Discussione
Abbiamo ottenuto un set standard di dimensioni spleniche del range normale nei bambini caucasici in base a tre gruppi di età (0-3 anni; 4-10 anni; 11-18 anni). È stata riscontrata una differenza significativa tra i tre gruppi di età, in particolare tra i gruppi 0-3 e 4-10 anni. Mentre tutte le dimensioni della milza misurate aumentavano con l’età, anche se non linearmente, i loro rapporti con il volume addominale o il diametro del rene apparivano costanti per le diverse età., Oltre alla lunghezza della milza all’hil, sono state prese in considerazione anche altre dimensioni per una definizione più precisa della dimensione della milza. Non sono state osservate differenze significative nelle misurazioni spleniche tra i sessi.
La milza è facilmente modificata durante la durata della vita a causa di diverse condizioni fisiologiche e patologiche come crescita, infezioni, disturbi ematopoietici, malattie da accumulo, condizioni infiammatorie e traumi splenici. La valutazione delle dimensioni degli organi è parte integrante della valutazione e del trattamento della malattia, in particolare prima della splenectomia.,
L’esame clinico è spesso impreciso, specialmente nel rilevare piccoli aumenti di dimensioni e diversi studi hanno documentato che i casi palpabili non indicano necessariamente l’allargamento della milza . Inoltre, in alcune condizioni genetiche cliniche spesso caratterizzate dalla presenza di una milza molto grande, come l’anemia falciforme, la malattia di Gaucher o altri disturbi di conservazione, la valutazione accurata del volume della milza e il monitoraggio dei cambiamenti di dimensione della milza è difficile dalla palpazione della milza., Nella maggior parte degli individui, la milza deve essere due-tre volte la sua dimensione normale prima che diventi palpabile a causa della sua posizione laterale e perché è delimitata dalle costole, rendendo così difficile sia la palpazione che la percussione . Pertanto, la milza viene solitamente ingrandita in modo significativo prima che possa essere valutata clinicamente sotto il margine costale. Inoltre, nel 15-17% dei neonati sani e fino al 10% dei bambini sani la milza può essere clinicamente palpabile .
Negli adulti, la splenomegalia è definita come un asse lungo superiore a 15 cm e la splenomegalia massiccia come un asse lungo superiore a 20 cm ., Altri usano il peso della milza come fattore indicativo . Nel manuale SAGGI di processo decisionale strategico, splenomegalia semplice è definito come una milza allargata a più del 50% l’organo adulto medio, e splenomegalia massiccia come milza adulta più di 25 cm di lunghezza o 900 g di peso .
Nei bambini, US viene abitualmente utilizzato per valutare la “vera” dimensione degli organi addominali perché offre numerosi vantaggi: nessuna esposizione alle radiazioni, tecnica non invasiva, esame in tempo reale, tridimensionale e indipendente dalla funzione dell’organo ., La definizione e la classificazione della splenomegalia nei bambini non è standardizzata. Alcuni autori usano i criteri adulti, mentre altri considerano queste misurazioni irrilevanti perché la dimensione della milza è relativa alla dimensione corporea . La crescita del corpo è un processo differenziale, in cui gli organi e i segmenti del corpo si allargano a una velocità specifica . Ad esempio, la testa di un bambino è relativamente più grande e più pesante di quella di un adulto; la testa e il tronco sono relativamente grandi alla nascita, con un progressivo allungamento degli arti durante lo sviluppo, in particolare durante la pubertà., Il rapporto tra i segmenti superiore e inferiore del corpo diminuisce con l’età ed è di circa 1,7 alla nascita, 1,3 a 3 anni e 1 dopo i 7 anni . Questi particolari modelli di crescita, applicati agli organi interni, implicano che vi sia un’evoluzione dinamica tra loro, e questa evoluzione antropometrica potrebbe influenzare la posizione dell’organo nella cavità addominale.
I nostri dati confermano che un aumento delle dimensioni degli organi è correlato alla crescita. I dati della letteratura sui valori normali delle dimensioni spleniche pediatriche non sono univoci., La distribuzione etnica disomogenea (e probabilmente la storia sanitaria correlata) della popolazione pediatrica studiata, composta prevalentemente da bambini nigeriani, indiani e statunitensi, può influenzare la variabilità della stima (anche a causa della “normale” esposizione a diversi agenti patogeni) e può limitare la generalizzabilità dei dati .,
In aggiunta ai dati di letteratura in questo studio abbiamo fornito una descrizione completa unica delle misurazioni spleniche inclusi i percentili in un gruppo coerente di bambini caucasici della stessa area geografica, dai neonati a termine agli anni 18, le loro correlazioni con i dati auxologici e la proporzione corporea e il loro rapporto con gli organi addominali.
