Bijnierschorsinsufficiëntie

weet u zeker dat de patiënt bijnierschorsinsufficiëntie heeft?

symptomen

bijnierschorsinsufficiëntie kan zich voordoen als een acute crisis met vasculaire collaps of als een chronische insufficiëntie, die een veel obscure symptomologie heeft. De bijnierontoereikendheid is of toe te schrijven aan primaire bijniermislukking of secundair aan hypothalamic/ slijmachtige ziekten. Congenitale bijnierhyperplasie als gevolg van 21-hydroxylase deficiëntie veroorzaakt 80% van de bijnierinsufficiëntie bij zuigelingen. Diagnose van de onderliggende oorzaak (bijv., geassocieerde auto-immuunziekten, neurologische kenmerken van adrenoleukodystrofie of aandoeningen die kunnen leiden tot bijnierinfiltratie) moet een gevalideerde test van auto-antilichamen tegen 21-hydroxylase omvatten. CYP21A2 de autoantilichamen kunnen verscheidene jaren ontwikkelen alvorens de patiënten biochemisch en klinisch bewijsmateriaal van primaire bijnierontoereikendheid vertonen, en 30% van patiënten die positieve vooruitgang aan primaire bijnierontoereikendheid binnen 2 jaar testen. Als patiënten CYP21A2 autoantilichaam-negatief zijn, beveelt de richtlijn een computertomografie (CT) scan van de bijnieren aan., Deze test kan onthullen infectieziekten zoals tuberculose, of tumoren.

als de patiënt acute bijnierschorsinsufficiëntie heeft, is vasculaire collaps vaak het eerste teken en kan de presentatie postoperatief zijn, op de spoedeisende hulp of na meerdere trauma ‘ s. Dit complex wordt geassocieerd met duizeligheid, duizeligheid en zwakte, of coma en flauwvallen. Hoofdpijn is zeldzaam, maar kan het eerste teken van hypofyse apoplexie en secundaire bijnierontoereikendheid zijn.,

als poliklinische chronische bijnierinsufficiëntie wordt vermoed, zijn de symptomen vaak vaag en bestaan ze vaak uit gewichtsverlies, vermoeidheid, gastro-intestinale pijn die diffuus of epigastrisch kan zijn, gewichtsverlies, hunkering naar zout en vermoeidheid.

tekenen

• lage bloeddruk (acuut en chronisch), in het bijzonder orthostatisch van aard, soms ernstig (acuut).

• hyperpigmentatie (primaire bijnierinsufficiëntie) komt vaak voor, maar niet diagnostisch, epigastrische gevoeligheid komt vaak voor.,

• In de setting van eerder exogeen glucocorticoïdgebruik met snelle onttrekking kunnen er tekenen zijn van overmatige glucocorticoïden of het syndroom van Cushing met acute onttrekking.

belangrijkste laboratoriumbevindingen

• ongepast laag serumcortisol in het bijzonder AM (0600-0800 uur), cortisol minder dan 5 mcg/dl ondersteunend voor de diagnose, in het bijzonder in ICU / CCU setting.,

• ACTH-niveau hoog (waarden hoger dan 200 pg/ml) ondersteunt primaire bijnierschorsinsufficiëntie; laag of normaal ACTH (normaal bereik: 20-50 pg/ml) met Lage am Cortisol – secundaire bijnierschorsinsufficiëntie.

• de korte corticotropin test (250 mcg) blijft de gouden standaard voor het vaststellen van een diagnose. Als een korte corticotropin test niet mogelijk is, moeten artsen eerst screenen door ochtendplasma ACTH en cortisol niveaus te meten., Een plasma-ACTH groter dan tweemaal de bovengrens van het referentiebereik is consistent met primaire bijnierschorsinsufficiëntie

aanvullende tests zijn vaak nodig om de diagnose vast te stellen, waaronder:

