botziekte

myeloom botziekte kan ervoor zorgen dat de botten dunner en zwakker worden (osteoporose) en kan gaatjes in het bot doen ontstaan (lytische laesies). Het verzwakte bot heeft meer kans om te breken onder lichte druk of letsel (pathologische fractuur). De meest getroffen botten zijn de wervelkolom, bekken, ribben, schedel, en de lange botten van de armen en benen.,

myeloom botziekte kan niet alleen leiden tot fracturen, maar ook tot druk op het ruggenmerg (compressie van het ruggenmerg), de noodzaak van een operatie om gebroken botten te voorkomen of te herstellen en/of de noodzaak van bestraling van het bot om het myeloom onder controle te houden en pijn te verlichten. Deze zijn gezamenlijk bekend als “skelet-gerelateerde gebeurtenissen.”

meer dan 80% van de patiënten met multipel myeloom ontwikkelt botproblemen tijdens het verloop van hun ziekte; 70% van deze patiënten heeft botverlies in de wervelkolom.,

de officiële International Myeloma Working Group (IMWG) definitie van de minimale hoeveelheid botschade die therapie vereist is:

• meer dan één focale laesie van ten minste 5 mm groot op MRI, of
• een of meer lytische botlaesies gedetecteerd op CT-scan, inclusief een laaggedoseerde CT of PET / CT over het hele lichaam.

Wat zijn focale laesies?

focale laesies zijn vroege, abnormale gebieden in het beenmerg die de ontwikkeling van een lytische laesie binnen de volgende 18-24 maanden aangeven., Een anders asymptomatische patiënt van wie de MRI-scan meer dan 1 focale laesie van ten minste 5 mm toont, heeft een zogenaamde “myeloombepalende gebeurtenis” en moet worden behandeld voor actieve ziekte.

Wat zijn lytische laesies?

lytische laesies zijn gebieden waar bot is vernietigd, waardoor een gat in het bot achterblijft. Deze laesies in de wervelkolom zijn gemeenschappelijk, en wanneer ernstig, kan leiden tot een of meer vertebrale compressie fracturen, die pijnlijk en zelfs invaliderend kunnen zijn. Lytische letsels in de lange botten van het been of in de heup kan een operatie nodig om het bot te versterken en te stabiliseren.,

Wat veroorzaakt lytische laesies?

in het gezonde skelet bestaat een dynamisch evenwicht tussen de afbraak van oud botweefsel (uitgevoerd door cellen die osteoclasten worden genoemd) en de opbouw van nieuw botweefsel (uitgevoerd door cellen die osteoblasten worden genoemd). Deze twee acties — afbraak en opbouw van botten-zijn gekoppeld in een delicaat samenspel om de gezondheid van het skelet te waarborgen.

multipel myeloom verstoort de osteoclast-osteoblastbalans door hun functies te ontkoppelen. Myelomacellen produceren osteoclast-activerende factoren, die osteoclasten signaleren om been ongecontroleerd af te breken., Tegelijkertijd voorkomen ze botherstel door de vorming van osteoblasten te remmen.

het resultaat is te veel botafbraak en te weinig botophoping: de botten zijn verzwakt, wat leidt tot lytische laesies, wat op zijn beurt kan leiden tot pathologische fracturen. Als bot wordt afgebroken, calcium wordt vrijgegeven van de botten in de bloedbaan. Als deze release gebeurt te snel, een aandoening genaamd hypercalciëmie kan optreden. Hypercalciëmie verhoogt de botafbraak en schaadt vaak de nierfunctie.,

evaluatie van botziekte

verschillende soorten beeldvormingsstudies worden gebruikt om botziekte bij multipel myeloom te diagnosticeren en te monitoren:

• X-ray: ondanks de vele beperkingen blijft conventionele skeletonderzoek met x-ray de standaard voor de diagnose van botziekte bij patiënten met een vermoedelijk myeloom.,
• CT (computertomografie): de huidige NCCN-richtlijnen (National Comprehensive Cancer Network) geven een lijst van skeletonderzoek of een CT-scan met een lage dosis van het hele lichaam als de geprefereerde onderzoeken voor het diagnosticeren van myeloma botziekte, waardoor artsen de keuze hebben om het gevoeligere (en duurdere) CT-onderzoek te doen als er verzekeringsgeld beschikbaar is.
• MRI (magnetic resonance imaging) is een gevoelig onderzoek voor het opsporen van vroege focale laesies in het beenmerg.,
• PET (positron emission tomography) wordt gebruikt bij de diagnose, prognose en beoordeling van de respons op de behandeling, vaak in combinatie met CT van de gebieden die door PET worden opgepikt. PET wordt gebruikt om de ziekte te beoordelen, zowel in het bot als in weke delen (extramedullaire ziekte).,
• leer meer met deze IMWG-publicatie: rol van 18F-FDG PET / CT in de diagnose en behandeling van multipel myeloom en andere plasmacelaandoeningen: een consensusverklaring door de International Myeloma Working Group

behandeling

de beste aanpak voor de behandeling van botziekte vereist

1) effectieve behandeling van het myeloom

2) Gebruik van een ondersteunende “bone-modifying” behandeling om verder botverlies te voorkomen.

Momenteel zijn er drie van dergelijke botmodificerende middelen (BMA ‘ s) beschikbaar voor multipel myeloom. Ze zijn geen chemotherapie, en ze behandelen geen mm ‘ s., Ze voorkomen verdere botschade en corrigeren en/of voorkomen hypercalciëmie. Deze geneesmiddelen dragen ook een risico op osteonecrose van de kaak (ONJ), dus patiënten moeten een tandheelkundige evaluatie hebben voordat de behandeling met een botmodificerend middel wordt gestart en moeten daarna ten minste eenmaal per jaar tandheelkundige onderzoeken ondergaan. Zowel de American Society of Clinical Oncology (ASCO) als het National Comprehensive Cancer Network (NCCN) omvatten alle drie de geneesmiddelen als behandelingsopties voor MM-patiënten met botziekte.,

• Aredia® (pamidronaat) en Zometa® (zoledroninezuur of zoledronaat) behoren tot een klasse geneesmiddelen die bisfosfonaten worden genoemd. Bisfosfonaten zijn kleine anorganische moleculen die zich binden aan het oppervlak van beschadigde botten. Op de plaats van botschade remmen en vernietigen bisfosfonaten osteoclasten. Ze worden intraveneus toegediend. Bij alle patiënten die bisfosfonaten gebruiken, moet de nierfunctie nauwlettend worden gecontroleerd, met name bij patiënten met een bekende nierfunctiestoornis.,
• Xgeva® (denosumab) is een monoklonaal antilichaam dat gericht is op een eiwit dat de regeneratie en remodellering van het bot reguleert (RANK-Ligand, of RANK-L). Het wordt toegediend als een maandelijkse subcutane injectie (een injectie onder de huid). Xgeva veroorzaakt geen niergerelateerde bijwerkingen en is een veiliger keuze voor patiënten met een nierfunctiestoornis dan de bisfosfonaten.,

zie ook het volgende:

rol van Bone-Modifying Agents in Multiple Myeloma: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update

IMWG recommendations for the treatment of multiple myeloma-related bone disease

botgezondheid, pijn en mobiliteit: Evidence-based recommendations for patients with multiple myeloma, IMF Nurse Leadership Board

Wat Is een wervelfractuur?,

plotselinge ernstige rugpijn kan een vertebrale compressiefractuur signaleren-de instorting van een vertebraal lichaam omdat het te zwak is om de druk of stress die erop wordt uitgeoefend te weerstaan. Stress op een wervel kan zo weinig zijn als de zwaartekracht op het rechtop skelet, of kan het gevolg zijn van een val, twist, bult, hoesten of niezen.

wanneer een wervelfractuur optreedt, beweegt het zwaartepunt van het lichaam naar voren, waardoor meer druk wordt uitgeoefend op de wervels naast de compressiefractuur. Een domino-effect kan resulteren, waardoor die wervels ook instorten., De wervelkolom verkort dan en buigt naar voren. Deze voorwaartse kromming van de wervelkolom wordt “kyfosis” genoemd.”

leer meer met de IMF-publicatie: Understanding Treatment of Myeloma-Induced wervelfracturen.

