di Dandy–Walker, sindrome di (DWS) è una malformazione congenita del cervello che coinvolge il cervelletto e il quarto ventricolo., Riportiamo una bambina di 6 mesi con DWS che presenta un sistema ventricolare inizialmente normale e una lieve lesione simile a una cisti sulla fossa posteriore come valutata dall’ecografia cerebrale postnatale. Tuttavia, si sono sviluppati sintomi e segni di aumento della pressione cerebrale intracranica in termini di vomito frequente e fontanella anteriore tesa, e questi sono stati associati a ipotonia lieve e scarso supporto del collo e paralisi dello sguardo verso l’alto all’età di 6 mesi. La risonanza magnetica ha rivelato un’enorme lesione cistica del quarto ventricolo, che ha riempito la fossa posteriore e la dilatazione ventricolare., Il tentorio è stato progressivamente spostato verso l’alto dalla cisti. È stata anche confermata un’agenesia quasi completa del vermis cerebellare. Dopo una terza ventricolostomia endoscopica di successo, una serie di scansioni di risonanza magnetica cerebrale, prese durante un’indagine di follow-up, ha mostrato ventricoli laterali e terzi normali. Di conseguenza, i sintomi della pressione cerebrale intracranica si sono risolti e una pietra miliare dello sviluppo è stata raggiunta. In conclusione, la DWS può essere confermata postpartum e la terza ventricolostomia endoscopica è risultata essere una procedura operativa preferenziale per DWS con idrocefalo., Può essere efficace per i pazienti di età inferiore a 1 anno.