• ACTH stimulatietest (verplicht op een bepaald punt): 250ug synthetisch ACTH (cosyntropine) IV of sc; cortisol bij baseline (bij voorkeur AM), 30 en 60 minuten na injectie: een waarde hoger dan 18-20 mcg/dl op beide laatste tijdstippen, exclusief primaire bijnierontoereikendheid, en de meeste gevallen van secundaire bijnierontoereikendheid.,

• laag natriumgehalte in serum (primair en secundair), hoog kaliumgehalte (primair), verhoogd BUN en Creatinine (primair en secundair), verhoogd eosinofilie (primair), laag osmolaliteit in serum (secundair), verhoogd renine in serum (primair), laag aldosteron in serum, onvermogen om urine te concentreren, hoog ADH-gehalte.

wat kan de patiënt nog meer hebben?

met betrekking tot acute bijnierinsufficiëntie kan vasculaire collaps het gevolg zijn van acute bloeding, ziekte van het centrale zenuwstelsel, abdominale catastrofes, meervoudig trauma, sepsis of andere aandoeningen., De Acute bijnierontoereikendheid kan op om het even welk van deze andere vasculaire gebeurtenissen, evenals myocardiaal infarct, slag of sepsis worden gesuperponeerd.

chronische bijnierschorsinsufficiëntie kan zich voordoen als een aantal aandoeningen gerelateerd aan gewichtsverlies, waaronder maligniteit, anorexie nervosa ‘ s, maagzweer, tuberculose of andere granulomateuze ziekten, HIV en hematologische aandoeningen anders dan maligniteit. Zoals hierboven vermeld, is congenitale bijnierhyperplasie een andere potentiële chronische etiologie.,

belangrijkste laboratorium-en beeldvormingstesten

de belangrijkste test is de ACTH-stimulatietest die vrijwel alle gevallen van acute en chronische insufficiëntie zou detecteren. Af en toe, secundaire insufficiëntie als gevolg van hypofyse ziekte, zoals postchirurgische of postpartum bloeding, kan moeilijk te diagnosticeren met enkele ACTH stimulatietest. In die situatie kan oraal metapyron worden toegediend in de avond voorafgaand aan de AM cortisol. Metapyron blokkeert de laatste stap in de cortisolsynthese en zou de volgende ochtend tot een verhoging van ACTH moeten leiden.,

in geval van acute vasculaire collaps waarbij u vermoedt dat bijnierschorsinsufficiëntie optreedt, moet onmiddellijk bloed worden afgenomen voor cortisol, renine, aldosteron en ACTH, waarna de patiënt moet worden behandeld met intraveneuze dexamethason-en zoutinfusies. Verdere diagnostiek kan dan worden uitgevoerd zodra de patiënt stabiel is, met inbegrip van adrenale CT-scan (zie hieronder).

andere Tests die Diagnostisch nuttig kunnen blijken

voor de etiologie van acute of chronische bijnierschorsinsufficiëntie verscheidene andere tests zijn nuttig., CT van de bijnieren zal vaststellen of er calcificaties als gevolg van granulomateuze ziekten (bijvoorbeeld tuberculose, histoplasmose, coccidioidomycose), of bijnierbloeding (als gevolg van Coumadin of heparine), of metastatische bijnierziekte (long, pancreas, borst, colon). De meeste gevallen van bijnierontoereikendheid zijn gerelateerd aan auto immune oorzaken; in het algemeen antilichamen tegen bijnieren zijn niet nuttig, tenzij in de setting van veelvoudige endocriene tekorten, zoals hypoparathyreoïdie (laag calcium) hypothyreoïdie (hoge TSH), of gonadale mislukking (hoge LH/FSH).,

behandeling van de ziekte

Acute bijnierschorsinsufficiëntie vereist een snelle vervanging van vloeistoffen en glucocorticoïden. 1-3 liter 0,9% zoutoplossing of 5% dextrose in 0,9% zoutoplossing (om mogelijke hypoglykemie te corrigeren) moet intraveneus worden geïnfundeerd binnen de eerste 12-24 uur op basis van de beoordeling van het volume status en urine-output. Bij een patiënt zonder een eerdere diagnose van bijnierinsufficiëntie heeft dexamethason (4 mg intraveneuze bolus) de voorkeur omdat het, in tegenstelling tot hydrocortison, niet wordt gemeten in serumcortisolbepalingen.,

