mik azok a Langerhans sejtek?
a Langerhans-sejtek olyan immunsejtek,amelyek általában az epidermiszben találhatók, ahol antigén-bemutató sejtekként működnek egy korai figyelmeztető rendszerben, amely idegen anyagokat, például baktériumokat küzd. Vándorolhatnak a helyi nyirokcsomókba, de általában visszatérnek a bőrbe.
mi a Langerhans-sejt histiocytosis?
Langerhans-sejt histiocytosis (LCH) a bőr és más szervek Langerhans-sejtjeinek reaktív számának növekedésére utal (lásd histiocytoses)., A Langerhans-sejt histiocitózist “I. osztályú histiocytosisnak “vagy” histiocytosis X ” – nek is nevezhetjük.
ki kap Langerhans sejt histiocytosist?
a Langerhans-sejt histiocytosis ritka betegség, fiúknál valamivel gyakoribb, mint lányoknál, körülbelül minden 5 millió gyermeket és kevesebb felnőttet érint. A Langerhans-sejt histiocytosis bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban gyermekkorban (1-3 éves korban) fordul elő.
hogyan osztályozzák a Langerhans-sejt histiocitózist?,
van egy sor módon ez a betegség is jelen van néhány jól ismert minták ez a betegség kaptak külön nevek:
- Letterer-Siwe betegség
- -Kéz Schuller-Keresztény betegség
- Eosinophil granuloma
- Veleszületett öngyógyító reticulohistiocytosis.
Ezen altípusok mindegyike átfedésben van, és a bőrbetegség mindegyik esetében hasonló. Általában sok apró rózsaszínű vagy vörösesbarna papulát mutat be a bőrön, amelyek megrepedhetnek és megfertőződhetnek.,
A legfrissebb információk arra utalnak, hogy a Langerhans-sejt histiocytosis reakció lehet egy mögöttes vírusfertőzésre. Legalább néhány esetben az Epstein Barr vírussal társult.
Letterer-Siwe betegség
- Bemutatja a nagyon fiatal gyerekek (általában kevesebb, mint két év)
- Magában foglalja a sok szervek, a test, beleértve a csont -, tüdő -, máj -, illetve nyirokcsomók
- A bőr a betegség általában befolyásolja a fejbőr, nyak, hónalj, ágyék, valamint csomagtartóban
- Körmök, tenyere és talpa lehet is benne van.,rsistent
- Rózsaszínes rajta szárad papulák a bőr egyharmada
- Fekélyek a szájban vagy a nemi szervek
- Gyakran eredményeit a diabetes insipidus (képtelen koncentrálni, a vizelet pedig megtartja a vizet)
- Csont elváltozások (különösen a koponya)
- Kiálló szem (ritka)
Kéz-Schuller-Keresztény betegség
Eosinophil granuloma
- Egy korlátozott típusa a Langerhans sejtes histiocytosis
- Főként befolyásolja a gyermekek iskolás korú
- Általában mutatja be, mint egy csont elváltozás
- Lehet, hogy kevésbé gyakran fordul elő máshol, beleértve a bőrt.,
- a bőrön vörösesbarna, ráncos papulák formájában jelenik meg.
Veleszületett öngyógyító reticulohistiocytosis
- Is ismert, mint a Hashimoto-Pritzker betegség
- a szülésnél, illetve alakul ki, néhány napon belül születési
- Mutatja be, mint széles, vöröses-barna, csomók a bőrön
- Csomók betörni néhány héten belül hagyja héját, hogy gyógyítsa fel, anélkül, hogy bármilyen kezelés.
- nem befolyásolja más szerveket
hogyan diagnosztizálják a Langerhans sejt histiocytosist?,
a kiütés vagy röntgen megjelenése, valamint a belső szervek vizsgálata segíthet az orvosnak a diagnózis felállításában. A diagnózis megerősítéséhez általában szükség van az érintett terület bőrbiopsziájára. A biopsziás eredmények nem utalnak a betegség valószínű lefolyására.
a diagnózis nyilvánvaló lehet, ha a biopsziás szövetet mikroszkóp alatt vizsgálják, de gyakran speciális foltokra van szükség a hisztiocitózis típusának egyértelmű azonosításához.,
Ha egy szervben (pl. a bőrben vagy a csontban) diagnosztizálják a histiocitózist, más szerveket, például a vért, a tüdőt, a májat és a vesét is ellenőrzik annak megállapítására, hogy a histiocytosis is befolyásolja-e őket.
mi a kezelés a Langerhans sejt histiocytosisra?
a kezelés a betegség súlyosságától és az érintett szervek számától függ. A szervek károsodásának bizonyítéka fontosabb,mint a szerv bevonása.
a bőrre korlátozott betegség csak enyhe esetben nem igényel kezelést., Ha a kezelés kellemetlen érzés vagy kozmetikai aggályok miatt szükséges, a következő kezelések alkalmazhatók:
- helyi kortikoszteroidok
- fotokémoterápia (PUVA)
- helyi antiszeptikumok és antibiotikumok
- helyi nitrogén mustár
- Thalidomide.
a csont korlátozott területeit érintő betegség kezelhető, ha fájdalmat okoz, vagy deformitás vagy törés veszélye áll fenn., A korlátozott csontbetegséget a következőkkel lehet kezelni:
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek
- szteroid injekciók az érintett területre
- Curettage (az érintett terület kaparása)
- sugárterápia.
Ha egynél több szerv (pl. a bőr és a csont) sérült, általában figyelembe veszik a kemoterápiát. A gyermekeket általában orális kortikoszteroidokkal próbálják először, a kemoterápiára haladva, ha ez hatástalan. Jelenleg nem világos, hogy melyik a kemoterápia leghatékonyabb és legbiztonságosabb formája., A kemoterápiával kapcsolatos döntések az egyén valószínű hosszú távú prognózisán alapulnak.
- azok az emberek, akik 2 évesnél idősebbek, ha hisztocitózist diagnosztizálnak, és akik nem vesznek részt a vérben, a májban, a tüdőben vagy a lépben, valószínűleg nagyon jól teljesítenek, és egyetlen kemoterápiás gyógyszerrel kezelhetők.
- a kulcsfontosságú szervek, például a vér, a máj, a tüdő vagy a lép bevonásával járó fiatalabb gyermekek bonyolultabb kemoterápiás kezelést igényelhetnek több gyógyszerrel.
- Az LCH reagálhat a BRAF-V600 inhibitorokra, a vemurafenibre és a dabrafenibre.,
nem minden, több szerv részvételével rendelkező személy reagál a kezelésre.
mi a prognózis a Langerhans-sejt histiocytosisra?
sok embernek enyhe betegsége lehet, amely egy szervre korlátozódik, kevés vagy semmilyen tünettel. Ezeknek az embereknek jó prognózisuk van.
másoknak súlyosabb betegsége lehet, amely a szervezetben számos szervet érint. Ez végzetes lehet. A rossz kimenetel előrejelzői a következők:
- két évnél fiatalabb életkor a betegség kezdetén
- számos szervet érintő betegség
- létfontosságú szerv (vér, máj, tüdő vagy lép) bevonása.,
a két évnél fiatalabb, sok szervet érintő LCH-s gyermekek halálozási aránya 40-50%. Nem gyakori, hogy sok szervet érintő súlyos LCH felnőtteknél fordul elő. Azok az emberek, akiknek egyetlen érintett szervük van, vagy korlátozott csont-és bőrbetegségük van, általában jobban teljesítenek, de az állapot még évekig tarthat, és idővel súlyosbodhat.