JOP. Giornale del pancreas

Parole chiave

Necrosi grassa; Pancreatite, Alcolica; Pannicolite

INTRODUZIONE

La pannicolite è definita come un’infiammazione dello strato di grasso sottocutaneo sottostante l’epidermide della pelle. La pannicolite enzimatica o pancreatica è un tipo di pannicolite che deriva dalla saponificazione o necrosi del grasso secondario all’azione degli enzimi pancreatici liberati nelle malattie pancreatiche ., La pannicolite pancreatica colpisce il 2-3% di tutti i pazienti con malattie del pancreas . Nel 40% dei casi associati alla necrosi del grasso sottocutaneo indotta dal pancreas, le lesioni cutanee erano la caratteristica presentante .

Il quadro clinico della pannicolite pancreatica consiste in placche e noduli eritematosi teneri di 1-2 cm, comunemente localizzati nelle parti distali degli arti inferiori (intorno alle caviglie e alle regioni pretibiali delle gambe) e solo occasionalmente sulle braccia e sul tronco. Nei casi più lievi, il nodulo può essere singolo e può risolversi senza ulcerazioni., In altri casi, i noduli possono essere fluttuanti e possono evolvere in ascessi necrotici sterili che ulcerano spontaneamente essudando un materiale oleoso marrone spesso, a causa della necrosi del grasso di liquefazione. Nella fase molto precoce della pannicolite pancreatica, si osserva un pattern settale di pannicolite caratterizzato da infiltrazione linfoplasmacitica lungo i setti fibrosi che circondano i lobuli di grasso sottocutaneo e intorno ai vasi sanguigni dermici.,

CASE REPORT

Riportiamo il caso di un uomo di 29 anni, un alcolizzato e un fumatore, che si è presentato con dolore addominale acuto, un giorno dopo il consumo di alcol. Il giorno dell’ammissione, i suoi parametri vitali erano normali e all’esame dell’addome, c’era solo tenerezza epigastrica. Il 12 ° giorno dall’inizio del dolore addominale acuto, le lesioni cutanee apparivano come tenere placche eritematose sulla caviglia sinistra, sulle regioni pretibiali di entrambe le gambe e lungo l’aspetto mediale del dorso del piede destro. Lo stesso giorno, un nodulo eritematoso 0.,5 cm di dimensione sono apparsi vicino alla base del secondo dito sul dorso del piede destro (Figura 1).

Il suo valore di emoglobina era 12,6 g / dL (intervallo di riferimento: 13,5-17,0 g / dL), il WBC totale era 10.600 mm-3 (intervallo di riferimento: 4.000 – 11.000 mm-3), il profilo di coagulazione e la conta piastrinica erano normali., La sua amilasi sierica era di 838 UI/L (intervallo di riferimento: 0-96 UI/L), la lipasi sierica era di 96 UI/L (intervallo di riferimento: 0-190 UI / L) e altri test di laboratorio erano normali. Radiografia del torace, elettrocardiogramma ed endoscopia GI superiore erano normali. L’ecografia addominale eseguita il giorno del ricovero – cioè due giorni dopo l’insorgenza del dolore addominale acuto – ha mostrato un pancreas diffusamente edematoso, indicativo di pancreatite acuta. L’ottavo giorno, il paziente ha mostrato un deterioramento clinico sotto forma di episodi ricorrenti di febbre (temperatura 38,2 °C) e tachicardia (frequenza cardiaca 134 battiti/min)., L’ottavo giorno dall’inizio clinico della pancreatite acuta, è stata eseguita la tomografia computerizzata migliorata con contrasto addominale (Figura 2). Ha rivelato caratteristiche suggestive di pancreatite acuta grave con necrosi pancreatica. Per confermare l’infezione della necrosi pancreatica, che è comune durante la seconda settimana di pancreatite acuta grave, l’aspirazione percutanea ad ago sottile a ultrasuoni della necrosi pancreatica è stata effettuata il nono giorno dall’inizio clinico della pancreatite acuta. Non c’è stata crescita di organismi su culture dell’aspirato.,

La lesione cutanea, che è comparsa il 12 ° giorno dall’inizio clinico della pancreatite acuta, è durata per 15 giorni e si è risolta spontaneamente con la gestione conservativa della pancreatite acuta., La biopsia chirurgica della pelle ha mostrato infiltrazione linfoplasmacitica lungo i setti fibrosi che circondano i lobuli di grasso sottocutaneo e intorno ai vasi sanguigni dermici suggerendo pannicolite settale, una fase molto precoce della pannicolite pancreatica (Figura 3). L’ecografia successiva del 20 ° giorno ha mostrato una massa infiammatoria ben organizzata di 8×4 cm in dimensioni dentro e intorno al corpo del pancreas, indicativa di necrosi pancreatica organizzata.

