La malattia ossea del mieloma può far diventare le ossa più sottili e più deboli (osteoporosi) e può far apparire buchi nell’osso (lesioni litiche). L’osso indebolito ha maggiori probabilità di rompersi sotto pressione minore o lesioni (frattura patologica). Le ossa più comunemente colpite sono la colonna vertebrale, il bacino, le costole, il cranio e le ossa lunghe delle braccia e delle gambe.,
La malattia ossea del mieloma può provocare non solo fratture, ma pressione sul midollo spinale (compressione del midollo spinale), la necessità di un intervento chirurgico per prevenire o riparare le ossa rotte e / o la necessità di trattamenti radiologici all’osso per controllare il mieloma e alleviare il dolore. Questi sono noti collettivamente come ” eventi scheletrici correlati.”
Più dell ‘ 80% dei pazienti con mieloma multiplo sviluppa problemi ossei durante il decorso della malattia; il 70% di questi pazienti ha una perdita ossea nella colonna vertebrale.,
La definizione ufficiale del Gruppo internazionale di lavoro sul mieloma (IMWG) della quantità minima di danno osseo che richiede la terapia è:
- più di una lesione focale di almeno 5 mm in RM, o
- una o più lesioni ossee litiche rilevate in TAC, tra cui TC a basse dosi per tutto il corpo o PET / CT.
Quali sono le lesioni focali?
Le lesioni focali sono aree precoci e anormali nel midollo osseo che segnalano lo sviluppo di una lesione litica entro i prossimi 18-24 mesi., Un paziente altrimenti asintomatico la cui risonanza magnetica mostra più di 1 lesione focale di almeno 5 mm ha quello che viene chiamato un “evento che definisce il mieloma” e deve essere trattato per la malattia attiva.
Che cosa sono le lesioni litiche?
Le lesioni litiche sono aree in cui l’osso è stato distrutto, lasciando un buco nell’osso. Queste lesioni nella colonna vertebrale sono comuni e, quando gravi, possono portare a una o più fratture vertebrali da compressione, che possono essere dolorose e persino invalidanti. Le lesioni litiche nelle ossa lunghe della gamba o nell’anca possono richiedere un intervento chirurgico per rinforzare e stabilizzare l’osso.,
Quali sono le cause delle lesioni litiche?
Nello scheletro sano, c’è un equilibrio dinamico tra la rottura del vecchio tessuto osseo (eseguita da cellule chiamate osteoclasti) e la costruzione di nuovo tessuto osseo (eseguita da cellule chiamate osteoblasti). Queste due azioni-la rottura e l’accumulo di ossa-sono accoppiate in una delicata interazione per garantire la salute dello scheletro.
Il mieloma multiplo sconvolge l’equilibrio osteoclasto-osteoblasto disaccoppiando le loro funzioni. Le cellule del mieloma producono fattori che attivano l’osteoclasto, segnalando agli osteoclasti di abbattere l’osso in modo incontrollabile., Allo stesso tempo, impediscono la riparazione ossea inibendo la formazione di osteoblasti.
Il risultato è una rottura ossea eccessiva e un accumulo osseo troppo ridotto: le ossa sono indebolite, portando a lesioni litiche, che a loro volta possono portare a fratture patologiche. Quando l’osso viene scomposto, il calcio viene rilasciato dalle ossa nel flusso sanguigno. Se questo rilascio avviene troppo rapidamente, può verificarsi una condizione chiamata ipercalcemia. L’ipercalcemia aumenta la distruzione ossea e spesso compromette la funzionalità renale.,
Valutazione della malattia ossea
Vari tipi di studi di imaging sono utilizzati per diagnosticare e monitorare la malattia ossea nel mieloma multiplo:
- Raggi X: Nonostante le sue molte limitazioni, l’indagine scheletrica convenzionale con raggi X rimane lo standard di cura per diagnosticare la malattia ossea nei pazienti con sospetto mieloma.,
- CT (tomografia computerizzata) : Le attuali linee guida NCCN (National Comprehensive Cancer Network) elencano l’indagine scheletrica o la TAC a basse dosi di tutto il corpo come gli studi preferiti per diagnosticare la malattia ossea del mieloma, dando ai medici la scelta di fare lo studio CT più sensibile (e più costoso) se è disponibile il rimborso assicurativo.
