La pelle è l’organo più grande del corpo. Oltre a fungere da barriera protettiva, la pelle è coinvolta in molte funzioni aggiuntive del corpo come la regolazione della temperatura corporea interna. Cinque strati distinti compongono la pelle; ogni strato è riempito con cellule specializzate. I due principali strati strutturali della pelle sono l’epidermide-lo strato protettivo più esterno della pelle – e il derma-uno strato sottostante che contiene numerose cellule specializzate, tessuti e strutture., Proteine e strutture specializzate sono necessarie affinché il derma e l’epidermide si uniscano. Quando l’epidermide si separa dal derma si può formare un blister (bulla).
Un blister può essere piccolo o grande e consiste in una bolla piena di liquido che si forma sotto la superficie della pelle danneggiata o morta. La maggior parte delle vesciche si sviluppa in risposta a irritazioni o lesioni della pelle. Nelle malattie vesciche autoimmuni, le vesciche si formano perché il corpo crea anticorpi che attaccano alcune proteine necessarie per la corretta salute e funzione della pelle., In molti casi, le vesciche possono rompersi diventando piaghe o ferite aperte.
In alcune malattie vesciche autoimmuni, vesciche o lesioni possono anche formarsi sulle mucose, i rivestimenti sottili e umidi di molte delle superfici interne del corpo. Le membrane mucose rivestono l’esofago e l’ano, l’interno della bocca, i passaggi nasali, i genitali e la gola. I sintomi associati dipendono dalla posizione della formazione del blister, ma possono includere sanguinamento gastrointestinale, difficoltà a deglutire o difficoltà a respirare.,
Esistono diverse categorie di malattie vesciche autoimmuni tra cui pemfigo, pemfigoide, dermatosi mediate da IgA e epidermolisi bollosa acquista. Pemfigo, pemfigoide e dermatosi mediate da IgA possono essere ulteriormente suddivise in sottotipi aggiuntivi.
Pemfigo
Il termine pemfigo è un termine generale per un gruppo di malattie vesciche autoimmuni correlate. I due tipi principali di pemfigo sono il pemfigo volgare e il pemfigo foliaceo. Ogni tipo ha sottotipi aggiuntivi.
Il pemfigo vulgaris è la forma più comune di pemfigo., È caratterizzato da vesciche che si rompono facilmente e causano erosioni dolorose. Nella maggior parte dei casi, il pemfigo vulgaris si sviluppa prima in bocca, seguito da vesciche della pelle. Qualsiasi area potrebbe potenzialmente essere interessata. Le vesciche di solito non sono pruriginose.
Il pemfigo foliaceo è caratterizzato da più piccole vesciche che si rompono rapidamente per formare lesioni pruriginose (pruriginose), squamose e incrostate che colpiscono lo strato superiore della pelle. Il cuoio capelluto e il viso sono solitamente colpiti per primi. Alla fine, il torace, la parte superiore della schiena possono essere coinvolti. Le lesioni di solito non sono dolorose., Le mucose di solito non sono interessate.
Ulteriori disturbi sono talvolta classificati come sottotipi di pemfigo tra cui pemfigo paraneoplastico e pemfigo IgA. Alcuni medici considerano questi disturbi simili, ma distinti, malattie vesciche autoimmuni.
Il pemfigo paraneoplastico è una malattia rara che si verifica in individui affetti da cancro, in particolare tumori del sangue (ematologici) come leucemia o linfoma. Il pemfigo paraneoplastico è caratterizzato da lesioni dolorose che colpiscono le mucose, specialmente quelle che si trovano nella bocca e nelle labbra., Anche la membrana mucosa che riveste l’interno delle palpebre (congiuntiva) è frequentemente interessata. In altri casi, le lesioni possono influenzare i rivestimenti delle vie gastrointestinali o respiratorie e potenzialmente causare complicazioni pericolose per la vita. In alcuni casi, possono svilupparsi lesioni che colpiscono la pelle. Queste lesioni possono variare da caso a caso e possono apparire come piccole protuberanze arrossate (macule eritematose), vesciche non sode (flaccide), placche squamose, pustole o erosioni.,
Il pemfigo IgA, noto anche come dermatosi IgA neutrofila intraepidermica, è caratterizzato dallo sviluppo di vescicole piene di liquido sulla pelle. Le mucose di solito non sono interessate. Nella maggior parte dei casi, il tronco e la parte superiore delle braccia o delle gambe sono interessati. Il cuoio capelluto può essere ampiamente influenzato in alcune persone.