La pancreatite acuta è stata trattata in modo conservativo e il paziente si è ripreso bene. Il paziente è stato privo di sintomi durante i 6 mesi di follow-up. La risoluzione completa della pancreatite senza sequlae è stata trovata sull’esame ultrasonografico di follow-up.,

DISCUSSIONE

I disturbi pancreatici più comuni associati alla pannicolite pancreatica sono la pancreatite acuta o cronica (specialmente correlata all’alcol) e il carcinoma pancreatico (di solito carcinoma a cellule acinari, meno frequentemente carcinoma a cellule insulari ). Raramente sono altri disturbi pancreatici associati alla pannicolite pancreatica, tra cui pancreatite post-traumatica , pseudocisti pancreatiche, pancreas divisum e fistole pancreatiche vascolari ., La pannicolite pancreatica è stata recentemente riportata in associazione con l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana primaria (HIV) e una sindrome emofagocitica . La patogenesi è ancora sconosciuta, ma gli enzimi pancreatici rilasciati, come la tripsina, possono aumentare la permeabilità del microcircolo e dei canali linfatici . Lipasi o amilasi provoca quindi necrosi del grasso sottocutaneo nei lobuli. La saponificazione grassa combinata con l’infiammazione pannicolare secondaria provoca “pannicolite lobulare”, caratteristica della pannicolite pancreatica., La diagnosi di pannicolite richiede spesso una biopsia cutanea profonda. La caratteristica istologica più importante è la posizione del processo infiammatorio. L’infiammazione principalmente nei setti fibrosi è designata come pannicolite settale, mentre le cellule infiammatorie principalmente nei lobuli grassi designano pannicolite lobulare. Nella fase molto precoce della pannicolite pancreatica, un modello settale di coinvolgimento infiammatorio caratterizzato da infiltrazione linfoplasmacitica nei setti fibrosi che circondano i lobuli di grasso sottocutaneo è stato descritto da Ball et al. ., Questo tipo di pannicolite settale è stato riscontrato anche nel nostro paziente come marker cutaneo di una fase molto precoce della pannicolite pancreatica che indica pancreatite alcolica acuta, confermata dall’esame istopatologico di un campione bioptico cutaneo.

In generale, la principale caratteristica istopatologica della pannicolite pancreatica è prevalentemente pannicolite lobulare senza vasculite . Si osserva un infiltrato infiammatorio lobulare prevalentemente neutrofilo che circonda i fuochi della necrosi del grasso sottocutaneo., Questa necrosi grassa coagulativa pancreatica è caratterizzata da una raccolta di “cellule fantasma” che sono adipociti anucleati contenenti materiale granulare basofilo fine intracitoplasmatico (calcificazione) dalla saponificazione del grasso secondario all’azione degli enzimi pancreatici liberati sul grasso sottocutaneo . La resistenza della membrana delle cellule adipose alla lipasi produce le pareti cellulari ombrose (“cellule fantasma”) e gli acidi grassi si combinano con il calcio per formare saponi di calcio. Nelle lesioni molto più vecchie, l’infiltrato è più granulomatoso contenente istiociti schiumosi e cellule giganti multinucleate.,

La panniculite acuta è classificata come “panniculite senza malattia sistemica” di solito a causa di traumi o esposizione al freddo e “panniculite con malattia sistemica” di solito a causa di malattie vascolari del collagene, malattie pancreatiche e disturbi linfoproliferativi .

La “pannicolite settale senza vasculite”, specialmente sulla gamba anteriore, è diagnostica dell’eritema nodoso, ma può essere osservata anche in una fase molto precoce della pannicolite pancreatica associata a pancreatite acuta, sclerodermia, fascite eosinofila, dermatomiosite e necrobiosi lipoidica diabeticorum., “Panniculite settale con vasculite” è diagnostica della poliarterite cutanea associata a malattia intestinale granulomatosa .

La “pannicolite lobulare senza vasculite” è comunemente associata a malattie pancreatiche ed è anche osservata con malattie sistemiche come la malattia di Weber Christian (pannicolite nodulare sistemica), lupus eritematoso, sarcoidosi, granuloma annulare, malattia di Sweet associata a carenza di alfa1-antitripsina, infezioni fungine profonde e perdita di peso improvvisa acuta da chirurgia gastrointestinale., La “pannicolite lobulare con vasculite” è caratteristica della vasculite nodulare e dell’eritema induratum .

Il trattamento di scelta per la pannicolite pancreatica è il trattamento del disturbo pancreatico sottostante . La risoluzione della pannicolite dopo il posizionamento di uno stent del dotto pancreatico nella pancreatite cronica è stata riportata da Lambiase et al. . La correzione chirurgica di un’anomalia duttale pancreatica anatomica o di una pseudocisti pancreatica può portare alla completa risoluzione della pannicolite. La prognosi è peggiore per i casi di pannicolite pancreatica associata a carcinoma pancreatico .,

CONCLUSIONE

Pannicolite settale senza vasculite e necrosi grassa o saponificazione (a parte il modello lobulare classico della pannicolite pancreatica) denota una fase molto precoce della pannicolite pancreatica. Questa rara manifestazione cutanea si riscontra nella pancreatite alcolica acuta, in particolare nei maschi.

Il trattamento della pannicolite pancreatica è principalmente di supporto e dipende dalla patologia pancreatica sottostante che può includere chirurgia o gestione endoscopica.

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