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David M. Lang, MD
Introduzione
Un 19-year-old college femminile atleta di stato di cui alla Cleveland Clinic Dipartimento di Allergia e Immunologia Clinica per un’ulteriore valutazione e trattamento della recidiva di episodi di anafilassi.,
Presentazione del caso
Tre episodi si erano verificati nelle sei settimane precedenti la nostra valutazione — ognuno dei quali richiedeva la gestione del dipartimento di emergenza:
- Episodio 1 (sei settimane prima della valutazione): Durante il terzo miglio di una corsa di cinque miglia, il paziente ha sviluppato prurito palmare e plantare, nausea, costrizione della gola e del torace, Prima di esercitare, aveva consumato zuppa di taco con avocado, carne macinata, condimento taco, fagioli neri e pomodoro., È stata portata in un pronto soccorso, dove ha ricevuto adrenalina, ossigeno, broncodilatatore aerosolizzato e metilprednisolone; è stata dimessa con una prescrizione per uno scoppio/cono di prednisone. La triptasi sierica era di 11,0 ng / ml.
- Episodio 2 (due settimane prima della valutazione): Durante l’ultima porzione di un esercizio di allenamento a intervalli di cinque miglia (sprint/jog/walk), ha sviluppato formicolio palmare/plantare con nausea e sensazione di gonfiore della lingua. Prima di esercitare, aveva consumato cozze, calamari e un hamburger su un panino di semi di sesamo., È stata portata in un pronto soccorso, dove ha ricevuto adrenalina, ossigeno, broncodilatatore aerosolizzato e metilprednisolone. La triptasi sierica era elevata a 25,5 ng / mL.
- Episodio 3 (sei giorni prima della valutazione): Durante l’allenamento fitness ad alta intensità, ha sviluppato formicolio palmare/plantare, oppressione alla gola e gonfiore della lingua. Ha consumato diversi cucchiaini di difenidramina liquida e adrenalina intramuscolare auto-somministrata. È stato chiamato EMS e sono state somministrate altre quattro dosi di epinefrina intramuscolare sul campo., Ha ricevuto altre due dosi di epinefrina dopo l’arrivo in un pronto soccorso. Prima di questo episodio, aveva consumato mele, fragole, pepe verde, pane e un uvetta Luna Bar ® (contenente riso, soia e altri oggetti). La triptasi sierica è stata ottenuta, ma il campione è stato maltrattato in modo tale che il risultato non è stato determinato
Il paziente si era impegnato in un intenso esercizio fisico altre volte nelle settimane precedenti alla visita iniziale senza sperimentare alcun episodio. Una diagnosi di anafilassi indotta dall’esercizio-possibilmente correlata al grano, era stata provvisoriamente fatta., Gli episodi di cui sopra non erano correlati alle mestruazioni o all’assunzione di aspirina o farmaci simili all’aspirina.
Ha negato respiro sibilante, tosse o mancanza di respiro. Precedenti studi di steroidi per via inalatoria in monoterapia o steroidi per via inalatoria combinati con un beta agonista a lunga durata d’azione non sono stati utili.
Il paziente ha manifestato lievi sintomi di rinite nei mesi primaverili/estivi e autunnali, per i quali non ha richiesto farmaci regolari., Per un certo numero di anni, aveva mostrato una tendenza per vampate di calore, prurito e gomma da matita-size o lesioni urticarie più piccole provocate da esposizioni di calore — tra cui essere in una vasca idromassaggio per più di 10 a 15 minuti o in associazione con docce calde.
Durante i test cutanei inalanti sono state osservate notevoli reazioni wheal / flare ai pollini degli alberi e delle infestanti.,
I test cutanei per gli alimenti avevano mostrato notevoli reazioni wheal / flare a arachidi, mango, sedano, pistacchio, anacardi e uva; in precedenza aveva tollerato questi alimenti senza reazioni avverse, ad eccezione del pistacchio e del sedano, che erano stati associati a prurito della lingua e della gola in occasioni separate.
Valutazione della Cleveland Clinic
All’esame fisico, il paziente non era in pericolo acuto e non c’erano risultati notevoli. L’esame cutaneo non ha rivelato lesioni urticariali e non c’era dermatografia evidente con carezze leggere., I test cutanei sono stati eseguiti e non hanno rivelato notevoli reazioni wheal / flare al grano o alla soia.
