DISCUSSIONE
In un paziente con l’apposito fenotipo clinico, la diagnosi di ipertensione intracranica idiopatica è essenzialmente un problema di esclusione di note le cause di aumento della pressione intracranica.17 Questo è diventato per molti aspetti facile con l’imaging moderno. La risonanza magnetica rileverà una massa intracranica o idrocefalo. MRV e MRI identificheranno la trombosi del seno venoso.,5
Pertinente qui—dato che la trombosi del seno venoso o l’ostruzione del deflusso venoso cerebrale possono essere clinicamente indistinguibili dall’ipertensione intracranica idiopatica—è l’accuratezza con cui l’imaging radiologico esclude la malattia del seno venoso. Una volta considerata, la trombosi acuta non è di solito difficile da diagnosticare sulle immagini statiche18 e sarà confermata da anomalie di flusso su MRV.5 La trombosi cronica, o trombosi parzialmente ricanalizzata, è meno evidente sulla MRI18 statica, ma può essere riconoscibile sulla MRV.,5 A questo proposito, l’MRV del seno sagittale superiore non presenta normalmente problemi di interpretazione, uno studio normale che generalmente dà un segnale uniforme nel corso del seno, trombosi—nuove o vecchie—che di solito producono aree piuttosto estese di segnale ridotto o assente. I seni laterali, tuttavia, sono più difficili da valutare, sembrando presentare un’ampia variazione nell’anatomia normale. Entrambi i lati possono essere dominanti, o possono essere assenti e spesso contengono difetti di riempimento.6,19 Ayanzen et al hanno effettuato MRV su pazienti 100 con risonanza magnetica normale.,6 Hanno trovato difetti nei seni laterali nel 31%, che hanno ammonito non dovrebbero essere scambiati per trombosi del seno durale. Lee e Brazis, 7 tenendo conto di apparizioni simili, non hanno trovato prove di trombosi del seno in 20 pazienti con ipertensione intracranica idiopatica.
Questi studi riflettono la pratica attuale nell’interpretazione della MRV ma fanno ipotesi significative, la più importante è che ai fini dello studio della MRV una risonanza magnetica normale qualifica un paziente come un controllo normale. Questo è altamente discutibile., I pazienti di Ayanzen non sono stati diagnosticati e i loro sintomi non sono specificati, ma è probabile—dato che le loro scansioni MRI erano normali—che molti fossero indagati per mal di testa.20 La loro conclusione dovrebbe quindi essere stata che i difetti del seno laterale possono essere visti in 31% dei pazienti con imaging altrimenti normale, molti dei quali probabilmente sono stati indirizzati per mal di testa. Rao e Higgins hanno esaminato i sintomi di 100 pazienti consecutivi la cui risonanza magnetica era normale.21 Hanno scoperto che il 31% si lamentava di mal di testa e il 22% di sintomi neurologici focali. Il sette per cento ha avuto crisi acute., Questi pazienti non possono essere rappresentativi della popolazione sana normale e particolarmente non dei seni venosi sani. Il mal di testa, ad esempio, è il sintomo cardinale della trombosi del seno venoso e, inoltre, è spesso presente da mesi prima che venga fatta la diagnosi.22,23
Ci deve quindi essere il sospetto che la nostra comprensione delle normali apparenze dei seni venosi, basata in parte sull’esperienza clinica ma rispecchiata nei rapporti pubblicati, possa essere compromessa dalla contaminazione dei gruppi di controllo con pazienti che hanno una malattia del seno venoso non riconosciuta., Questo potrebbe spiegare il fallimento della MRV nell’identificare le anomalie dei seni venosi nell’ipertensione intracranica idiopatica?
Per affrontare questa preoccupazione abbiamo selezionato un gruppo di controllo di “supernormali” dai nostri volontari. Questi soggetti, che abbiamo chiamato true normal, solo eccezionalmente mai sofferto di mal di testa e si lamentava di sintomi coerenti che potrebbe plausibilmente essere riferito alla testa. Il mal di testa è un sintomo comune e inevitabilmente c’era un grado di soggettività nell’assegnazione all’uno o all’altro gruppo., Nell’interesse degli obiettivi dello studio, tuttavia, l’ammissione al vero gruppo normale era difficile, solo un terzo dei volontari era considerato sufficientemente asintomatico per l’inclusione in questa categoria. Chiaramente, molti soggetti veramente sani devono essere stati respinti dal vero gruppo normale (supponendo che i sintomi che hanno espresso non fossero indicativi di patologia). Questi soggetti probabilmente diluirebbero eventuali anomalie MRV da trovare in qualsiasi analisi del gruppo falso normale., Tuttavia, la loro esclusione dal vero gruppo normale non avrebbe avuto alcun effetto significativo sulla composizione di questo gruppo, solo sul tempo e sugli sforzi necessari per raggiungere il numero di soggetti necessari per lo studio. D’altra parte, anche escluso da questo gruppo era una percentuale sostanziale di volontari che lamentavano sintomi abbastanza significativi, a volte tra cui mal di testa grave e frequente. Alcuni di questi avevano partecipato per rassicurazione. Alcuni erano stati studiati per i sintomi che hanno descritto ma non hanno dato una diagnosi specifica., Un soggetto (che aveva precedentemente avuto una TC cerebrale normale) aveva frequentato la clinica oftalmologica con una diagnosi di possibile ipertensione intracranica idiopatica.
