Cosa sono le cellule di Langerhans?
Le cellule di Langerhans sono cellule immunitarie che si trovano normalmente all’interno dell’epidermide dove agiscono come cellule che presentano l’antigene in un sistema di allarme precoce che combatte materiali estranei come i batteri. Essi possono migrare verso le ghiandole linfatiche locali, ma di solito tornare alla pelle.
Che cos’è l’istiocitosi a cellule di Langerhans?
L’istiocitosi cellulare di Langerhans (LCH) si riferisce ad un aumento reattivo del numero di cellule di Langerhans nella pelle e in altri organi (vedere istiocitosi)., L’istiocitosi delle cellule di Langerhans può anche essere chiamata “istiocitosi di classe I” o “istiocitosi X”.
Chi ottiene l’istiocitosi delle cellule di Langerhans?
L’istiocitosi a cellule di Langerhans è una condizione rara, leggermente più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze, che colpisce circa un milione di bambini su 5 e meno adulti. L’istiocitosi delle cellule di Langerhans può svilupparsi a qualsiasi età, ma più comunemente si verifica durante l’infanzia (1-3 anni di età).
Come viene classificata l’istiocitosi cellulare di Langerhans?,
Esiste una serie di modi in cui questa malattia può presentarsi e ad alcuni dei modelli ben riconosciuti di questa malattia sono stati dati nomi separati:
- Malattia di Letterer-Siwe
- Malattia di Hand-Schuller-Christian
- Granuloma eosinofilo
- Reticoloistiocitosi congenita di auto-guarigione.
Tutti questi sottotipi si sovrappongono e la malattia della pelle è simile per tutti loro. Si presenta generalmente con molte piccole papule rosate o bruno-rossastre sulla pelle che possono diventare incrostate e infette.,
Informazioni recenti suggeriscono che l’istiocitosi cellulare di Langerhans può essere una reazione a un’infezione virale sottostante. In almeno alcuni casi è stato associato con il virus di Epstein Barr.
Letterer-Siwe malattia
- Presenta nei bambini molto piccoli (di solito meno di due anni di età)
- Coinvolge molti organi del corpo, comprese le ossa, polmone, fegato e linfonodi
- La malattia della pelle di solito colpisce il cuoio capelluto, collo, ascelle, inguine e tronco
- Chiodi, le palme e le suole possono essere coinvolti.,rsistent
- Rosa in crosta di papule sulla pelle in un terzo
- Ulcere in bocca o genitali
- Spesso risultati nel diabete insipido (incapacità di concentrare le urine e trattenere l’acqua)
- lesioni Ossee (in particolare il cranio)
- occhi Sporgenti (raro)
Hand-Schuller-Christian malattia
granuloma Eosinofilo
- Un tipo limitato di Istiocitosi a cellule di langherans
- colpisce Soprattutto i bambini in età scolare
- di Solito si presenta come una singola lesione ossea
- Può meno comunemente si verificano altrove, compresa la pelle.,
- Nella pelle, si presenta come papule in crosta bruno-rossastra.
Reticoloistiocitosi congenita di auto-guarigione
- Nota anche come malattia di Hashimoto-Pritzker
- Presente alla nascita o si sviluppa entro pochi giorni dalla nascita
- Presenta come diffusi grumi bruno-rossastri sulla pelle
- I grumi si rompono entro poche settimane e lasciano croste che guariscono senza alcun trattamento.
- Non influenza altri organi
Come viene diagnosticata l’istiocitosi cellulare di Langerhans?,
L’aspetto dell’eruzione cutanea o dei raggi X e delle scansioni degli organi interni può dare al medico un indizio sulla diagnosi. Di solito è necessaria una biopsia cutanea dell’area interessata per confermare la diagnosi. I risultati della biopsia non danno alcuna indicazione del probabile decorso della malattia.
La diagnosi può essere ovvia quando il tessuto bioptico viene esaminato al microscopio, ma spesso sono necessarie macchie speciali per identificare chiaramente il tipo di istiocitosi.,
Quando l’istiocitosi viene diagnosticata in un organo (ad esempio, la pelle o l’osso) vengono controllati altri organi come sangue, polmoni, fegato e reni per determinare se sono anche affetti da istiocitosi.
Qual è il trattamento per l’istiocitosi cellulare di Langerhans?
Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e dal numero di organi coinvolti. La prova di danni agli organi è più importante del coinvolgimento dell’organo in quanto tale.
La malattia limitata solo alla pelle potrebbe non richiedere un trattamento se lieve., Se il trattamento è necessario a causa di disagio o problemi cosmetici possono essere utilizzati i seguenti trattamenti:
- Corticosteroidi topici
- Fotochemoterapia (PUVA)
- Antisettici e antibiotici topici
- Senape azotata topica
- Talidomide.
La malattia che colpisce aree limitate dell’osso può essere trattata se causa dolore o se esiste un rischio di deformità o frattura., La malattia ossea limitata può essere trattata con:
- Farmaci antinfiammatori non steroidei
- Iniezioni di steroidi nell’area interessata
- Curettage (raschiando l’area interessata)
- Radioterapia.
Quando più di un organo (ad es. I bambini sono provati solitamente sui corticosteroidi orali in primo luogo, progredendo alla chemioterapia se questo è inefficace. Non è chiaro in questo momento quale sia la forma più efficace e sicura di chemioterapia., Le decisioni sulla chemioterapia si basano sulla probabile prognosi a lungo termine per una singola persona.
- Le persone che hanno più di 2 anni di età quando diagnosticate con istiocitosi e che NON hanno coinvolgimento del sangue, del fegato, dei polmoni o della milza sono suscettibili di fare molto bene e possono essere trattate con un singolo farmaco chemioterapico.
- I bambini più piccoli con coinvolgimento di organi chiave come sangue, fegato, polmoni o milza possono richiedere regimi chemioterapici più complicati con più farmaci.
- LCH può rispondere agli inibitori di BRAF-V600, vemurafenib e dabrafenib.,
Non tutte le persone con coinvolgimento di più organi risponderanno al trattamento.
Qual è la prognosi per l’istiocitosi delle cellule di Langerhans?
Molte persone possono avere una malattia lieve limitata a un organo con pochi o nessun sintomo. Queste persone hanno una buona prognosi.
Altri possono avere una malattia più grave che coinvolge molti organi all’interno del corpo. Questo può essere fatale. I predittori di un esito negativo sono:
- Età inferiore a due anni all’inizio della malattia
- Malattia che coinvolge molti organi
- Coinvolgimento di un organo vitale (sangue, fegato, polmoni o milza).,
I bambini di età inferiore ai due anni con ICL che colpisce molti organi hanno un tasso di mortalità del 40-50%. Non è raro che LCH grave che colpisce molti organi si verifichi negli adulti. Le persone con un singolo organo interessato o limitata osso e la malattia della pelle tendono a fare meglio, ma la condizione può ancora durare per molti anni e può peggiorare nel tempo.