Hydrocortison 100 mg IV om de 4-6 uur kan worden gebruikt in plaats van Dexamethason in gevallen waarin de diagnose bekend is. Glucocorticoïden kunnen gedurende 3 dagen worden afgebouwd tot onderhoudsdoses van 20 mg hydrocortison ’s ochtends en 10 mg’ s avonds of 7,5 mg prednison per dag. Hydrocortison heeft de voorkeur vanwege zijn mineralocorticoid activiteit als de patiënt wordt verdacht van het hebben van primaire bijnierinsufficiëntie.

als de patiënt primaire bijnierschorsinsufficiëntie heeft, wordt de voorkeur gegeven aan toevoeging van een mineralocorticoïd om de doses glucocorticoïd tot een minimum te beperken., Fludrocortison (flurinef, 0,1 mg per dag wordt aanbevolen). Voor secundaire bijnierinsufficiëntie is geen mineralocorticoïd geïndiceerd, maar er moet aandacht worden besteed aan andere endocriene stoornissen die vervanging nodig kunnen hebben, zoals hypothyreoïdie of hypoparathyreoïdie. Bijnier geslacht steroïden zoals DHEA en DHEA-S hebben meestal geen vervanging nodig, hoewel sommige studies suggereren dat vrouwen de kwaliteit van leven hebben verbeterd wanneer gegeven 50 mg DHEA dagelijks samen met hydrocortison en flurinef.

chronische bijnierschorsinsufficiëntie., Zoals hierboven vermeld, is, afhankelijk van de etiologie en indien het primair of secundair is, kortwerkend glucocorticoïd met of zonder mineralocorticoïd geïndiceerd. Langwerkende glucocorticoïden zoals dexamethason zijn niet geïndiceerd voor chronische behandeling vanwege bijwerkingen op lange termijn. De endocriene samenleving richtlijn beveelt eenmaaldaagse fludrocortison (met mediane dosis van 0,1 mg) en hydrocortison (15-25 mg/dag) of cortisonacetaat vervanging (20-35 mg/dag) gegeven in 2 tot 3 dagelijkse doses als de voorkeur regimes. – Zie meer op: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf

Monitoring replacement., Het gebruikelijke vervangingsregime betekent de laagst mogelijke glucocorticoïddosis die een goede kwaliteit van leven behoudt. Controle op mineralocorticoïddeficiëntie bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie vereist een jaarlijkse controle van plasmarenine. Hoge reninespiegels (boven 4ng/ml) wijzen gewoonlijk op een behoefte aan een verhoging van flurinef tot 0,2 mg per dag.

vervanging preoperatief of voor acute ziekten. De regel van 3×3 (d.w.z. driemaal de vervangingsdosis gedurende 3 dagen) wordt meestal gevolgd door de patiënt bij koortsziekten of kleine chirurgische ingrepen., Voor chirurgische ingrepen wordt de ernst van de operatie overwogen. Voor kleine ingrepen zoals herniorrhafie wordt een dosis gelijk aan 25 mg hydrocortison alleen voorgesteld voor de dag van de operatie, met een terugkeer naar de gebruikelijke vervangingsdosis op de tweede dag.

voor matige chirurgie (bijv. cholecystectomie, gewrichtsvervanging) worden op de dag van de operatie en op de eerste postoperatieve dag verdeelde intraveneuze doses gelijk aan 75 mg hydrocortison voorgesteld, met een terugkeer naar de gebruikelijke dosis op de tweede postoperatieve dag ., Een totale dagelijkse dosis gelijk aan 100-150 mg hydrocortison voor grote chirurgische ingrepen (bijv. cardiale bypass) dient gedurende 2-3 dagen verdeeld over doses te worden gegeven, waarna de gebruikelijke dosis moet worden gegeven.