Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), comunemente nota come malattia di Lou Gehrig, è una malattia neuromuscolare progressiva.

La SLA è caratterizzata da una progressiva degenerazione delle cellule nervose motorie nel cervello (motoneuroni superiori) e nel midollo spinale (motoneuroni inferiori). Quando i motoneuroni non possono più inviare impulsi ai muscoli, i muscoli iniziano a sprecare via (atrofia), causando una maggiore debolezza muscolare.

La SLA non compromette il ragionamento intellettuale, la visione, l’udito o il senso del gusto, dell’olfatto e del tatto di una persona., Nella maggior parte dei casi, la SLA non influisce sulle funzioni sessuali, intestinali o della vescica di una persona.

La SLA viene spesso definita sindrome, perché la malattia stessa diventa evidente in vari modelli. La SLA si verifica raramente e senza regolarità.

Quali sono i sintomi della SLA?

I seguenti sintomi diventano più evidenti con il progredire della SLA:

• Spasmi e crampi muscolari, specialmente quelli nelle mani e nei piedi.
• Uso alterato di braccia e gambe.
• Debolezza e affaticamento.
• Perdita di peso.
• Discorso”spesso” e difficoltà a proiettare la voce.,

Questi sintomi caratterizzano la SLA quando la malattia diventa più grave:

• Mancanza di respiro.
• Difficoltà di respirazione e deglutizione.

Si prega di notare che il dolore severo non è un sintomo tipico della SLA.

Chi è affetto da SLA?

In tutto il mondo, una media di 1 a 2 ogni 100.000 persone sono diagnosticate con SLA ogni anno. Gli uomini sono colpiti più frequentemente delle donne. La maggior parte delle persone sono diagnosticati con SLA nella loro metà degli anni “50, ma la SLA può anche influenzare i giovani adulti nella loro metà degli anni” adolescenza. Tuttavia, l’insorgenza della malattia prima dei 30 anni è rara.,

Quali sono le classificazioni della SLA?

Poiché non è possibile prevedere qualità specifiche di tutte le persone con diagnosi di SLA, la causa è sconosciuta. La seguente classificazione è utilizzata dai medici:

SLA classica

Una malattia neurologica progressiva caratterizzata da un deterioramento delle cellule nervose motorie superiori e inferiori (neuroni). Questo tipo di SLA colpisce oltre due terzi di tutte le persone con SLA.

Sclerosi laterale primaria

Una malattia neurologica progressiva in cui le cellule nervose motorie superiori (neuroni) si deteriorano., Se i motoneuroni inferiori non vengono colpiti entro due anni, la malattia di solito rimane una pura malattia del motoneurone superiore. Questa è la più rara di tutte le forme di SLA.

Paralisi bulbare progressiva (PBP)

Una condizione che inizia con difficoltà a parlare, masticare e deglutire a causa del deterioramento delle cellule nervose motorie (neurone). Questo disturbo colpisce circa il 25% di tutte le persone con SLA.

Atrofia muscolare progressiva (PMA)

Una malattia neurologica progressiva in cui i motoneuroni inferiori si deteriorano., Se i motoneuroni superiori non vengono colpiti entro due anni, la malattia di solito rimane una pura malattia del motoneurone inferiore.

SLA familiare

Una malattia neurologica progressiva che colpisce più di un membro della stessa famiglia. Questo tipo di SLA rappresenta un numero molto piccolo di persone con SLA negli Stati Uniti (5-10%).

Come viene diagnosticata la SLA?

Un esame fisico completo e una valutazione della storia medica della persona sono necessari per diagnosticare correttamente la SLA., Diversi test di laboratorio e radiografici sono anche condotti per confermare la diagnosi, tra cui:

• Elettromiogramma (EMG)
• Esame del sangue
• Test del liquido spinale
• Risonanza magnetica (MRI)

Come viene trattata la SLA?

Attualmente non esiste una cura per la SLA, ma ci sono diverse opzioni di trattamento che possono rendere le persone con diagnosi di SLA più confortevole.

