Attacchi epilettici a goccia nell’epilessia parziale: caratteristiche cliniche, evoluzione e prognosi / Journal of Neurology, Neurochirurgia e psichiatria

Risultati

Il nostro gruppo di attacchi epilettici a goccia era composto da 20 uomini e 11 donne di età compresa tra 20 e 55 (età media 33 anni, tabella 1). La durata media dell’epilessia era di 22 anni., Abbiamo trovato una storia familiare positiva per disturbi epilettici in nove pazienti (29%); 16 pazienti (52%) ha avuto l’epilessia parziale sintomatica: due avevano anamnestici prenatali e perinatali patologia, e 14 aveva neuroradiologici lesioni focali (quattro focale atrofia e gliosi, quattro poroencephalic lesioni, tre corticale lesioni calcificate, una focale pachigiria, una sclerosi ippocampale, un tumore al cervello). L’età all’inizio delle crisi era da 1 a 45 (media 12 anni) ed era inferiore a 10 anni in 16 (52%) casi. L’età all’inizio degli attacchi epilettici era compresa tra 3 e 45 anni (media 19 anni)., Gli attacchi di goccia si sono verificati in 26 pazienti (84%) da uno a 34 anni dopo l’insorgenza dell’epilessia. Le convulsioni negli altri cinque casi (pazienti 5, 8, 22, 25 e 27) sono state caratterizzate fin dall’inizio da attacchi sia a goccia che parziali (tre pazienti con epilessia frontale e due pazienti con epilessia del lobo temporale). La frequenza delle crisi epilettiche durante i primi due anni di malattia è stata più di una alla settimana in 18 (58%) pazienti.,

Quattordici (45%) pazienti hanno mostrato disabilità mentale; tre di questi sono stati ritardati mentali e 11 hanno mostrato un progressivo deterioramento intellettivo.,

Il focus EEG interictale (tabella 2) era frontale o frontotemporale in 19 (61%) pazienti (frontale in 12, frontotemporale in sette), medio-temporale in due (6%), parietale o occipitale in uno (3%) e multiplo indipendente in nove (29%); la sincronia bilaterale secondaria era presente in 23 pazienti (74%). Le anomalie focali in pazienti con sincronia bilaterale secondaria erano frontali o frontotemporali in 13, temporali in uno, parietali o occipitali in uno, multiple indipendenti in otto., Pertanto non vi era una stretta correlazione tra il sito della lesione cerebrale focale, il focus EEG e la presenza di sincronia bilaterale secondaria.

Tutti i pazienti avevano altri sequestri oltre a goccia attacchi. In 23 pazienti abbiamo registrato 91 convulsioni durante il monitoraggio video-EEG (tabella 2).,molto breve perdita di contatto con staring e minimo automatismi improvvisa insorgenza e la cessazione (PA: 19 pazienti); perdita di contatto con la complessa oroalimentary automatismi con o senza addominale aumento aura (CP1: quattro pazienti); dizione, tonico estensione della testa, del collo e del tronco, con compromissione della coscienza, seguita da oroalimentary automatismi (CP2: 16 pazienti); tonico asimmetrico vestibilità con alterazione della coscienza (CP3; due pazienti); notturno a motore complessi automatismi che coinvolgono entrambe le gambe, le braccia e il tronco, del bacino i movimenti su-giù; e bipede di movimenti simili a bicicletta (CP4; un paziente)., Esaminando i documenti videopoligrafici e i dati anamnestici abbiamo ipotizzato che i tipi di crisi PA, CP2 e CP3 potrebbero risultare, mentre si alzano, in una caduta improvvisa. Abbiamo registrato 11 crisi epilettiche mentre ci siamo alzati in piedi in quattro pazienti (pazienti 10, 16, 29 e 31). Le caratteristiche poligrafiche delle cadute mostrano che in un paziente la caduta era dovuta a una breve atonia dei muscoli antigravitazionali (paziente 10) e in tre pazienti a una contrazione tonica asimmetrica di quattro arti e muscoli del tronco (pazienti 16, 29, 31)., La figura 1 mostra l’EEG interictale e la figura 2la sequenza clinica (A) e la registrazione poligrafica (B) di un attacco di goccia nel paziente 16.

Il sequestro elettrico inizia con una raffica di attività di picco e onda, sincrona su entrambi gli emisferi ma con un’ampiezza maggiore sulle regioni anteriori. L’esordio clinico (2) coincide con la comparsa di un’onda lenta ad alta ampiezza, con un’attività ad alta frequenza sovrapposta e seguita da un ritmo di reclutamento (3) della durata di sette secondi. Poligraficamente la rapida attività EEG dell’inizio del sequestro è accompagnata da un’attivazione tonica dei muscoli assiali e degli arti superiori. La contrazione delle gambe appare un secondo dopo ed è asimmetrica., Una volta caduto, il paziente mantiene un tono muscolare negli arti superiori. Il tono è assente nelle gambe. Durante lo stato di non risposta l’EEG mostra un picco continuo e un’attività ondulatoria più evidente sulle regioni anteriori. Dopo la caduta si verifica la bradicardia provocata, a nostro avviso, dalla manovra di Valsalva secondaria alla contrazione tonica e alla posizione accovacciata.

Secondo la semeiologia ictale e le caratteristiche EEG abbiamo definito 18 pazienti con epilessia del lobo frontale, due con epilessia del lobo temporale e tre con epilessia multifocale o indefinibile., Siamo stati in grado di sequestri record in otto pazienti (12, 15, 19, 25, 26, 27, 28, e 30); abbiamo ipotizzato un lobo frontale esordio in quattro pazienti, temporale in tre, e indefinibile insorgenza di un paziente, secondo il anamnestici semeiological caratteristiche e scarichi EEG, così abbiamo avuto 22 pazienti con epilessia del lobo frontale, di cui cinque con epilessia del lobo temporale, e quattro con multifocale o indefinibile epilessia (tabella 1).,

L’esito clinico (tabella 1) è stato sfavorevole (epilessia resistente al farmaco) in 23 pazienti (74%) di cui 17 avevano epilessia frontale, tre avevano epilessia temporale e tre avevano epilessia multifocale o indefinibile del lobo; 19 dei 23 pazienti resistenti al farmaco hanno mostrato un pattern EEG di sincronia bilaterale secondaria., Alla fine del follow-up di 16 pazienti (52%) ancora ha avuto crisi goccia attacchi (12 con frontale, due temporali, e due con multifocale o indefinibile epilessia del lobo): sono tutte resistenti ai farmaci, 10 avevano il deterioramento mentale (otto con frontale, uno con epilessia del lobo temporale, e uno con indefinibile per l’epilessia), mentre tra i 15 pazienti senza epilessia drop attacks (10 con frontale, tre con la dimensione temporale, e due con tempoparietale-epilessia del lobo occipitale) solo sette erano resistenti ai farmaci, e tre sono stati ritardati mentali.,

Abbiamo effettuato confronti statistici di alcune caratteristiche cliniche ed EEG tra i nostri pazienti con attacchi epilettici e quelli senza (gruppo di controllo; tabella 3). Tra le variabili analizzate quelle fortemente legate agli attacchi epilettici (p < 0.002) erano il deterioramento mentale, i cambiamenti nel tipo di crisi durante l’evoluzione della malattia (più di due tipi di crisi), la resistenza ai farmaci e la presenza di sincronia bilaterale secondaria sull’EEG interictale.,