Amyotrofe laterale sclerose (ALS)

amyotrofe laterale sclerose (als), beter bekend als de ziekte van Lou Gehrig, is een progressieve neuromusculaire ziekte.

ALS wordt gekenmerkt door een progressieve degeneratie van motorische zenuwcellen in de hersenen (bovenste motorneuronen) en het ruggenmerg (onderste motorneuronen). Wanneer de motorneuronen niet langer impulsen naar de spieren kunnen sturen, beginnen de spieren weg te verspillen( atrofie), waardoor verhoogde spierzwakte wordt veroorzaakt.

ALS tast de intellectuele redenering, het gezichtsvermogen, het gehoor of het gevoel van smaak, geur en aanraking van een persoon niet aan., In de meeste gevallen heeft ALS geen invloed op iemands seksuele, darm-of blaasfuncties.

ALS wordt vaak aangeduid als een syndroom, omdat de ziekte zelf duidelijk wordt in verschillende patronen. ALS komt zelden en zonder regelmaat voor.

Wat zijn de symptomen van ALS?

de volgende symptomen worden duidelijker naarmate de ALS vordert:

• spiertrekkingen en spierkrampen, vooral in handen en voeten.
• verminderd gebruik van armen en benen.
• zwakte en vermoeidheid.
• Gewichtsverlies.
• “Dikke” spraak en moeite met het projecteren van stem.,

deze symptomen kenmerken ALS naarmate de ziekte ernstiger wordt:

• kortademigheid.
• moeite met ademhalen en slikken.

ernstige pijn is geen typisch symptoom van ALS.

wie wordt beïnvloed door ALS?over de hele wereld worden gemiddeld 1 tot 2 per 100.000 mensen elk jaar gediagnosticeerd met ALS. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De meeste mensen worden gediagnosticeerd met ALS in hun midden-50s, maar ALS kan ook invloed hebben op jonge volwassenen in hun midden-Tieners. Het ontstaan van de ziekte vóór de leeftijd van 30 jaar is echter zeldzaam.,

Wat zijn de classificaties van ALS?

omdat geen specifieke eigenschappen kunnen worden voorspeld van alle mensen met ALS, is de oorzaak onbekend. De volgende classificatie wordt door artsen gebruikt:

klassieke ALS

een progressieve neurologische ziekte gekenmerkt door een verslechtering van de bovenste en onderste motorische zenuwcellen (neuronen). Dit type ALS treft meer dan twee derde van alle mensen met ALS.

primaire laterale sclerose

een progressieve neurologische ziekte waarbij de bovenste motorische zenuwcellen (neuronen) verslechteren., Als de onderste motorische neuronen niet worden beïnvloed binnen twee jaar, de ziekte blijft meestal een pure bovenste motorische neuron ziekte. Dit is de zeldzaamste van alle vormen van ALS.

progressieve Bulbar parese (PBP)

een aandoening die begint met problemen met spreken, kauwen en slikken als gevolg van verslechtering van de lagere motorische zenuwcel (neuron). Deze aandoening treft ongeveer 25% van alle mensen met ALS.progressieve spieratrofie (PMA)

een progressieve neurologische ziekte waarbij de onderste motorische neuronen verslechteren., Als de bovenste motorische neuronen niet worden beïnvloed binnen twee jaar, de ziekte blijft meestal een pure lagere motorische neuron ziekte.

familiale ALS

een progressieve neurologische ziekte die meer dan één lid van dezelfde familie treft. Dit type ALS is goed voor een zeer klein aantal mensen met ALS in de Verenigde Staten (5-10%).

Hoe wordt ALS gediagnosticeerd?

een volledig lichamelijk onderzoek en een evaluatie van de medische anamnese van de persoon zijn vereist om ALS naar behoren te diagnosticeren., Er worden ook verschillende laboratorium-en radiografische tests uitgevoerd om de diagnose te bevestigen, waaronder:

• elektromyogram (EMG)
• bloedtest
• spinale vloeistoftest
• Magnetic Resonance Imaging (MRI)

hoe wordt ALS behandeld?