Le opzioni di trattamento includono:

• Farmaci per alleviare crampi muscolari dolorosi, salivazione eccessiva e altri sintomi.,
• Terapia fisica per mantenere la mobilità e alleviare il disagio di rigidità muscolare, crampi e ritenzione di liquidi.
• Consulenza nutrizionale per promuovere una buona alimentazione e raccomandare altre opzioni dietetiche quando la deglutizione diventa difficile.
• Logopedia e comunicazione formazione per mantenere il maggior numero di capacità di comunicazione verbale come possibile. La formazione sulla comunicazione include anche tecniche non verbali.
• Dispositivi di assistenza come stecche, bretelle correttive, maniglioni, raggiungere i dispositivi, ecc. per aiutare con le attività quotidiane come vestirsi, mangiare, toilette e fare il bagno.,
• Attrezzature speciali come sedie a rotelle, letti elettrici o materassi e tavole per massimizzare l’indipendenza funzionale.

Qual è il percorso di cura per le persone con presunta SLA?,d

Consultazione con l’Polmonare Team di Assistenza è prevista, se necessario.

Consultazione con un gastroenterologo è prevista per discutere la gastrostomia endoscopica percutanea procedura

Pazienti legale alternative di energia durevole di avvocato e testamento biologico – sono spiegato

Casa di cura riferimenti sono discussi

Ospizio dei riferimenti discussedAs i muscoli si indeboliscono nella casella vocale (laringe), gola (faringe), tetto della bocca (palato molle) lingua e le labbra, le persone con sclerosi laterale amiotrofica (SLA), possono trovare difficoltà a pronunciare le parole in modo chiaro.,

Alcuni disturbi del linguaggio risultanti possono essere:

• Voce rauca o tesa
• Voce ovattata o nasale
• Discorso poco chiaro o confuso

Patologi del linguaggio vocale

I patologi del linguaggio vocale possono aiutare le persone con SLA a mantenere il maggior numero possibile di abilità comunicative. Insegnano anche tecniche che risparmiano energia, comprese le capacità di comunicazione non verbale., I patologi del linguaggio parlato sono disponibili anche a:

• Raccomandano tecnologie di comunicazione appropriate per fornire un trattamento che aiuti il successo delle attività quotidiane.
• Trattare tutti i tipi di discorso, lingua e problemi di comunicazione.
• Valutare la funzione di deglutizione e raccomandare modifiche se necessario.

Suggerimenti per mantenere e migliorare la comunicazione

• Scegli un ambiente con rumore ridotto – può essere abbastanza faticoso cercare di “parlare” con la televisione o la radio.
• Parla lentamente.
• Assicurati che il tuo ascoltatore possa vedere la tua faccia., Guarda la persona mentre stai parlando. Una stanza ben illuminata migliora la conversazione faccia a faccia, aumentando l’intelligibilità.
• Usa frasi brevi-pronuncia una o due parole o sillabe per respiro.
• Sovra-articola il tuo discorso prolungando le vocali ed esagerando le consonanti.
• Scegli una postura e una posizione confortevoli che forniscano supporto durante conversazioni lunghe e stressanti.
• Essere consapevoli del fatto che gli esercizi destinati a rafforzare i muscoli indebolenti possono essere controproducenti. Chiedi sempre al tuo patologo del linguaggio vocale quali esercizi sono giusti per te.,
• Pianificare periodi di riposo vocale prima di conversazioni pianificate o telefonate. Sappi che la fatica influisce in modo significativo sulla tua capacità di parlare. Le tecniche che funzionano al mattino potrebbero non funzionare più tardi nel corso della giornata.
• Se sei morbido parlato e la tua voce è diventata bassa, considerare l’utilizzo di un amplificatore.
• Se si è su un respiratore (con polsini completamente gonfiati), è possibile utilizzare un elettrolaringe o un tubo respiratorio che fornisce una fonte di aria alternativa.,
• Se alcune persone hanno difficoltà a capirti, le seguenti strategie possono aiutarti:
• Se sei in grado di scrivere senza difficoltà, porta sempre carta e penna come backup in modo da poter scrivere quello che stai cercando di dire.
• Se la scrittura è difficile, utilizzare una scheda alfabeto per puntare o eseguire la scansione alla prima lettera delle parole che vengono pronunciate.
• Scrivere parole ad alta voce o su una scheda alfabeto se non sono compresi.
• Stabilire l’argomento prima di parlare.
• Usa il discorso telegrafico-tralascia le parole non necessarie per comunicare il significato dell’argomento.,

Comunicazione non verbale

La comunicazione non verbale, chiamata anche comunicazione aumentativa e alternativa (AAC), è un metodo di comunicazione senza parole pronunciate. Quando le esigenze di comunicazione non possono essere soddisfatte attraverso la parola, le seguenti tecniche possono essere praticate da persone con SLA:

• Discorso residuo (o, sfruttando al meglio la capacità di parlare che rimane).
• Uso efficace di espressioni e gesti.,

La comunicazione non verbale può aiutare le persone con difficoltà di linguaggio a parlare meglio:

• Riducendo la frustrazione e lo stress di non essere in grado di comunicare.
• Alleviare la pressione di parlare.
• Permettendo alla persona di essere più rilassato e venire attraverso in modo più comprensibile.

