Neuroblastoma (Italiano)

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Il neuroblastoma è il tumore solido più comune, diverso dai tumori cerebrali, nei bambini. La grande maggioranza dei casi colpisce i bambini prima dell’età scolare, con alcuni casi che iniziano prima della nascita e casi insoliti che si verificano prima dell’adolescenza. Non sono noti fattori ambientali che causano il neuroblastoma e il neuroblastoma raramente viene eseguito nelle famiglie.
Il neuroblastoma tende a comportarsi in modo molto diverso nei neonati rispetto ai bambini di età superiore ai 12-18 mesi., I neonati di solito sviluppano una forma di neuroblastoma che è meno aggressiva e può maturare in un tumore benigno. I bambini oltre i 12-18 mesi di solito sviluppano una forma più aggressiva di neuroblastoma che spesso invade le strutture vitali e può diffondersi in tutto il corpo.
Sintomi del neuroblastoma

  • Gonfiore addominale
  • Una massa addominale
  • Una massa del collo
  • Sindrome di Horner (pupille disuguali, palpebra cadente e diminuzione della sudorazione su un lato del viso) associata a una massa toracica.,prurito

Neuroblastoma Test di Diagnostica e Chirurgia
Dopo una anamnesi accurata e un esame fisico, noi di solito ottenere:

  • TC del corpo
  • scansione MRI se c’è preoccupazione per la colonna vertebrale
  • medicina Nucleare scansioni
  • esame delle Urine per sostanze prodotte dalle cellule di neuroblastoma
  • figurati del Sangue e test di funzionalità renale ed epatica
  • prove di midollo Osseo
  • Cardiaca eco ed ECG, come una linea di base
  • Consultazione con un chirurgo e un oncologo di radiazione.

Il chirurgo può essere in grado di rimuovere il tumore immediatamente., Tuttavia, se il tumore sta invadendo le strutture vitali, il chirurgo inizialmente prenderà solo abbastanza tessuto dal tumore per fare la diagnosi e testare la biologia del tumore. La chirurgia per rimuovere il tumore sarebbe quindi ritardata fino a quando la chemioterapia può essere somministrata per ridurre il tumore.
Per gestire il neuroblastoma, è importante sia vedere l’aspetto al microscopio che valutare le caratteristiche molecolari del tumore., Oltre all’istologia, l’amplificazione del gene MYCN, il contenuto del DNA, i cambiamenti cromosomici e l’espressione di alcuni geni master influenzano il comportamento del tumore e il modo in cui lo trattiamo.,ge 2B – UN tumore che si è diffuso ai linfonodi regionali sullo stesso lato del corpo
Fase 3 – Un tumore non operabile che attraversa la linea mediana del corpo o il coinvolgimento di linfonodi sull’altro lato del corpo
Fase 4 – Un tumore con metastasi a distanza
Fase 4S – UNA categoria speciale per i bambini al di sotto di 1 anno di età con tumori primari che non attraversano la linea mediana, con diffusione limitata per la pelle, il fegato, e limitato coinvolgimento del midollo osseo
Neuroblastoma la Terapia e la Prognosi
il Neuroblastoma è classificato come basso, medio o alto rischio sulla base di età, stadio e tumore biologica caratteristiche.,
Per il neuroblastoma a basso rischio, la resezione da sola può essere l’unico trattamento necessario. Per il neuroblastoma a rischio intermedio, oltre alla chirurgia sarebbe stato somministrato un corso moderato di chemioterapia. Per il neuroblastoma ad alto rischio, il trattamento comprende chemioterapia aggressiva, resezione, chemioterapia ad alte dosi con salvataggio di cellule staminali (trapianto autologo di midollo osseo), trattamento con acido cis-retinoico (Accutane) per causare la maturazione del tumore e immunoterapia. La radioterapia è spesso utile oltre alla chemioterapia e alla chirurgia.,
Il trattamento del neuroblastoma è un’area di ricerca clinica molto attiva. Gli obiettivi includono la riduzione degli effetti collaterali del trattamento della malattia a rischio intermedio e l’aumento del tasso di cura della malattia ad alto rischio.
Terapia per recidiva
Se il neuroblastoma si ripresenta solo dopo la resezione, o dopo una modesta terapia iniziale, il trattamento può nuovamente comportare chirurgia, radioterapia e chemioterapia, forse incluso il salvataggio autologo di cellule staminali.
Il trattamento del neuroblastoma ricorrente è un’importante area di indagine., Vengono presi in considerazione nuovi agenti chemioterapici, molecole che trasportano radiazioni al tumore e terapie immunitarie.
Valutazione a lungo termine
Dopo il completamento del trattamento, i pazienti sono seguiti per segni o sintomi di neuroblastoma ricorrente e per gli effetti tardivi del loro particolare trattamento. Il trattamento aggressivo per la malattia ad alto rischio può influenzare la crescita, l’udito, la funzione cardiaca e renale e la fertilità. I pazienti sono anche a rischio di sviluppare altre forme di cancro in seguito. Rilevare e trattare i potenziali problemi in anticipo è importante per massimizzare la salute e la qualità della sopravvivenza.,

Le strutture di oncologia pediatrica si trovano nel Johns Hopkins Children’s Center.

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