Er is op dit moment geen genezing voor ALS, maar er zijn verschillende behandelingsopties die mensen met de diagnose ALS comfortabeler kunnen maken.

behandelingsopties omvatten:

• geneesmiddelen om pijnlijke spierkrampen, overmatige speekselvloed en andere symptomen te verlichten.,
• Fysiotherapie om de mobiliteit te behouden en het ongemak van spierstijfheid, krampen en vochtretentie te verlichten.
• voedingsadvies om goede voeding te bevorderen en andere dieetopties aan te bevelen wanneer slikken moeilijk wordt.
• Logopedie en communicatietraining om zoveel mogelijk verbale communicatievaardigheden in stand te houden. Communicatietraining omvat ook non-verbale technieken.
• hulpmiddelen zoals spalken, corrigerende beugels, handgrepen, reach-apparaten, enz. om te helpen met dagelijkse activiteiten zoals aankleden, eten, toiletartikelen en baden.,
• speciale apparatuur zoals rolstoelen, elektrische bedden of matrassen en planken om de functionele onafhankelijkheid te maximaliseren.

Hoe verloopt de zorg voor mensen met vermoedelijke ALS?,indien nodig is overleg met het Longzorgteam gepland overleg met een gastro – enteroloog is gepland om de percutane endoscopische gastrostomieprocedure te bespreken de juridische opties van patiënten – inclusief duurzame volmacht en levende testamenten-worden toegelicht

verwijzingen naar thuiszorg worden besproken

verwijzingen naar Hospice worden besproken als de spieren verzwakken in het strottenhoofd (strottenhoofd), keel (keelholte), dak van de mond (zachte gehemelte) tong en lippen, mensen met amyotrofe laterale sclerose (als) kunnen het moeilijk vinden om woorden duidelijk uit te spreken.,

sommige resulterende spraakstoornissen kunnen zijn:

• Hese of gespannen stem
• gedempte of nasale klinkende stem
• onduidelijke of onduidelijke spraak

Spraaktaalpathologen

Spraaktaalpathologen kunnen mensen met ALS helpen om zoveel mogelijk communicatievaardigheden te behouden. Ze onderwijzen ook technieken die energie besparen, inclusief non-verbale communicatievaardigheden., Spraaktaalpathologen zijn ook beschikbaar voor:

• aanbevelingen voor geschikte communicatietechnologieën om een behandeling te bieden die zal helpen bij het succes van dagelijkse activiteiten.
• behandel alle soorten spraak -, taal-en communicatieproblemen.
• Evalueer de slikfunctie en beveel indien nodig veranderingen aan.

Tips om communicatie te onderhouden en te verbeteren

• Kies een omgeving met minder ruis – het kan heel vermoeiend zijn om te proberen over de televisie of radio te “praten”.
• spreek langzaam.
• zorg ervoor dat uw luisteraar uw gezicht kan zien., Kijk naar de persoon terwijl je praat. Een goed verlichte kamer verbetert face-to-face gesprek, het verhogen van verstaanbaarheid.
• gebruik korte zinnen-zeg één of twee woorden of lettergrepen per adem.
• overdrijf uw spraak door de klinkers te verlengen en de medeklinkers te overdrijven.
• Kies een comfortabele houding en positie die ondersteuning bieden tijdens lange en stressvolle gesprekken.
• Houd er rekening mee dat oefeningen die bedoeld zijn om verzwakkende spieren te versterken contraproductief kunnen zijn. Vraag altijd aan uw spraak – taal patholoog welke oefeningen geschikt zijn voor u.,
• Plan perioden van vocale rust voor geplande gesprekken of telefoongesprekken. Weet dat vermoeidheid je spreekvermogen aanzienlijk beïnvloedt. Technieken die ‘ s morgens werken kunnen later op de dag niet werken.
• Als u zacht gesproken bent en uw stem laag is geworden, overweeg dan een versterker te gebruiken.
• als u een respirator gebruikt (met volledig opgepompte manchetten), Kan een elektrolarynx of een luchtslang worden gebruikt die een alternatieve luchtbron vormt.,
• als sommige mensen moeite hebben om u te begrijpen, kunnen de volgende strategieën helpen:
• Als u zonder moeite kunt schrijven, neem dan altijd een papier en pen mee als back-up, zodat u kunt opschrijven wat u probeert te zeggen.
• als schrijven moeilijk is, gebruik dan een alfabet bord om naar de eerste letter van de gesproken woorden te wijzen of te scannen.
• Spell woorden hardop of op een alfabetbord als ze niet begrepen worden.
• Bepaal het onderwerp voordat u spreekt.
• gebruik telegrafische spraak-laat onnodige woorden weg om de Betekenis van het onderwerp over te brengen.,

non-verbale communicatie

non-verbale communicatie, ook wel augmentatieve en alternatieve communicatie (AAC) genoemd, is een methode om te communiceren zonder gesproken woorden. Wanneer aan de communicatiebehoeften niet kan worden voldaan door spraak, kunnen de volgende technieken worden toegepast door mensen met ALS:

• resterende spraak (of, het beste gebruik maken van wat er nog over is).
• effectief gebruik van uitdrukkingen en gebaren.,

Non-verbale communicatie kan mensen met spraakproblemen helpen beter te spreken door:

• de frustratie en stress van het niet kunnen communiceren te verminderen.
• het verlichten van de druk om te spreken.
• waardoor de persoon meer ontspannen is en op een meer begrijpelijke manier overkomt.

hulpmiddelen

Hier is een voorbeeld van de Hulpmiddelen die beschikbaar zijn om mensen met ALS te helpen duidelijker te communiceren.

