La sindrome di Lemierre è una costellazione rara ma importante di risultati clinici che classicamente include quattro manifestazioni chiave: tonsillofaringite acuta, batteriemia, tromboflebite giugulare interna ed embolizzazione settica. Quando descritto per la prima volta nei primi anni del 1900, la sindrome di Lemierre era quasi universalmente fatale. Tuttavia, con l’avvento degli antibiotici, i tassi di mortalità sono diminuiti da circa il 90% a meno del 20%., Una volta indicato come la ‘malattia dimenticata’, i medici devono avere un accresciuto senso di consapevolezza per riconoscere con precisione la sindrome di Lemierre.
Microbiologia
Oltre il 90% dei casi di sindrome di Lemierre sono attribuiti a Fusobacterium necrophorum. Spesso difficile da coltivare, questo microrganismo gram negativo è un rigoroso anaerobo. Altri flora orale, Bacteroides e Eikenellagenera, sono stati anche riportati come organismi causali in letteratura., Inoltre, microrganismi gram positivi come Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes sono stati coltivati nei casi di sindrome di Lemierre. L’incidenza delle infezioni della pelle e dei tessuti molli dello Staphylococcus aureus (MRSA) resistenti alla meticillina acquisite in comunità è aumentata esponenzialmente negli ultimi dieci anni e, sebbene non sia classicamente associata alla sindrome di Lemierre, dovrebbe anche essere considerata un potenziale patogeno.
Epidemiologia
La sindrome di Lemierre è principalmente una malattia degli adolescenti sani e dei giovani adulti. C’è una predominanza da maschio a femmina 2:1., È stato riportato che i tassi di incidenza variano tra 0,6 e 2,3 per milione. C’è stato un aumento significativo del numero di casi documentati negli ultimi 10-20 anni.
Manifestazioni cliniche
Come per molte infezioni tonsillofaringee comuni, la sindrome di Lemierre inizia tipicamente con tonsillite,faringite, disfagia e linfoadenopatia cervicale anteriore. Tuttavia, 4 – 8 giorni dopo l’inizio dei sintomi, il paziente progredisce per sviluppare la febbre spiking persistente, i rigori ed il dolore ed il gonfiamento unilaterali localizzati del collo., Questa seconda fase dei sintomi riflette lo sviluppo di batteriemia e trombosi della vena giugulare interna. I medici apprezzeranno un’area discreta di eritema e indurimento sopra o parallelamente al muscolo sternocleidomastoideo. In molti casi, i sintomi orofaringei del paziente possono essere risolti nel momento in cui il paziente cerca assistenza medica per la tromboflebite. Le manifestazioni tardive associate alla sindrome di Lemierre derivano da ascessi metastatici. I polmoni sono l’organo primario interessato. I pazienti possono sviluppare alito putrido, tosse produttiva e dolore toracico., Le lesioni cavitarie non sono rare. Anche le articolazioni grandi come le spalle, i fianchi e le ginocchia possono essere colpite. Le presentazioni possono variare da artralgie a artriti setticee anche osteomielite. Le complicanze infettive possono anche svilupparsi all’interno della cavità addominale. Coinvolgimento del fegato tende a favorire pazienti di sesso femminile, e può manifestarsi come ittero con epatomegalia notato all’esame. Sono state segnalate paralisi VI e XII, quindi qualsiasi anomalia del nervo cranico dovrebbe avvisare i medici di sospettare un coinvolgimento del SNC., Gli ascessi metastatici possono anche svilupparsi in altri siti meno comuni, ma comunque clinicamente rilevanti, come il cervello, il cuore e i tessuti molli.
Diagnosi
La sindrome di Lemierre è una diagnosi clinica basata sulla presenza delle quattro caratteristiche cardinali di tonsillofaringite, batteriemia, tromboflebite venosa giugulare interna e ascessi metastatici. Le colture standard della gola saranno tipicamente negative., Se si sospetta la sindrome di Lemierre, devono essere ottenuti un esame emocromocitometrico completo, proteina C-reattiva, velocità di sedimentazione degli eritrociti, studi di coagulazione, emocolture aerobiche e anaerobiche. Le emocolture anaerobiche positive per F. necrophorum non sono richieste per la diagnosi, ma dovrebbero avvisare i medici di sospettare la sindrome di Lemierre se non già parte della diagnosi differenziale.
L’imaging radiografico del collo del paziente è fondamentale. Contrasto migliorata CT, MRI, e ultrasuoni sono tutte le modalità ragionevoli per documentare la presenza di trombosi venosa., Ogni metodo possiede i propri vantaggi e limiti unici che devono essere presi in considerazione. L’ultrasuono limita l’esposizione alle radiazioni a scapito della visualizzazione limitata sotto strutture ossee e bassa sensibilità per un trombo precoce. Una scansione TC offre una visualizzazione superiore, ma ha un elevato carico di radiazioni; e, la necessità di contrasto può essere una controindicazione nei pazienti con malattia renale. Accesso limitato e costi elevati rendono meno desiderabile una scansione MRI altrimenti altamente affidabile.,
La tecnica ideale per identificare le sequele metastatiche sarà diretta dal sito di sospetto coinvolgimento. I film semplici possono essere sufficienti per documentare le lesioni polmonari, mentre una risonanza magnetica può essere superiore se l’osteomielite è una preoccupazione. L’ecografia e la TC possono essere ugualmente efficaci per il coinvolgimento addominale. Inoltre, si deve considerare che l’imaging ripetuto o seriale può essere necessario per documentare la progressione della trombosi giugulare, poiché l’estensione retrograda nel seno cavernoso è una complicanza rara ma pericolosa della sindrome di Lemierre.,
Gestione
Gli antibiotici sono la pietra angolare del trattamento per la sindrome di Lemierre. Il trattamento immediato deve essere iniziato non appena si sospetta la sindrome di Lemierre. Gli antibiotici empirici tipici includono una penicillina con un inibitore della beta-lattamasi, clindamicina o metronidazolo. Se un organismo causale diverso da F. necrophorum è isolato, la terapia può essere adattata una volta che le suscettibilità sono disponibili. La terapia endovenosa deve essere continuata per 3-6 settimane.,
Continuano ad esistere controversie sul ruolo dell’anti-coagulazione come terapia aggiuntiva nella sindrome di Lemierre. I sostenitori hanno sostenuto che può accelerare la risoluzione di un trombo attivo e prevenire complicanze emboliche. Tuttavia, gli oppositori citano che il rischio di complicanze emorragiche non giustifica il loro uso. Il coinvolgimento del seno cavernoso è un fattore che punta a favore dell’impiego di anti-coagulazione. Una volta istituita, la terapia deve essere continuata per tre mesi. Un attento follow-up è importante, come per tutti i pazienti sottoposti a anti-coagulazione prolungata.,
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