Lei è stato incaricato di evitare esercizio rigoroso nella stagione calda o in aree remote, o esercitare senza un partner e un cellulare. È stata fatta una diagnosi provvisoria di orticaria colinergica, che può mascherarsi da anafilassi indotta dall’esercizio.
Il paziente è tornato per una sfida tapis roulant., Dopo la provocazione di sudorazione profusa, ha sviluppato eritema, prurito e
lesioni urticariali”puntiformi” tipiche dell’orticaria colinergica sul tronco posteriore, sull’estremità inferiore sinistra e sugli arti superiori distali. A quel punto, la sfida di esercizio è stata terminata.
Decorso clinico
Il paziente era avanzato con un regime di combinazione di antistaminici H1 e H2 con un farmaco anti-leucotriene. Levocetirizina e cetirizina sono state gradualmente aumentate, rispettivamente, a 20 mg e 30 mg per HS.,
- Cetirizine 10 mg in HS (avanzato di per 30 mg a HS)
- Levocetirizina 5 mg in HS (advanced 20 mg in HS)
- Fexofenadine 180 mg in ore
- Ranitidine 150 mg BID
- Montelukast 10 mg al giorno
Nonostante l’uso quotidiano dei suddetti farmaci, ha continuato a verificarsi episodi di anafilassi che incluso orticaria/angioedema con l’esercizio. Diversi episodi hanno richiesto la somministrazione di epinefrina e la gestione del dipartimento di emergenza. In definitiva, la sua tendenza a sperimentare questi episodi progredito tale che si sono verificati con l ” attività di routine.,
Ha vissuto un episodio mentre stava all’aperto in una giornata calda, senza impegnarsi in uno sforzo faticoso. Le fu detto che il suo viso appariva gonfio. Successivamente, ha sviluppato disagio alla gola, ha avuto difficoltà a deglutire e si è sentita stordita. Ha ricevuto due dosi di epinefrina intramuscolare. Una terza dose è stata somministrata all’arrivo dello SME. Ha migliorato durante la guida in ambulanza al pronto soccorso più vicino., Pur essendo scaricata su un ciclo di steroidi per via orale, ha sperimentato recidiva di gonfiore della bocca quella sera, e poi 48 ore più tardi aveva gonfiore degli occhi, labbra e lingua. Una prova di doxepin è stata proposta, ma questo non è stato prescritto come ha descritto la stanchezza che ha influenzato il suo rendimento scolastico. La dose di cetirizina è stata ridotta a 20 mg per HS.
In considerazione di un intervallo di corso che implica che la sua soglia di reazione era cambiata e che era a rischio di episodi gravi non solo con l’esercizio fisico ma anche durante le attività di routine, è stato proposto uno studio di omalizumab., Lei e i suoi genitori hanno accettato di procedere. Inizialmente ha ricevuto omalizumab alla dose di 150 mg q 4 settimane. C’è stato un miglioramento parziale ma definitivo. Omalizumab è stato avanzato a 300 mgq 4 settimane, il che è stato associato a un beneficio definito e prolungato.
Discussione
Evidenze di alta qualità supportano la somministrazione di omalizumab per pazienti con orticaria / angioedema cronici resistenti agli antistaminici., Tuttavia, in quattro studi randomizzati e controllati che dimostrano l’efficacia di omalizumab per orticaria cronica/angioedema, i pazienti con sindromi fisiche da orticaria/angioedema sono stati esclusi dalla partecipazione.
Questo caso evidenzia l’importanza di riconoscere i casi di orticaria colinergica che possono imitare l’anafilassi indotta dall’esercizio. L’orticaria colinergica può essere confermata da sfide provocatorie che aumentano la temperatura corporea del nucleo, come l’esercizio fisico o l’immersione in acqua calda., Un approccio step-care per la diagnosi e la gestione di orticaria cronica/angioedema è stato raccomandato, sulla base delle migliori evidenze, nelle linee guida recentemente rilasciate.
Il Dr. Lang è presidente del Dipartimento di allergia e immunologia clinica, co-direttore del Centro asma e direttore del programma di formazione Allergy / Immunology Fellowship presso l’Istituto respiratorio della Cleveland Clinic.
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