer 1-2% wordt geassocieerd met de meervoudige endocriene neoplasie type I (MEN I), die wordt gekenmerkt door de triade van bijschildklier, hypofyse en pancreatische laesies.
Er zijn ook verbanden tussen endocriene tumoren in de pancreas, de ziekte van von Hippel-Lindau en tubereuze sclerose.,
klinische presentatie
Syndromische tumoren vertonen zich eerder, met klinische tekenen en symptomen gerelateerd aan hun celtype en biologische activiteit:
- insulinoom: Whipple triade
- gastrinoom: Zollinger-Ellison syndroom
- glucagonoom: 4D syndroom
- niet-functionerende tumoren: vertonen vaak laat en vaak groter
pathologie
neuro-endocriene tumoren worden klassiek gedefinieerd door de expressie van markers van neuro-endocriene differentiatie (waaronder chromogranine A en synaptofysine) en hormoonproductie.,
Deze tumoren kunnen in grote lijnen worden onderverdeeld op basis van of ze wel of niet scheiden genoeg werkzame stoffen worden syndromic of niet:
- syndromic tumoren
- insulinoom: meest voorkomende
- gastrinoma: de tweede meest voorkomende
- glucagonoma
- VIPoma: zeldzaam
- somatostatinoma: zeldzaam, sommige van deze kunnen niet-functionele
- niet-syndromic tumoren: derde meest voorkomende
Individuele functionele tumoren in detail besproken worden afzonderlijk.,
De term “syndromisch” heeft de voorkeur boven “functioneren” omdat het steeds duidelijker wordt dat de meeste tumoren functioneel zijn (d.w.z. hormonen produceren), maar ofwel onvoldoende hormoon produceren ofwel een ondoeltreffende vorm van het hormoon produceren, zodat ze geen klinisch syndroom kunnen veroorzaken., Ki-67 index
- kleine cel type
- grote cel type
Radiografische kenmerken
in het Algemeen endocriene tumoren van de alvleesklier de neiging om zeer vasculaire en goed omschreven, vaak het verplaatsen van aangrenzende structuren., Ze kunnen calcifische of cystische verandering aantonen.
Ultrasound
- goed omschreven met gladde marges
- rond of ovaal
- hypoechoic
levermetastasen kunnen hyperechoic of targetoid zijn.,
kleinere tumoren:
- hypervasculaire
- neigen homogeen en goed omschreven te zijn
grotere tumoren:
- kunnen heterogeen lijken en gebieden van cystische of necrotische verandering bevatten
- kan zich soms manifesteren als voornamelijk cystische laesies en zijn te onderscheiden van andere cystische neoplasmata door hun hypervasculaire rand
omdat ze meestal een aparte capsule hebben, wat betekent dat ze de omringende structuren verplaatsen in plaats van binnen te dringen naarmate ze groter worden., Dientengevolge, presenteren zij minder vaak met galobstructie, die een klassieke wijze van presentatie voor pancreatische adenocarcinomas is.
endocriene tumoren van de alvleesklier vertonen piekcontrastversterking in de vroege arteriële fase (25-35 s) in plaats van in de late arteriële fase (35-45 s), die normaal wordt gebruikt voor pancreasbeeldvorming. Dit is vooral belangrijk wanneer het overwegen dat kleine laesies kunnen worden gemist in de late arteriële fase wanneer de tumor zal verschijnen isointense met het verbeteren van pancreas parenchym.,
MRI
– Gevoeligheid is vergelijkbaar met CT
- T1: hypointense in vergelijking met de alvleesklier
- T2: meestal hyperintense in vergelijking met de alvleesklier, maar er is een scala van signaal intensiteit
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervascular in vergelijking met de alvleesklier
- DWI/ADC: beperkte verspreiding is meestal aanwezig en heeft de neiging om te correleren aan de graad van de tumor differentiatie
in de Nucleaire geneeskunde
de Nucleaire geneeskunde studies spelen een belangrijke rol in de enscenering van neuro-endocriene tumoren.,l>
- planar of SPECT
- gevoeligheid ~80%, hoewel beperkt door de somatostatine receptor kenmerken van de tumor
- gemeld is de gevoeligheid van de hoogste met gastrinomas >2 cm
- gerapporteerd gevoeligheid is het laagst bij insulinomas
- is grotendeels vervangen door het PET-CT in de meeste centra
Behandeling en prognose
Als de diagnose vroeg genoeg (voor metastasen), dan is volledige chirurgische resectie kan worden genezen., Zelfs patiënten met gevorderde ziekte kunnen een redelijke overleving op lange termijn hebben. Biologische gedrag hangt ook af van de cel van oorsprong:
Differentiële diagnose
- metastase (bijv. niercelcarcinoom)
- intrapancreatic splenule (als in de staart van de alvleesklier)
- meestal-solid sereuze cystadenoma
Praktische punten
-
controleer voor het gelijktijdig gemetastaseerde ziekte: neuro-endocriene tumoren meestal geven uitzaaiingen in de lever en, minder vaak, in de botten