Abstract
Pneumatosis cystoides intestinalis è una rara complicanza gastrointestinale nel corso di malattie del tessuto connettivo, specialmente nella sclerodermia, che può portare a pneumoperitoneo o ostruzione. I risultati sulla radiografia normale possono rivelare bolle d’aria circolari lineari o spumeggianti radiotrasparenti nella parete intestinale, con o senza accumulo di gas libero nella cavità peritoneale. Il trattamento della pneumatosi cystoides intestinalis varia dalla cura di supporto alla laparotomia.
1., Sfondo
La pneumatosi cystoides intestinalis (PCI) è una rara complicazione gastrointestinale nel corso delle malattie del tessuto connettivo (CTD), specialmente nella sclerodermia. La pneumatosi cystoides intestinalis fu descritta per la prima volta da Du Vernoi in una dissezione cadaverica nel 1783. Questa complicazione è caratterizzata dalla presenza di più cisti piene di gas nella parete sottomucosa e/o subserosa dell’intestino . Anche se questa condizione è di solito asintomatica e incidentalmente trovato durante la valutazione radiologica o laparotomia, può essere una causa di pneumoperitoneo o ostruzione., I segni clinici e le caratteristiche di imaging in queste situazioni possono imitare la vera perforazione dei visceri addominali, quindi una diagnosi corretta è imperativa poiché il trattamento della PCI è generalmente conservativo.
Qui descriviamo un caso di pneumatosi cystoides intestinalis nell’ambito della sclerodermia.
2. Presentazione
Una donna di 65 anni ha presentato liquido che perde e dolore intorno al suo tubo di jejunostomy (J). Aveva una lunga storia di sclerodermia che richiedeva il posizionamento del tubo J per l’alimentazione supplementare. All’esame, c’erano dolore e tenerezza intorno al suo tubo J., I raggi X iniziali sono stati fatti per assicurare la corretta posizione del suo tubo J e hanno dimostrato il contrasto contenuto all’interno delle anse dell’intestino; tuttavia, la parete intestinale aveva un aspetto “screziato” e una nota incidentale è stata fatta di pneumoperitoneo (Figura 1). Lo studio fluoroscopico di follow-up del tubo J il giorno successivo ha rivelato un riempimento irregolare dell’intestino tenue, sospetto per uno stravaso di contrasto al di fuori del lume dell’intestino tenue., È stata eseguita un’ulteriore conferma mediante TC che ha rivelato la terminazione endoluminale del catetere di jejunostomy senza dissezione del contrasto in una posizione intramurale, e si è notato un peggioramento della pneumatosi dell’intestino tenue e del pneumoperitoneo (Figure 2, 3 e 4). Il paziente era completamente asintomatico, trattato in modo conservativo con riposo intestinale e mantenimento dei liquidi e successivamente dimesso a casa senza intervento chirurgico.,
Assiale CT immagine con enterico contrasto dimostra pneumoperitoneo nel quadrante superiore destro dell’addome, anteriore al fegato (freccia)., Più grandi ” cisti “sono visti all’interno della parete del piccolo intestino (freccia tratteggiata), coerente con” pneumatosi cystoides intestinalis” visto in questo paziente con sclerodermia. Il contrasto è notato in un ciclo di intestino tenue sul lato sinistro, senza stravaso del contrasto dall’intestino tenue.
Coronale CT immagine dimostra pnemo periotneum nel quadrante superiore destro dell’addome, sopra il fegato (freccia). Più grandi ” cisti “sono visti all’interno di più cicli di intestino tenue (frecce tratteggiate), coerente con” pneumatosi cystoides intestinalis” visto in questo paziente con sclerodermia.,
La storia clinica passata del paziente consisteva nel presentare ad un altro ospedale un disagio addominale acuto. Ha fatto una TAC che ha mostrato aria nella cavità peritoneale suggerendo un intestino perforato. Ha fatto una laparotomia esplorativa che non ha mostrato alcuna prova di rottura intestinale. Una seconda laparotomia esplorativa è stata fatta per garantire una diagnosi corretta e non ha trovato alcuna prova di rottura intestinale., Il paziente ha una storia di una grave forma di sclerodermia che colpisce l’intestino con assottigliamento della parete e dissezione dell’aria nella parete intestinale (pneumatosi cystoides intestinalis) e con conseguente fuoriuscita di aria nella cavità peritoneale. PCI è una conseguenza del coinvolgimento intestinale in pazienti con sclerodermia e può causare pneumoperitoneo con cisti intestinale rottura nella cavità peritoneale, imitando perforazione intestinale.