Il risultato di questo processo di selezione è stato quello di esporre chiare differenze tra le nostre due popolazioni campione. Abbiamo scoperto che la grande maggioranza dei pazienti con ipertensione intracranica idiopatica aveva un pattern distintivo su MRV—lacune di segnale in entrambi i seni laterali—che non è stato visto nel gruppo di controllo. Un numero minore presentava difetti minori, ma questi erano ancora insoliti nel gruppo di controllo., Inoltre, il nostro gruppo di controllo ha mostrato sostanzialmente meno difetti nei seni laterali su MRV rispetto a quelli registrati in precedenza, 6 dando credito alle preoccupazioni espresse sopra e suggerendo che è diventata necessaria una rivalutazione dei dati normativi.
Cosa significano queste lacune di segnale? Il segnale in contrasto di fase MRV proviene principalmente dal movimento di massa dei protoni (nel sangue) all’interno di un intervallo di velocità scelto dall’operatore.24 In quanto tale, è più una dimostrazione del flusso che dell’anatomia, sebbene alcune informazioni anatomiche siano inevitabilmente presenti in qualsiasi studio., Un segmento di vuoto del segnale in un seno implica che le velocità di flusso su quel segmento sono al di fuori dell’intervallo prescritto nello studio. Ciò non significa necessariamente trombosi e potrebbe non essere necessariamente anormale-le granulazioni aracnoidee potrebbero causare un’alterazione locale del flusso sanguigno intorno a loro, per esempio. Tuttavia, aumenta la possibilità di stenosi o occlusione.
In questo contesto King et al e Karahalios et al, utilizzando tecniche più invasive,8,9 hanno studiato la possibilità che la malattia del seno venoso non riconosciuta possa essere una causa frequente di ipertensione intracranica idiopatica., Con cateteri angiografici passati nei seni venosi intracranici attraverso le vene giugulari questi lavoratori hanno trovato pressioni intrasinus sollevate in molti pazienti con ipertensione intracranica idiopatica. A volte queste alte pressioni sembravano essere secondarie all’ipertensione venosa centrale, ma più spesso sembravano essere il risultato di lesioni stenotiche nei seni laterali che ostruivano il deflusso venoso cerebrale. Ciò ha portato un gruppo a proporre l’ipertensione venosa intracranica come la via comune finale nell’eziologia dell’ipertensione intracranica idiopatica.,9 Altri, tuttavia, da allora hanno suggerito che le anomalie del seno osservate in questi casi non sono la causa ma i risultati della pressione intracranica aumentata (di eziologia sconosciuta) che induce il collasso secondario del seno.10
Chiaramente, quest’ultimo problema è fondamentale per le questioni riguardanti l’eziologia dell’ipertensione intracranica idiopatica e non è risolto dallo studio in corso. Tuttavia, almeno ora è possibile conciliare l’imaging non invasivo con la venografia del catetere e la manometria., Ciò significa che, indipendentemente dalla causa o dall’effetto, i pazienti con ipertensione intracranica idiopatica che hanno difetti del seno laterale bilaterale su MRV hanno probabilmente sollevato pressioni venose e lesioni stenotiche nei loro seni laterali. Ciò significa che, anche nei pazienti in cui è stata esclusa la trombosi del seno venoso franco, la MRV può ancora presentare un aspetto che equivale a una pressione intracranica aumentata (un’idea già esplorata da Quattrone et al rispetto del mal di testa cronico giornale25)., La possibilità che questo aspetto possa a volte indicare la causa di aumento della pressione intracranica è suggerita dal recente lavoro che documenta il miglioramento clinico nei casi di ipertensione intracranica idiopatica a seguito di dilatazione e stenting dei seni laterali.13-16 Questo modello su MRV può quindi in futuro dirigere ulteriori indagini su questi pazienti, e questo concetto dovrebbe incoraggiare un perfezionamento delle tecniche di imaging.,26
I nostri pazienti sono stati identificati ciechi a una revisione della loro risonanza magnetica e MRV (anche se nella consapevolezza che devono essere stati segnalati come non mostrando alcuna evidenza di trombosi del seno). I veri controlli normali sono stati identificati dall’intervista prima di essere scansionati. Altrimenti questo studio è stato sbloccato. I pazienti erano stati sottoposti a una serie di esami RMN e RMV non standardizzati. I controlli sono stati scansionati secondo un protocollo definito. Sarebbe stato impossibile accecare gli osservatori all’imaging dei pazienti rispetto ai controlli., Inevitabilmente, quindi, ci saranno stati alcuni pregiudizi nella segnalazione dei due gruppi, ma le differenze tra loro sono così evidenti che è improbabile che ciò abbia influenzato significativamente i risultati.
Conclusioni
La MRV nei pazienti con ipertensione intracranica idiopatica presenta comunemente un modello di difetti del seno laterale bilaterale raramente osservati nei controlli asintomatici., Questo risultato, in contrasto con i rapporti pubblicati, implica un fallimento storico di separare i pazienti con malattia del seno venoso non riconosciuta da soggetti sani nelle popolazioni di controllo e implica un fallimento diffuso di distinguere tra variante normale e malattia su MRV nella pratica clinica. Ciò è molto rilevante alla luce delle recenti proposte riguardanti l’eziologia e la gestione di questa condizione.