- La risonanza magnetica (risonanza magnetica) è uno studio sensibile per la rilevazione di lesioni focali precoci nel midollo osseo.,
- PET (tomografia ad emissione di positroni) viene utilizzato nella diagnosi, prognosi, e la valutazione della risposta al trattamento, spesso accoppiato con CT delle aree che vengono raccolti da PET. PET è usato per valutare la malattia sia nell’osso che nei tessuti molli (malattia extramidollare).,
- per Saperne di più con questo IMWG pubblicazione: il Ruolo della 18F-FDG PET/TC nella diagnosi e nel trattamento del mieloma multiplo e altri disturbi delle cellule del plasma: una dichiarazione di consenso dell’International Myeloma Working Group
Trattamento
Il miglior approccio per il trattamento della malattia ossea richiede
1) un efficace trattamento del mieloma
2) l’uso di un appoggio “osso-modifica” trattamento per prevenire l’ulteriore perdita ossea.
Attualmente, tre di questi agenti modificanti l’osso (BMAs) sono disponibili per il mieloma multiplo. Non sono chemioterapia e non trattano MM., Prevengono ulteriori danni ossei e correggono e / o prevengono l’ipercalcemia. Questi farmaci comportano anche un rischio di osteonecrosi della mascella (ONJ), quindi i pazienti devono essere sottoposti a una valutazione dentale prima di iniziare il trattamento con un agente che modifica l’osso e devono essere sottoposti a esami dentali almeno una volta all’anno in seguito. Sia l’American Society of Clinical Oncology (ASCO) che la National Comprehensive Cancer Network (NCCN) includono tutti e tre i farmaci come opzioni di trattamento per i pazienti MM con malattia ossea.,
- Aredia® (pamidronato) e Zometa® (acido zoledronico o zoledronato) appartengono a una classe di farmaci chiamati bifosfonati. I bifosfonati sono piccole molecole inorganiche che si legano alla superficie delle ossa danneggiate. Nel sito del danno osseo, i bifosfonati inibiscono e distruggono gli osteoclasti. Sono somministrati per via endovenosa. La funzionalità renale di tutti i pazienti che assumono bifosfonati deve essere attentamente monitorata, in particolare quelli con compromissione renale nota.,
- Xgeva® (denosumab) è un anticorpo monoclonale mirato a una proteina che controlla la rigenerazione e il rimodellamento osseo (RANK-Ligand o RANK-L). Viene somministrato come iniezione sottocutanea mensile (un colpo sotto la pelle). Xgeva non causa effetti collaterali correlati ai reni ed è una scelta più sicura per i pazienti con insufficienza renale rispetto ai bifosfonati.,
Fare riferimento anche a quanto segue:
Ruolo degli agenti modificanti l’osso nel mieloma multiplo: American Society of Clinical Oncology Clinical Practice Guideline Update
IMWG raccomandazioni per il trattamento della malattia ossea correlata al mieloma multiplo
Salute ossea, dolore e mobilità: raccomandazioni basate sull’evidenza per i pazienti con mieloma multiplo, IMF Nurse Leadership Board
Che cos’è una frattura,
Improvviso dolore alla schiena grave può segnalare una frattura da compressione vertebrale-il collasso di un corpo vertebrale perché è troppo debole per sopportare la pressione o lo stress posto su di esso. Lo stress su una vertebra può essere pari alla forza di gravità sullo scheletro verticale o può essere il risultato di una caduta, torsione, urto, tosse o starnuto.
Quando si verifica una frattura da compressione vertebrale, il centro di gravità del corpo si sposta in avanti, esercitando più pressione sulle vertebre adiacenti alla frattura da compressione. Un effetto domino può provocare, causando quelle vertebre a collassare pure., La colonna vertebrale quindi si accorcia e si curva in avanti. Questa curvatura in avanti della colonna vertebrale è chiamata ” cifosi.”
Scopri di più con la pubblicazione IMF: Understanding Treatment of Myeloma-Induced Vertebral Compression Fractures.