3., Discussione
La pneumatosi cystoides intestinalis (PCI) è una condizione rara caratterizzata dalla presenza di cisti riempite d’aria presenti nella parete intestinale e nel mesentere e possono verificarsi ovunque nel tratto gastrointestinale. Le cisti (0,5-10 cm di dimensione) si trovano più frequentemente nell’ileo terminale e raramente nell’intestino tenue prossimale, nello stomaco e nel colon . È una condizione benigna che spesso risponde alla gestione conservativa, ma può essere foriero di malattia allo stadio terminale, in particolare nella sclerosi sistemica progressiva ., Quando le cisti piene d’aria si rompono, causano un pneumoperitoneo, che spesso è di natura benigna.
Il coinvolgimento intestinale nella sclerosi sistemica progressiva, dermatomiosite (DM) o polimiosite (PM) e CTD misto può essere complicato da PCI. La patogenesi della PCI non è completamente compresa, ma sono stati suggeriti diversi meccanismi. La rottura della mucosa da steroidi e altri agenti immunosoppressivi fa sì che i cerotti di Peyer nella parete intestinale si restringano, portando ad un’alterazione dell’integrità della mucosa e al potenziale di dissezione dell’aria., Questi agenti immunosoppressivi compromettono anche i meccanismi di riparazione dei tessuti, esacerbando ulteriormente l’ulcerazione e la necrosi intestinale. La teoria batterica suggerisce che la fermentazione batterica dei carboidrati all’interno del tratto gastrointestinale porta a un’eccessiva formazione di gas, inducendo l’assorbimento di questo gas nella parete intestinale . La teoria batterica è anche supportata dall’osservazione che il PCI benigno spesso risponde a cambiamenti dietetici, terapia antibiotica e ossigeno, che è tossico per una flora intestinale aerobica e può creare un gradiente di diffusione attraverso la parete della cisti, accelerando la risoluzione della cisti ., Nella sclerosi sistemica e nelle condizioni correlate, la patologia combinata come microangiopatia, atrofia intestinale e fibrosi, alterata motilità intestinale, crescita eccessiva batterica, elevata pressione intraluminale e aumento della permeabilità della parete intestinale possono predisporre alla PCI .
Il coinvolgimento gastrointestinale nella sclerodermia è caratterizzato da atrofia della muscularis propria e dalla sua sostituzione con tessuto collagene., Studi manometrici ed elettrofisiologici hanno dimostrato una neuropatia del sistema nervoso enterico nelle prime fasi della malattia, con conseguente disturbi della peristalsi digestiva e che porta a gastroparesi, crescita eccessiva batterica dell’intestino tenue o stitichezza. Sebbene qualsiasi parte del tratto gastrointestinale possa essere coinvolta, gli organi coinvolti nell’ordine decrescente di frequenza sono l’esofago, l’intestino tenue, il colon e lo stomaco .,
I risultati suggestivi sulla radiografia semplice comprendono diversi modelli di bolle d’aria radiotrasparenti lineari o circolari nella parete intestinale, con o senza accumulo di gas libero nella cavità peritoneale. L’imaging CT è la procedura gold standard per la diagnosi di PCI. Inoltre, la TC consente di rilevare ulteriori risultati che possono suggerire una causa potenzialmente preoccupante di PCI sottostante come l’ispessimento della parete intestinale, l’alterazione del miglioramento della mucosa del contrasto, l’intestino dilatato, l’arenamento dei tessuti molli, l’ascite e la presenza di aria portale.,
Il trattamento della pneumatosi cystoides intestinalis varia dalla terapia di supporto alla laparotomia. La PCI è spesso benigna e solo un trattamento conservativo e il follow-up è garantito. La chirurgia è generalmente indicata nei pazienti con dolore severo. La decisione di procedere con laparotomia esplorativa deve essere basata sull’analisi approfondita di una storia dettagliata, esame fisico, test di laboratorio e studi radiologici.