Sono stati precedentemente riportati risultati contraddittori sulle misure della milza e sull’associazione di genere. Alcuni studi indicano una differenza significativa tra maschi e femmine nella dimensione della milza ., Tuttavia, come riportato da altri autori nella nostra popolazione non sono state notate differenze significative nelle dimensioni spleniche rispetto al sesso. Secondo Safak, il peso corporeo mostra la migliore correlazione con la dimensione della milza; al contrario, l’indice di massa corporea mostra la correlazione più debole con tutte le misurazioni degli organi . Un’alta correlazione tra i parametri splenici e l’età, l’altezza , la circonferenza della vita e la distanza xifo-pubica sono stati notati anche da altri autori.,
Una correlazione tra le dimensioni dell’organo e dell’addome (volume, area trasversale, diametri e rapporti tra milza e dimensione addominale) in relazione ai parametri somatometrici sarebbe utile per definire una milza “normale “durante la crescita e potrebbe essere di fondamentale importanza per definire la splenomegalia nei bambini .,
Una valutazione delle dimensioni della milza preoperatoria è cruciale per i chirurghi quando si pianifica la fattibilità di un approccio LS nei bambini, in particolare quando gli spleen sono superiori a 20 cm; questi sono considerati spleen di dimensioni “giganti” e sono difficili da rimuovere laparoscopicamente nei bambini, a causa di limitazioni tecniche.
Il nostro studio ha dimostrato che il rapporto milza/volume addominale diminuisce con l’età. Il volume della milza è relativamente più grande nei neonati e nei bambini rispetto ai bambini più grandi., Questi dati confermano l’influenza di fattori anatomici e supportano l’importanza della proporzione corporea sui limiti tecnici durante LS nell’età pediatrica, in particolare nei bambini piccoli .
LS è un approccio ben accettato per il trattamento di più malattie ematologiche. Le fasi chirurgiche standard consistono nel posizionamento del trocar, nella legatura iniziale dell’arteria splenica per ridurre il volume della milza ed evitare o ridurre qualsiasi possibile sanguinamento dopo l’estrazione della milza., Sono disponibili diverse tecniche meno invasive, tra cui la splenectomia ad accesso singolo alla porta (SPA) che riduce l’intervento a una piccola incisione; la splenectomia ad accesso ridotto alla porta (RPAS) che comporta l’uso di trocar sempre più piccoli e la procedura assistita dalla mano . Le comuni sacche di recupero in uso per la morcellazione del tessuto e la rimozione transumbilica della milza misurano 12 e 15 cm. Nei bambini piccoli, l’adattamento di queste bags-borse alla piccola cavità addominale potrebbe rappresentare una vera sfida tecnica., LS per splenomegalia massiccia nei bambini è stato generalmente trovato per essere associato ad un alto tasso di conversione, compreso anche un accesso sovrapubico supplementare per recuperare la milza e per evitare la rottura. L’embolizzazione della milza perioperatoria eseguita in sala operatoria prima della splenectomia laparoscopica è stata proposta come procedura sicura che può ridurre le dimensioni della milza e le principali complicanze perioperatorie nei bambini ., Riteniamo che, secondo i nostri dati, quando l’asse lungo è inferiore a 12 cm, LS è fattibile in tutti i bambini e gli adolescenti; quando l’asse lungo è compreso tra 12-15 cm nei neonati e nei bambini piccoli, LS non è sicuro senza accesso aperto chirurgico sovrapubico. Mentre negli adolescenti LS è una tecnica sicura, anche senza embolizzazione della milza perioperatoria. Quando l’asse lungo supera i 15 cm nei neonati e nei bambini piccoli, LS non è sicuro; mentre negli adolescenti, LS rappresenta un approccio sicuro quando viene eseguita l’embolizzazione della milza perioperatoria.,
Le tecniche laparoscopiche hanno dimostrato di offrire diversi vantaggi rispetto alla tradizionale tecnica aperta, in particolare: riduzione della degenza ospedaliera, ritorno più rapido alle attività senza restrizioni e risultati cosmetici migliorati . Tuttavia, la mancanza di piccoli strumenti e la tecnologia dedicata per lo spazio di lavoro ristretto nei casi pediatrici possono influenzare significativamente l’esito della LS nei bambini., Un’adeguata conoscenza preoperatoria delle dimensioni della milza e della sua correlazione con i parametri auxologici sarebbe utile per definire l’approccio chirurgico più appropriato e la scelta degli strumenti dedicati da utilizzare. Pertanto, resta da definire se il cut-off di 20 cm, la “milza massiccia” negli adulti, è applicabile anche nei bambini., L’Associazione europea per la chirurgia endoscopica definisce la splenomegalia massiccia nei bambini come una milza più grande di quattro volte normale per età; tuttavia, oltre al range di normalità, devono essere identificate deviazioni standard per classificare il grado di splenomegalia in pediatria. I nostri dati clinici indicano che il concetto di splenomegalia nell’adulto non è applicabile nei casi pediatrici (Fig 1) e che una particolare considerazione dovrebbe essere data alla dimensione pediatrica della milza nel trattamento chirurgico mini invasivo della splenomegalia.