• palatale lift – een tandheelkundig apparaat dat vergelijkbaar is met een beugel., Het tilt het zachte gehemelte op en voorkomt dat lucht uit de neus ontsnapt tijdens het spreken.
• versterking-een persoonlijke versterker die kan worden gebruikt om de vocale luidheid bij zachtgesproken mensen te verhogen. De versterker vermindert ook stemvermoeidheid.
• TTY telefoonrelais – een telefoon die is uitgerust met een toetsenbord zodat spraak kan worden getypt en gelezen door een relaisoperator aan de luisteraar. Ofwel het hele bericht kan worden getypt of alleen de woorden die niet worden begrepen kunnen worden getypt.,
• apparaten met lage technologie – notebooks en taalborden kunnen worden gebruikt als alternatieve communicatietechnieken.
• hightech elektronische spraakversterkers, communicatieapparatuur-computers met spraaksynthesizers en speciale communicatieapparatuur zijn beschikbaar.

patiënten die geïnteresseerd zijn in de aankoop van een elektronisch communicatiehulpmiddel dienen dit te bespreken met de spraak-taalpatholoog voordat zij contact opnemen met de verkoopvertegenwoordigers voor deze hulpmiddelen.,

communicatiepartners

Hier zijn enkele manieren waarop luisteraars mensen kunnen helpen die moeite hebben met spreken en communiceren:

• praat alleen met de persoon van aangezicht tot aangezicht en kijk naar de persoon terwijl hij/zij spreekt.
• stel vragen die een “ja” of “nee” antwoord vereisen.
• herhaal het deel van de zin dat u hebt begrepen. (Bijvoorbeeld: “je wilt dat ik naar boven ga en wat haal?”)
• vraag de persoon om te herhalen wat hij/zij heeft gezegd, of vraag hem/haar om langzamer te spreken of de woorden te spellen die u niet begreep.,

voorbereiding op noodsituaties

• gebruik een intercomsysteem of babyfoon om anderen te waarschuwen dat er een noodsituatie is.
• gebruik belletjes of zoemers als u niet kunt spreken. Gebruik ” codes “die urgentie betekenen – bijvoorbeeld, een rinkelende bel kan betekenen,” Ik wil gezelschap ” terwijl een luchthoorn betekent dat er een noodgeval.
• draag een draagbare telefoon die is uitgerust met voorgeprogrammeerde nummers.
• programmeer al uw telefoons voor, zodat ze automatisch het benodigde noodnummer(s) kunnen kiezen.
• overweeg een “Life Call” knop als je tijd alleen doorbrengt.,

fysiotherapie kan mensen met amyotrofe laterale sclerose (ALS) helpen zich aan te passen aan hun lichamelijke beperkingen. Fysiotherapie kan bestaande mogelijkheden maximaliseren en verder verlies van beweging voorkomen of pijn voorkomen die zich kan ontwikkelen uit stijve gewrichten.

fysiotherapeut

door het bewegingsbereik, de kracht en de Algemene mobiliteitsvaardigheden van elke patiënt te evalueren, kunnen fysiotherapeuten begeleiding bieden voor taken als lopen of uit een stoel stappen., Ze zijn gespecialiseerd in:

• het verbeteren van functie en het geven van instructies over het omgaan met fysieke handicaps.
• aanbevolen oefeningen om de flexibiliteit te behouden en tegelijkertijd fysieke pijn te voorkomen en te verminderen.
• instructie geven over het gebruik van hulpmiddelen, beugels of andere mobiliteitshulpmiddelen om de onafhankelijkheid te maximaliseren.

Oefeningsrichtlijnen

aërobe oefening kan de spierefficiëntie en het uithoudingsvermogen verhogen door de hartslag, de ademhalingsfrequentie en de algehele cardiovasculaire conditie te verhogen., Vergeet niet om met mate te oefenen – trainen tot het punt van vermoeidheid kan eigenlijk resulteren in verhoogde spierzwakte.

stretchoefeningen

kunnen de frequentie of intensiteit van spierkrampen helpen verminderen. Deze moeten dagelijks worden gedaan om pijn en stijfheid te voorkomen.

