Il linfoma di Burkitt è un tipo di linfoma non Hodgkin a cellule B mature (NHL). Il linfoma di Burkitt si sviluppa più spesso nei bambini o nei giovani adulti ed è raro negli adulti più anziani. Si verifica più spesso nei ragazzi. Il virus di Epstein-Barr (EBV) è un fattore di rischio noto e la maggior parte delle persone con diagnosi di linfoma di Burkitt sono infette da questo virus.
Il linfoma di Burkitt è un tipo di NHL (aggressivo) a crescita molto rapida. Tende a verificarsi in organi o tessuti diversi dai linfonodi (chiamati siti extranodali)., Si diffonde spesso al cervello o al midollo spinale (chiamato sistema nervoso centrale o SNC).
Il linfoma di Burkitt può colpire il midollo osseo in modo che non funzioni normalmente. Di conseguenza, le cellule esplosive non maturano correttamente e queste cellule del sangue immature anormali (chiamate cellule del linfoma di Burkitt) si trovano nel sangue circolante. Se più del 25% delle cellule del midollo osseo sono cellule di linfoma di Burkitt, i medici possono classificarlo come leucemia linfocitica acuta (ALL), L3 o leucemia di tipo Burkitt.
C’è anche un linfoma simile a Burkitt., Se viste al microscopio, le cellule del linfoma simile a Burkitt sembrano in qualche modo diverse dalle cellule del linfoma di Burkitt. Hanno anche alcune caratteristiche delle cellule diffuse di linfoma a grandi cellule B (DLBCL). Il linfoma simile a Burkitt è raggruppato con il linfoma di Burkitt.
Sottotipi di linfoma Burkitt
Ci sono 3 sottotipi di linfoma Burkitt.
Il linfoma endemico di Burkitt è anche chiamato linfoma africano di Burkitt perché si verifica principalmente in Africa. È quasi sempre collegato con l’infezione da virus Epstein-Barr. Generalmente inizia come un tumore sulla mandibola o un altro osso del viso.,
Il linfoma di Burkitt sporadico è anche chiamato linfoma di Burkitt non africano o non endemico. È il tipo più comune di linfoma di Burkitt nei paesi nordamericani ed europei. A volte è collegato al virus Epstein-Barr, ma molte persone che sviluppano sporadici linfomi di Burkitt non sono infette da questo virus. Questo tipo di NHL inizia più spesso come un tumore nell’addome, ma può anche iniziare nelle ovaie, testicoli, reni o altri organi. Può diffondersi al SNC.,
Il linfoma di Burkitt associato all’immunodeficienza tende a verificarsi in persone con sistema immunitario indebolito, in genere quelli con infezione da HIV. Di solito non è collegato al virus Epstein-Barr. Il numero di casi di linfoma di Burkitt associato a immunodeficienza sembra diminuire perché la terapia antiretrovirale è usata per trattare l’HIV.
Trattamenti
La chemioterapia è il trattamento principale per il linfoma di Burkitt. Può anche essere somministrata una terapia mirata e una profilassi del SNC.,cytox), vincristine (Oncovin), doxorubicin (Adriamycin) and high-dose methotrexate
Tumour lysis syndrome (TLS) is a group of side effects that develops when a large number of lymphoma cells are killed in a short period of time., Si sviluppa spesso con la chemioterapia per il linfoma di Burkitt, quindi il team sanitario adotterà misure per prevenire la TLS prima dell’inizio della chemioterapia. Scopri di più sulla sindrome da lisi tumorale.
Terapia mirata
La terapia mirata utilizza farmaci per indirizzare molecole specifiche (come le proteine) sulla superficie delle cellule tumorali. Queste molecole aiutano a inviare segnali che dicono alle cellule di crescere o dividersi. Prendendo di mira queste molecole, i farmaci fermano la crescita e la diffusione delle cellule tumorali limitando il danno alle cellule normali.,
Rituximab (Rituxan) è la terapia mirata più comune usata per trattare il linfoma di Burkitt. Può essere aggiunto a una qualsiasi delle suddette combinazioni di chemioterapia.
Profilassi del sistema nervoso centrale
La profilassi del SNC viene utilizzata per cercare di impedire alle cellule del linfoma di entrare nel tessuto che copre il cervello e il midollo spinale.
Metotrexato e citarabina sono usati per la profilassi del SNC. Sono somministrati sotto forma di chemioterapia intratecale. Ciò significa che vengono iniettati nel liquido cerebrospinale (CSF).
Il metotrexato ad alte dosi è anche usato per la profilassi del SNC., È dato da un ago in una vena (per via endovenosa).