I tumori endocrini del pancreas, noti anche come tumori neuroendocrini pancreatici (pNET), derivano dalle cellule dell’isolotto pancreatico e includono alcuni tumori distinti che corrispondono al tipo di cellula di origine.
Terminologia
I tumori endocrini pancreatici sono stati comunemente indicati come “tumori a cellule insulari”, riferendosi alle isole di Langerhans, da cui si pensava derivassero. Da allora è stato dimostrato che questi tumori derivano da cellule staminali pluripotenti duttali e” tumore endocrino ” è ora preferito 3.,
Epidemiologia
Nel complesso, i tumori endocrini pancreatici hanno un’incidenza dello 0,001% e rappresentano l ‘ 1-2% delle neoplasie pancreatiche. Si verificano più comunemente in età 30-60, senza una chiara predilezione di genere.
Associazioni
La maggior parte dei tumori sono isolati. Circa l ‘ 1-2% è associato alla neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN I), che è caratterizzata dalla triade delle lesioni paratiroidee, ipofisarie e pancreatiche.
Esistono anche associazioni tra tumori endocrini pancreatici, malattia di von Hippel-Lindau e sclerosi tuberosa.,
presentazione Clinica
Sindromiche tumori tendono a presentarsi in precedenza, con segni clinici e sintomi collegati al loro tipo di cellula e l’attività biologica:
- insulinoma: triade di Whipple
- gastrinoma: sindrome di Zollinger-Ellison
- glucagonoma: 4D sindrome
- non-funzionamento tumori: tendono a presentarsi in ritardo e spesso di dimensioni maggiori
Patologia
i tumori Neuroendocrini sono classicamente definito mediante l’espressione di marcatori di differenziazione neuroendocrina (compresa la cromogranina A e sinaptofisina) e la produzione di ormoni.,
Questi tumori possono ampiamente essere suddivisi in base a se o non hanno secernere abbastanza attivi, per essere sindromiche o meno:
- sindromiche tumori
- insulinoma: la più comune
- gastrinoma: la seconda più comune
- glucagonoma
- VIPoma: rare
- somatostatinoma: rare, alcuni di questi possono essere non funzionale
- non-sindromiche tumori: più comune di terzo
i Singoli funzionale tumori sono discussi più in dettaglio separatamente.,
Il termine “sindromico” è preferito rispetto a “funzionante” poiché sta diventando sempre più chiaro che la maggior parte dei tumori sono funzionali (cioè producono ormoni), ma non producono abbastanza ormoni o producono una forma inefficace dell’ormone, in modo che non possano produrre una sindrome clinica., Ki-67 indice
- piccolo tipo di cella
- a grandi cellule di tipo
caratteristiche Radiografiche
nel complesso, questi tumori endocrini del pancreas tendono ad essere altamente vascolare e ben circoscritti, spesso spostando le strutture adiacenti., Possono dimostrare cambiamenti calcifici o cistici.
Ultrasuoni
- ben circoscritto con margini lisci
- rotondo o ovale
- ipoecogeno
Le metastasi epatiche possono essere iperecogene o targetoidi.,
CT
Piccoli tumori:
- hypervascular
- tendono ad essere omogeneo e ben circoscritto
i tumori più Grandi:
- può apparire eterogenei e contenere le aree di fibrosi o necrotico modifica
- occasionalmente può manifestarsi come principalmente lesioni cistiche e si distingue da altre neoplasie cistiche da loro hypervascular rim
Dal momento che di solito hanno una differente capsula che significa che essi spostare piuttosto che invadere le strutture circostanti come crescere in dimensioni., Di conseguenza, si presentano meno frequentemente con ostruzione biliare, che è una modalità classica di presentazione per gli adenocarcinomi pancreatici.
I tumori endocrini del pancreas mostrano un aumento del contrasto di picco nella fase arteriosa precoce (25-35 s) piuttosto che nella fase arteriosa tardiva (35-45 s) che viene normalmente utilizzata per l’imaging pancreatico. Ciò è particolarmente importante se si considera che piccole lesioni possono essere perse nella fase arteriosa tardiva quando il tumore apparirà isointenso con il miglioramento del parenchima pancreatico.,
RM
Sensibilità è simile alla TC
- T1: ipointense relativa al pancreas
- T2: in genere hyperintense relativa al pancreas, ma c’è una gamma di intensità di segnale
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervascular relativa al pancreas
- DWI/ADC: limitata diffusione è di solito presente e tende a correlare il grado di differenziazione del tumore
medicina Nucleare
medicina Nucleare studi di giocare un ruolo importante nella stadiazione dei tumori neuroendocrini.,l>
- planare o SPECT
- la sensibilità è di ~80%, anche se limitata dal recettore della somatostatina caratteristiche del tumore
- segnalato la sensibilità è più alta con gastrinomi >2 cm
- segnalato la sensibilità è più bassa, con insulinomas
- è stato in gran parte sostituito da PET-TC nella maggior parte dei centri
il Trattamento e la prognosi
Se diagnosticata in tempo (prima di metastasi), quindi la resezione chirurgica completa può essere curabile., Anche i pazienti con malattia avanzata possono avere una ragionevole sopravvivenza a lungo termine. Comportamento biologico dipende anche dalla cella di origine:
diagnosi Differenziale
- metastasi (ad es. carcinoma a cellule renali)
- intrapancreatica splenule (se nella coda del pancreas)
- per lo più solido cistoadenoma sieroso
Pratica
-
controllare per la concomitante presenza di malattia metastatica: i tumori neuroendocrini più comunemente dare metastasi nel fegato e, meno frequentemente, nelle ossa