Abstract
Qui riportiamo il caso di un uomo di 55 anni con riattivazione di vecchie cicatrici cutanee associate a una malattia febbrile, episclerite, poliarthralgias, eritema nodoso e adenopatia ilare. La tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) ha rivelato linfoadenopatia paratracheale destra, bilaterale ilare e subcarinale senza densità nodulari in entrambi i campi polmonari. Una biopsia cicatriziale ha rivelato granulomi multipli non contenenti cibo e ha confermato la diagnosi di sarcoidosi., Un breve ciclo di steroidi orali ha portato alla regressione dei sintomi sistemici e le cicatrici sono tornate alle dimensioni di base. Questo paziente rappresentava un raro caso di sindrome di Löfgren simultanea e sarcoidosi cicatriziale.
1. Introduzione
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multisistemica di causa sconosciuta. La diagnosi di solito richiede un quadro clinico compatibile, una dimostrazione istologica di granulomi non alimentari e l’esclusione di altre malattie in grado di produrre istologia o caratteristiche cliniche simili ., I sintomi sistemici quali affaticamento, sudorazioni notturne e perdita di peso sono comuni; il sistema dell’organo che è più colpito varia con il paziente dato . La diagnosi differenziale delle lesioni cutanee in un paziente con malattia febbrile acuta e dolori articolari e linfoadenopatia ilare è ampia. Segnaliamo un caso di sindrome di Löfgren associata a sarcoidosi cicatriziale.
2., Presentazione del caso
Un uomo di 55 anni si è presentato al nostro ospedale con una storia di 6 settimane di febbre intermittente di basso grado, malessere, affaticamento, dolori articolari che coinvolgono entrambe le ginocchia e le caviglie insieme a noduli dolorosi sull’arto inferiore sinistro e arrossamento di entrambi gli occhi della durata di 1 settimana. Ha avuto perdita di appetito e una perdita di peso di 3 kg in questo periodo. Si lamentava della crescente dimensione di vecchie cicatrici presenti sulla fronte (Figura 1). Queste cicatrici si sono verificati a seguito di un incidente stradale 10 anni fa. Nega qualsiasi prurito o dolore nelle cicatrici., Non c’era storia di affanno, dolore toracico o sudorazione notturna.
L’esame fisico ha rivelato quanto segue: frequenza cardiaca—84/minuto, pressione sanguigna—120/80 mm Hg e frequenza respiratoria—18/minuto. Le lesioni sulla fronte erano sottocutanee, sode, non tendenti e minimamente mobili, e ha anche noduli sottocutanei teneri sulla tibia sinistra indicativi di eritema nodoso. L’esame dell’occhio ha rivelato episclerite bilaterale., Aveva tenerezza in entrambe le ginocchia e caviglie senza alcun gonfiore. Non c’erano linfonodi o epatosplenomegalia. L’esame toracico e cardiaco era insignificante.
Le indagini di laboratorio hanno mostrato quanto segue: emoglobina 14,0 Gm%, TLC di 10800 con polimorfi 70%, linfociti 29%, conta piastrinica di/L, creatinina sierica 1,2 mg/dL, bilirubina 0,3 mg / dL, ALT 51 UI, AST 36 UI e fosfatasi alcalina 161 unità. La velocità di sedimentazione degli eritrociti era di 70 mm/h e il calcio sierico era di 10,8 mg/dL (normale: 8,5–10,8 mg / dL). Una radiografia del torace ha mostrato un linfonodo ilare dubbio., Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) (ha rivelato la linfoadenopatia paratracheale destra, sia ilare che subcarinale senza densità nodulari in entrambi i campi polmonari (Figure 2 e 3). I livelli di proteina C-reattiva erano 96 mg / L. Il fattore reumatoide era negativo. L’anticorpo antinucleare è risultato positivo a 1 + punteggiato alla diluizione 1 : 100 mediante immunofluorescenza indiretta utilizzando cellule hep-2 e il livello sierico dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) è stato di 17 UI/L (normale: 65-114 UI/L). Il test cutaneo alla tubercolina è risultato negativo. Il titolo ASO era < 200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., La cicatrice sulla fronte è stata sottoposta a biopsie che hanno rivelato un granuloma epiteloide non corrosivo negativo per la colorazione dei bacilli acido-veloci, e quindi è stata confermata una diagnosi di sarcoidosi (Figura 4).
Il paziente ha risposto ad un breve ciclo di 10 mg di prednisolone al giorno. Le sue caratteristiche sistemiche scomparvero e la cicatrice ingrandita si risolse alla sua dimensione originale.
3. Discussione
La sindrome di Löfgren, una forma acuta di sarcoidosi caratterizzata da eritema nodoso, adenopatia ilare bilaterale e poliartralgia o poliartrite, si verifica nel 9% al 34% dei pazienti ., La sua presentazione è diversa negli uomini e nelle donne. Eritema nodoso si osserva prevalentemente nelle donne, mentre marcata infiammazione periarticolare caviglia o artrite senza eritema nodoso è più comune negli uomini . Questo caso ha soddisfatto tutti i criteri della sindrome di Löfgren. La caratteristica interessante in questo paziente è la riattivazione di vecchie cicatrici.
La sarcoidosi colpisce la pelle nel 20% -30% dei casi. La sarcoidosi cutanea può manifestarsi con lesioni specifiche e non specifiche., Le lesioni specifiche sono il lupus pernio e le placche associate a un coinvolgimento sistemico più grave e a un decorso più cronico, mentre le lesioni non specifiche includono l’eritema nodoso, il segno distintivo della malattia acuta e benigna.
La sarcoidosi cicatriziale è una manifestazione rara e altamente specifica della sarcoidosi cutanea, con solo pochi casi descritti. Il sarcoide della cicatrice non è stato riportato nel contesto della sindrome di Löfgren.,
La sarcoidosi cicatriziale si presenta con arrossamento e recidiva di attività nel sito delle cicatrici a causa di ferite precedenti, iniezioni intramuscolari, tatuaggi, herpes zoster, scarificazione rituale o estratti di allergeni per la desensibilizzazione. Il prurito è vistosamente assente che aiuta a distinguerlo dai mimickers clinici come la cicatrice ipertrofica e il cheloide. La sarcoidosi della cicatrice può annunciare una ricaduta o essere una prima presentazione della sarcoidosi acuta come nel nostro caso.
La gravità della malattia sistemica determina la necessità e la modalità del trattamento., Per i pazienti con grave coinvolgimento sistemico o lesioni cutanee deturpanti, il cardine del trattamento è la terapia sistemica con corticosteroidi. L’idrossiclorochina e il metotrexato sono usati come agenti risparmiatori di steroidi.
Il riconoscimento delle lesioni cutanee è importante perché forniscono un indizio visibile alla diagnosi e servono ad evitare tentativi più invasivi di ottenere tessuto per l’esame istologico come nel nostro caso.