behandeling van wervelfracturen (VCF ‘ s)

analgetica

analgetica zijn geneesmiddelen die pijn verlichten. Zij omvatten niet-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAID ‘ s) zoals aspirine en ibuprofen, en gereguleerde stoffen die slechts op voorschrift beschikbaar zijn. Behandeling met analgetica zal geen verdere VCF ‘ s voorkomen of de fracturen herstellen.,

bestralingstherapie

bestralingstherapie biedt pijnverlichting bij patiënten met dreigende of daadwerkelijke wervelfracturen. Straling kan alleen of als onderdeel van een behandelingsprogramma worden gebruikt. Pijnverlichting begint meestal enkele dagen na bestralingstherapie. Pijnstillers kunnen worden gebruikt met bestralingstherapie totdat bestralingstherapie een effect heeft. De straling herstelt geen breuken en kan het beendermerg beschadigen, die de bloedtellingen zal verminderen en de verzameling van stamcellen voor autologe stamceltransplantatie ernstig kan aantasten., Straling wordt gebruikt in gevallen waarin de pijn is ernstig en ongecontroleerd of wanneer er bezorgdheid over ruggenmerg compressie.

verkwikkende

bij sommige patiënten met VCF ‘ s kan het verkwikkende ruggeluid het enige zijn dat nodig is om de pijn van de compressiefractuur te verlichten. De brace kan stabiliteit bieden terwijl systemische therapie voor het myeloom wordt gestart en de ziekte wordt gecontroleerd.

vertebroplastie

vertebroplastie en kyplastie zijn minimaal invasieve chirurgische ingrepen om de pijn van een VCF te verlichten en de rug te stabiliseren., Deze procedures kunnen worden uitgevoerd door een orthopedisch chirurg die gespecialiseerd is in wervelkolom chirurgie, door een neurochirurg, of door een interventionele radioloog. De belangrijkste overwegingen bij het selecteren van een arts om de procedure uit te voeren zijn de expertise en ervaring van de arts met multipel myeloom botziekte.

indicaties voor vertebroplastie en kyplastie zijn:

• aanhoudende significante pijn van een gebroken wervellichaam bevestigd op MRI.,
• aanhoudende significante symptomen die van invloed zijn op de dagelijkse activiteiten die niet verdwenen zijn met conservatievere maatregelen na 4 weken behandeling.

patiënten die geen vertebroplastie en kyplastie mogen ondergaan, zijn:

• patiënten met ruggenmergcompressie.
• degenen die rugpijn hebben die geen verband houdt met een vertebrale collaps.
• degenen met een infectie op de VCF-site.
• zwangere vrouwen.
• patiënten met ernstige hart-en longinsufficiëntie.,

bij vertebroplastie wordt een botcement rechtstreeks in de ingestorte wervel (of wervels) geïnjecteerd met een spuit. Patiënten kunnen ofwel algemene of lokale anesthesie ontvangen en moeten in bed blijven voor een minimum van een uur na de procedure om het cement te verharden. Cementlekkage buiten de wervel is gemeld bij 19,7% van de vertebroplastiepatiënten, meestal zonder merkbaar effect. Er zijn echter gevallen gemeld van cement drukken op aangrenzende zenuwen, of stukken cement reizen naar de longen – een potentieel dodelijke complicatie.,

hoewel vertebroplastie nooit is onderzocht in klinische studies bij patiënten met multipel myeloom, is ze al tientallen jaren op grote schaal uitgevoerd in deze setting.

Ballonkyphoplastie

Ballonkyphoplastie is op verschillende manieren vergelijkbaar met vertebroplastie: het is een minimaal invasieve chirurgische ingreep waarbij botcement wordt gebruikt om een spinale fractuur te stabiliseren en de pijn van een VCF te verminderen. In tegenstelling tot vertebroplasty, kyphoplasty omvat het gebruik van een orthopedische ballon die wordt ingebracht in de ruimte tussen wervels en opgeblazen om een open ruimte te creëren., Beschadigde stukken bot worden naar de rand van de open ruimte geduwd om een dam voor het cement te creëren. De ballon wordt leeggelaten en zorgvuldig verwijderd, en cement wordt ingebracht om de leegte te vullen. De gecontroleerde vulling van het wervellichaam vermindert het risico op cementlekkage.

fysieke activiteit

om uw dagelijkse functioneren en gezondheid van uw botten te maximaliseren, moet u met uw zorgverlener overleggen over een plan voor dagelijkse fysieke activiteiten, waaronder activiteiten die helpen bij evenwicht, kracht en fitheid. Oefening moet natuurlijk worden afgestemd op uw botgezondheid en algehele conditie.