Dispositivi assistivi

Ecco un esempio dei dispositivi assistivi disponibili per aiutare le persone con SLA a comunicare in modo più chiaro.

• Ascensore palatale – un apparato dentale simile a un fermo., Solleva il palato molle e impedisce all’aria di fuoriuscire dal naso durante il discorso.
• Amplificazione-un amplificatore personale che può essere utilizzato per aumentare il volume vocale nelle persone soft-spoken. L’amplificatore riduce anche l’affaticamento della voce.
• TTY telephone relay system-un telefono dotato di una tastiera in modo che il discorso possa essere digitato e letto da un operatore di relè all’ascoltatore. O l’intero messaggio può essere digitato o solo le parole che non sono comprese possono essere digitate.,
• Dispositivi a bassa tecnologia-notebook e schede linguistiche possono essere utilizzati come tecniche di comunicazione alternative.
• Potenziatori elettronici ad alta tecnologia, dispositivi di comunicazione: sono disponibili computer con sintetizzatori vocali e dispositivi di comunicazione dedicati.

I pazienti interessati all’acquisto di un aiuto per la comunicazione elettronica dovrebbero discuterne con il patologo del linguaggio parlato prima di contattare i rappresentanti di vendita di questi dispositivi.,

Partner di comunicazione

Ecco alcuni modi in cui gli ascoltatori possono aiutare le persone che hanno difficoltà a parlare e comunicare:

• Parla con la persona solo faccia a faccia e guarda la persona mentre sta parlando.
• Fai domande che richiedono una risposta” sì “o” no”.
• Ripeti la parte della frase che hai capito. (Ad esempio, “Vuoi che vada di sopra e prenda cosa?”)
• Chiedi alla persona di ripetere ciò che ha detto, o chiedigli di parlare più lentamente o di precisare le parole che non hai capito.,

Preparazione per le emergenze

• Utilizzare un sistema di interfono o baby monitor per avvisare gli altri che c’è un’emergenza.
• Utilizzare campane o cicalini se non si è in grado di parlare. Usa ” codici “che significano urgenza – ad esempio, un campanello tintinnante può significare” Mi piacerebbe compagnia” mentre una tromba d’aria significa che c’è un’emergenza.
• Trasportare un telefono portatile dotato di numeri pre-programmati.
• Pre-programmare tutti i telefoni in modo che possano comporre automaticamente il numero di emergenza necessario(s).
• Considera un pulsante “Life Call” se trascorri del tempo da solo.,

La terapia fisica può aiutare le persone con sclerosi laterale amiotrofica (SLA) imparare ad adattarsi alle loro disabilità fisiche. La terapia fisica può massimizzare le capacità esistenti e prevenire un’ulteriore perdita di movimento o prevenire il dolore che può svilupparsi da articolazioni rigide.

Fisioterapista

Valutando la gamma articolare di movimento, forza e capacità di mobilità generale di ciascun paziente, i fisioterapisti possono fornire una guida per compiti come camminare o alzarsi da una sedia., Sono specializzati in:

• Migliorare la funzione e fornire istruzioni sulla gestione delle disabilità fisiche.
• Raccomandare esercizi appropriati per mantenere la flessibilità, prevenendo e riducendo il dolore fisico.
• Fornire istruzioni per quanto riguarda l’uso di dispositivi di assistenza, bretelle o altri ausili per la mobilità per massimizzare l’indipendenza.

Linee guida di esercizio

L’esercizio aerobico può aumentare l’efficienza muscolare e la resistenza aumentando la frequenza cardiaca, la frequenza respiratoria e la forma fisica cardiovascolare complessiva., Ricordarsi di esercitare con moderazione-esercitare fino al punto di affaticamento può effettivamente provocare una maggiore debolezza muscolare.

Esercizi di stretching

Possono aiutare a ridurre la frequenza o l’intensità dei crampi muscolari. Questi dovrebbero essere fatti ogni giorno per prevenire il dolore e la rigidità.

