Dandy-Walker–syndroom (DWS) is een aangeboren hersenafwijking waarbij het cerebellum en het vierde ventrikel betrokken zijn., We melden een 6 maanden oud meisje met DWS met een aanvankelijk normaal ventriculair systeem en milde cyste-achtige laesie over de posterieure fossa zoals beoordeeld door postnatale hersensonografie. Echter, symptomen en tekenen van verhoogde intracraniale cerebrale druk in termen van frequent braken en gespannen fontanel vooraan ontwikkelden zich, en deze werden geassocieerd met lichte hypotonie en slechte nekondersteuning, en opwaartse oogverlamming op de leeftijd van 6 maanden. Magnetic resonance imaging onthulde een enorme cystische laesie van de vierde ventrikel, die de posterior fossa en ventriculaire dilatatie vulde., Het tentorium werd geleidelijk naar boven verplaatst door de cyste. Een bijna volledige agenese van de cerebellaire vermis werd ook bevestigd. Na een succesvolle endoscopische derde ventriculostomie, een reeks van hersenen magnetic resonance imaging scans, genomen tijdens een follow-up onderzoek, toonde normale laterale en derde ventrikels. Dientengevolge verdwenen de symptomen van intracraniale cerebrale druk en werd een ontwikkelingsmijlpaal bereikt. Kortom, DWS kan worden bevestigd postpartum, en endoscopische derde ventriculostomie bleek een preferentiële operationele procedure voor DWS met hydrocephalus., Het kan effectief zijn voor patiënten jonger dan 1 jaar.