Range of motion oefeningen (ROM)

helpen de gewrichten door hun volledige bewegingsbereik te bewegen. Deze moeten actief worden uitgevoerd, indien mogelijk, of passief als spierzwakte de beweging beperkt. Deze moeten dagelijks worden gedaan om pijn en stijfheid te voorkomen.

versterkingsoefeningen

worden niet aanbevolen., Uit te werken met gewichten zal niet versterken die spieren al verzwakt door ALS en kan resulteren in een verhoogde spierzwakte.

aanbeveling voor apparatuur

hulpmiddelen

Er zijn verschillende soorten hulpmiddelen die het lopen veiliger kunnen maken. Een stok kan het nuttigste hulpmiddel zijn wanneer het ene been zwakker is dan het andere, of wanneer er milde saldotekorten zijn. Hier zijn enkele richtlijnen voor het gebruik van riet:

• het riet wordt aan de sterkere kant van het lichaam gehouden terwijl het gewicht van de zwakkere kant wordt verschoven.,
• een quad riet (of vierbenig riet) biedt meer stabiliteit dan een standaard riet.
• wandelaars kunnen geschikter zijn wanneer er sprake is van significante beenzwakte. Ze kunnen ook ondersteuning bieden voor het handhaven van evenwicht. Indien nodig kunnen wielen of platforms aan de rollator worden toegevoegd.

verkwikkende

zwakte van de beenspieren kan het moeilijker maken om op trappen te manoeuvreren, uit een stoel te komen of te lopen. Verkwikkende of andere hulpmiddelen kunnen worden aanbevolen.

een enkelvoetbrace kan de enkel stabiliseren wanneer de voetspieren zwak zijn., Deze brace past in een gewone schoen en voorkomt dat de tenen slepen tijdens de swingfase van het lopen.

zwakte in de nekspieren kan het moeilijk maken om uw hoofd omhoog te houden. Een nekbrace kan worden aanbevolen om u comfortabeler te maken.

rolstoelen

rolstoelen kunnen patiënten meer onafhankelijkheid bieden en minder afhankelijk zijn van anderen. Rolstoelen worden meestal aanbevolen wanneer een patiënt overmatige vermoeidheid, onvastheid of af en toe vallen ervaart.

hoe beïnvloedt ALS de ademhaling?,

ademhaling is een functie van zowel de longen als de spieren die de borst en longen bewegen. De ademhalingsspieren omvatten het middenrif (de belangrijkste spier die de borst scheidt van de buik, gebruikt voor het inhaleren) en de spieren tussen de ribben. Amyotrofe laterale sclerose (ALS) gaat vaak gepaard met ademhalingsspieren, wat resulteert in ineffectieve ademhaling of respiratoire falen.

welke longproblemen kan IK krijgen met ALS?,

• kortademigheid tijdens het lopen of tijdens rust
• onvermogen om plat in bed te liggen
• slechte hoest
• onvermogen om afscheiding uit keel en longen te verwijderen
• verhoogde speekselafscheiding
• recidiverende infecties op de borst en pneumonie
• respiratoir falen (hoog kooldioxidegehalte in het bloed)

Hoe kan pulmonale therapie de ademhaling helpen?,

De pulmonale zorg team (waaronder artsen en respiratoire therapeuten) kunnen samen met u:

• Monitoren van de kracht van de ademhalingsspieren te diagnosticeren begin van bewijs van zwakte
• Voorzien ademhaling hulpmiddelen, zoals:
• Zuig-machine duidelijk zijn mond en keel afscheidingen
• Niet-invasieve ventilatie
• In-Exsufflator
• Griep-vaccin en pneumovax (longontsteking vaccin)

Wat zijn de zorgen ten aanzien van niet-invasieve ventilatie?,

• masker is oncomfortabel, zet druk op de neus en het gezicht en zorgt ervoor dat u zich claustrofobisch voelt
• veroorzaakt droge neus
• veroorzaakt rode ogen
• Machine is te luidruchtig
• lucht kan uit het masker lekken
• slechte coördinatie van de ademhaling

Wat zijn enkele aanbevelingen om de ademhaling te verbeteren?

eten / voeding

• niet direct na het eten gaan liggen.
• vermijd het eten van grote maaltijden die kunnen voorkomen dat het middenrif volledig uitzet.,
• het handhaven van een goede voedingstoestand is essentieel om een optimaal functioneel vermogen van de ademhalingsspieren te garanderen.

slapen

Hef uw hoofd met kussens van 15 naar 30 graden om de buikorganen van het middenrif te houden.,