Range of motion exercises (ROM)

Aiuta a spostare le articolazioni attraverso la loro gamma completa di movimento. Questi dovrebbero essere eseguiti attivamente, se possibile, o passivamente se la debolezza muscolare limita il movimento. Questi dovrebbero essere fatti ogni giorno per prevenire il dolore e la rigidità.

Gli esercizi di rafforzamento

non sono raccomandati., Allenarsi con i pesi non rafforzerà quei muscoli già indeboliti dalla SLA e potrebbe causare una maggiore debolezza muscolare.

Raccomandazione attrezzature

Dispositivi di assistenza

Ci sono vari tipi di dispositivi di assistenza che possono rendere camminare più sicuro. Un bastone può essere lo strumento più utile quando una gamba è più debole dell’altra o quando ci sono lievi deficit di equilibrio. Ecco alcune linee guida per l’uso della canna:

• La canna viene tenuta sul lato più forte del corpo mentre il peso viene spostato dal lato più debole.,
• Una canna quad (o canna a quattro zampe) fornisce una maggiore stabilità rispetto a una canna standard.
• Gli escursionisti possono essere più appropriati quando c’è una significativa debolezza delle gambe. Possono anche fornire supporto per mantenere l’equilibrio. Ruote o piattaforme possono essere aggiunti al deambulatore, se necessario.

Rinforzo

La debolezza dei muscoli delle gambe può rendere più difficile manovrare sulle scale, alzarsi da una sedia o camminare. Rinforzo o altri aiuti possono essere raccomandati.

Un tutore caviglia-piede può stabilizzare la caviglia quando c’è debolezza nei muscoli del piede., Questo tutore si inserisce in una normale scarpa e impedisce alle dita dei piedi di trascinarsi durante la fase di oscillazione del camminare.

La debolezza nei muscoli del collo può rendere difficile tenere la testa alta. Un tutore per il collo può essere raccomandato per farti più comodo.

Sedie a rotelle

Le sedie a rotelle possono fornire ai pazienti una maggiore indipendenza e una minore dipendenza dagli altri. Le sedie a rotelle sono solitamente raccomandate quando un paziente avverte eccessivo affaticamento, instabilità o cadute occasionali.

In che modo la SLA influisce sulla respirazione?,

La respirazione è una funzione dei polmoni e dei muscoli che muovono il torace e i polmoni. I muscoli respiratori includono il diaframma (il muscolo principale che separa il torace dall’addome, utilizzato per l’inalazione) e i muscoli tra le costole. La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) spesso coinvolge i muscoli respiratori, con conseguente respirazione inefficace o insufficienza respiratoria.

Quali problemi polmonari posso avere con la SLA?,

• Mancanza di respiro quando si cammina o durante il riposo
• Incapacità di mentire a letto
• Scarsa forza di tosse
• Impossibilità di cancellare dalle secrezioni della gola e dei polmoni
• Aumentata secrezioni salivari
• Ricorrenti infezioni polmonari, polmonite)
• insufficienza Respiratoria (sanguigna alta livello di biossido di carbonio)

Come si può polmonare terapia aiutare con la respirazione?,

polmonare team di assistenza (tra cui medici e terapisti respiratori) in grado di lavorare con voi per:

• Controllare la forza dei muscoli respiratori per la diagnosi precoce prova di debolezza
• Fornire la respirazione dispositivi di assistenza, come ad esempio:
• la macchina di Aspirazione per cancellare la bocca e la gola secrezioni
• ventilazione Non invasiva
• usato i primi giorni
• il vaccino Antinfluenzale e pneumovax (polmonite vaccino)

Quali sono alcuni dubbi riguardanti la ventilazione non invasiva?,

• Maschera è scomodo, mette pressione sul naso e il viso e ti fa sentire claustrofobico
• Provoca secchezza del naso
• fa in modo che gli occhi rossi
• la Macchina è troppo rumoroso
• Aria può fuoriuscire dalla maschera
• Scarsa coordinazione della respirazione

Quali sono alcune raccomandazioni per migliorare la respirazione?

Mangiare/Nutrizione

• Non sdraiarsi immediatamente dopo aver mangiato.
• Evitare di mangiare pasti abbondanti che possono impedire diaframma di espandersi completamente.,
• Mantenere un buon stato nutrizionale è essenziale per garantire una capacità funzionale ottimale dei muscoli respiratori.

Dormire

Elevare la testa con cuscini da 15 a 30 gradi per aiutare a mantenere gli organi addominali dal diaframma.,