Pemfigoide
Pemfigoide è un termine generale per un gruppo di malattie correlate caratterizzate da eruzioni cutanee vesciche. Le principali forme di pemfigoide sono il pemfigoide bolloso, il pemfigoide della mucosa e la gestazione del pemfigoide.,
Il pemfigoide bolloso è una malattia cronica della pelle che di solito colpisce gli anziani caratterizzata da vesciche solide e grandi che si sviluppano sulla pelle normale o arrossata sul tronco o sulle pieghe della pelle, a volte intorno a tagli o cicatrici. In poche settimane, le vesciche si diffondono spesso all’inguine, all’ascella, all’addome e alla pelle dove i muscoli si contraggono o si flettono (muscoli flessori). In alcuni casi, le lesioni possono diventare diffusa che copre una porzione significativa della pelle e vesciche possono formare all’interno della bocca. Nella maggior parte dei casi, le mucose non sono interessate e, quando lo sono, tendono a guarire rapidamente., Le lesioni del pemfigoide bolloso sono spesso associate a prurito intenso.
Il pemfigoide della mucosa (MMP) è un raro gruppo di malattie autoimmuni croniche caratterizzate da lesioni vesciche che colpiscono principalmente le varie mucose del corpo. Le mucose della bocca e degli occhi sono più spesso colpite. Anche le mucose del naso, della gola, dei genitali e dell’ano possono essere colpite. I sintomi della MMP variano tra gli individui affetti a seconda del sito specifico coinvolto e della progressione della malattia., Le lesioni vesciche alla fine guariscono, a volte con cicatrici. Cicatrici progressive possono potenzialmente portare a gravi complicazioni che interessano gli occhi e la gola. In alcuni casi, le lesioni vesciche si formano anche sulla pelle, specialmente nella zona della testa e del collo. Il pemfigoide della membrana mucosa è stato conosciuto da molti nomi differenti all’interno della letteratura medica compreso il pemfigoide della membrana mucosa benigna, il pemfigoide cicatriziale (cicatrizzante) e il pemfigoide cicatriziale oculare.
La gestazione del pemfigoide si verifica nelle donne durante la gravidanza o poco dopo la nascita (periodo postpartum)., Gli individui affetti sviluppano protuberanze rossastre o alveari di solito intorno all’ombelico (ombelico) e le braccia e le gambe. L’eruzione cutanea può diffondersi in altre aree del corpo e può essere estremamente pruriginosa. Alla fine, le lesioni cutanee progrediscono per formare vesciche. La gestazione del pemfigoide di solito si risolve entro tre mesi senza trattamento (spontaneamente).
Dermatosi bollose mediate da IgA
Le dermatosi bollose mediate da IgA sono disturbi caratterizzati da livelli elevati all’interno del corpo di una proteina specializzata nota come immunoglobulina A (IgA)., In questi disturbi, l’IgA ha una particolare tendenza ad accumularsi nella pelle. La dermatite erpetiforme e la malattia lineare delle IgA sono dermatosi bollose mediate dalle IgA. Quando la malattia IGA liner colpisce i bambini, può essere conosciuta come malattia bollosa cronica dell’infanzia.
La dermatite erpetiforme, nota anche come malattia di Duhring, è caratterizzata da grappoli rossi di vesciche estremamente pruriginose (pruriginose). I gomiti, le ginocchia, il cuoio capelluto e i glutei sono più spesso colpiti. Le mucose sono raramente coinvolte. I sintomi della dermatite erpetiforme tendono ad andare e venire., La maggior parte dei casi di dermatite erpetiforme è associata alla celiachia, un disturbo digestivo caratterizzato da intolleranza al glutine alimentare, che è una proteina presente nel grano, nella segale e nell’orzo.
La malattia IgA lineare è caratterizzata da eruzioni vesciche sulla pelle. I gomiti, le ginocchia e le natiche sono più spesso colpiti. Nuove bolle possono sorgere in aree in cui le bolle più vecchie sono-una scoperta che crea un piccolo gruppo di bolle che può essere descritto come un “cluster di gioielli”. In alcuni casi, prurito (prurito) può essere sviluppare e può verificarsi prima dello sviluppo di lesioni cutanee., In circa il 50 per cento dei casi le mucose sono colpite pure, soprattutto le mucose della bocca e degli occhi. Occhio coinvolto può causare visione offuscata, irritazione, sensibilità alla luce, e cicatrici corneali.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista è una malattia autoimmune rara della pelle che colpisce tipicamente le persone di mezza età e anziani. La pelle delle persone colpite è estremamente fragile. Il trauma alla pelle può causare la formazione di vesciche. I gomiti, le ginocchia, il bacino, i glutei e/o il cuoio capelluto sono più spesso colpiti., I livelli aumentati di una proteina specializzata conosciuta come immunoglobulina G sono trovati solitamente intorno alle bolle. Dopo che le vesciche guariscono, possono rimanere cicatrici e piccoli dossi bianchi o cisti (milia). Le mucose sono raramente coinvolte. Un sottoinsieme di pazienti con epidermolisi bollosa acquista ha una forma infiammatoria diffusa del disturbo che si sviluppa rapidamente e spesso coinvolge le mucose.