Trattamento delle fratture vertebrali da compressione (VCFs)
Analgesici
Gli analgesici sono farmaci che alleviano il dolore. Includono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) come aspirina e iprofene e sostanze controllate disponibili solo su prescrizione medica. Il trattamento con analgesici non previene ulteriori VCFs né ripara le fratture.,
Radioterapia
La radioterapia fornisce sollievo dal dolore nei pazienti con fratture vertebrali da compressione imminenti o reali. Le radiazioni possono essere utilizzate da sole o come parte di un programma di trattamento. Il sollievo dal dolore di solito inizia diversi giorni dopo la radioterapia. Gli antidolorifici possono essere usati con la radioterapia fino a quando la radioterapia non ha un effetto. Le radiazioni non riparano le fratture e possono danneggiare il midollo osseo, abbassando il numero di sangue e compromettendo gravemente la raccolta di cellule staminali per il trapianto autologo di cellule staminali., La radiazione viene utilizzata nei casi in cui il dolore è grave e incontrollato o quando c’è preoccupazione per la compressione del midollo spinale.
Rinforzo
Per alcuni pazienti con VCFs, il rinforzo della schiena può essere tutto ciò che è necessario per fornire sollievo dal dolore della frattura da compressione. Il tutore può fornire stabilità mentre la terapia sistemica per il mieloma è iniziata e la malattia è controllata.
Vertebroplastica
Vertebroplastica e cifoplastica sono procedure chirurgiche minimamente invasive per alleviare il dolore di un VCF e stabilizzare la schiena., Queste procedure possono essere eseguite da un chirurgo ortopedico specializzato in chirurgia della colonna vertebrale, da un neurochirurgo o da un radiologo interventistico. Le considerazioni più importanti nella scelta di un medico per eseguire la procedura sono l’esperienza e l’esperienza del medico con la malattia ossea del mieloma multiplo.
Indicazioni per vertebroplastica e cifoplastica sono:
- Dolore persistente significativo da un corpo vertebrale fratturato confermato su MRI.,
- Sintomi significativi persistenti che interessano le attività quotidiane che non si sono risolti con misure più conservative dopo 4 settimane di trattamento.
I pazienti che non devono essere sottoposti a vertebroplastica e cifoplastica sono:
- Quelli con compressione del midollo spinale.
- Coloro che hanno mal di schiena non correlato a un collasso vertebrale.
- Quelli con un’infezione nel sito VCF.
- Donne incinte.
- Quelli con grave insufficienza cardiaca e polmonare.,
In vertebroplastica, un cemento osseo viene iniettato direttamente nella vertebra collassata (o vertebre) con una siringa. I pazienti possono ricevere anestesia generale o locale e devono rimanere a letto per almeno un’ora dopo la procedura per consentire al cemento di indurirsi. Perdite di cemento al di fuori della vertebra sono state riportate nel 19,7% dei pazienti con vertebroplastica, il più delle volte senza effetti evidenti. Tuttavia, sono stati segnalati casi di cemento che preme sui nervi adiacenti, o pezzi di cemento che viaggiano verso i polmoni-una complicazione potenzialmente letale.,
Mentre la vertebroplastica non è mai stata studiata in studi clinici per pazienti con mieloma multiplo, è stata eseguita ampiamente in questo contesto per decenni.
Cifoplastica con palloncino
La cifoplastica con palloncino è simile alla vertebroplastica in diversi modi: è una procedura chirurgica minimamente invasiva che utilizza cemento osseo per stabilizzare una frattura spinale e ridurre il dolore di un VCF. A differenza della vertebroplastica, la cifoplastica prevede l’uso di un palloncino ortopedico che viene inserito nello spazio tra le vertebre e gonfiato per creare uno spazio aperto., I pezzi di osso danneggiati vengono spinti verso la periferia dello spazio aperto per creare una diga per il cemento. Il palloncino viene sgonfiato e rimosso con cura e il cemento viene inserito per riempire il vuoto. Il riempimento controllato del corpo vertebrale riduce il rischio di perdite di cemento.
Attività fisica
Per massimizzare il tuo funzionamento quotidiano e la salute delle ossa, parla con il tuo operatore sanitario di un piano per le attività fisiche quotidiane, comprese le attività che aiutano con equilibrio, forza e fitness. L’esercizio dovrebbe, naturalmente, essere adattato alla salute delle ossa e alla forma fisica generale.