Vita
klasszikus szőrös sejtes leukémia, szőrös sejtes leukémia variáns és SMZL megosztanak néhány közös jellemzőt, beleértve a rosszindulatú lymphocytás infiltrációt a csontvelőben és a perifériás vérben, a splenomegaliában és a hasonló immunofenotípussal rendelkező B limfocitákat.5 A Klasszikus szőrös sejtes leukémiától eltérően a variáns forma az idősebb egyéneket érinti.,1
anaemia és/vagy thrombocytopenia és leukocytosis gyakori a szőrös sejtes leukémia variáns diagnosztizálásakor, míg a klasszikus szőrös sejtes leukémiában gyakoribb a pancytopenia, a granulocytopenia és a monocytopenia. A beteg ebben a vizsgálatban bemutatott vérszegénység, thrombocytopenia, enyhe leukocytosis miatt monocytosis, eosinophilia és a jelenléte kóros limfociták.
az áramlási citometriával végzett Immunofenotipizálás hozzájárul a differenciáldiagnózishoz, bár összefüggésbe kell hozni az immunhisztokémiával és a klinikai adatokkal is (1.táblázat)., A klasszikus szőrös sejtes leukémia sejtek mindig pozitívak a CD25 és CD103, a szőrös sejtes leukémia variáns sejtek pedig mindig negatívak a CD25, esetenként pozitívak a CD103 esetében. Az SMZL-ben viszont a CD103 negatív, a CD25 pedig pozitív vagy negatív lehet.A 3, 5 klasszikus szőrös sejtes leukémiát és a variáns formát a CD123 kifejezése is megkülönbözteti, ami a klasszikus formában pozitív, a variáns formában negatív.6 értékelése immunglobulin nehéz lánc izotípus expresszió egy másik módja annak, hogy esetleg különbséget szőrös sejt leukémia variáns SMZL., A szőrös sejtes leukémia variáns szokatlan jellemzője, amelyet más B-sejtes limfoproliferatív rendellenességekben általában nem figyeltek meg, az előre kapcsolt IgM/IgD és a poszt-kapcsolt IgG/IgA immunglobulinok kifejeződése ugyanazon sejtek által az esetek mintegy 40%-ában. Ezzel szemben az SMZL sejtek jellemzően IgM-et fejeznek ki IgD-vel, hiányzik az IgG vagy IgA.7 sajnos ebben az esetben az IgG, IgA és IgD immunglobulinok nem álltak rendelkezésre értékelésre. Így a perifériás vér immunofenotípusos analízisének eredményei összhangban voltak a szőrös sejtes leukémia variánsával.,
1. táblázat összehasonlítása klasszikus szőrös sejt leukémia, szőrös sejt leukémia variáns, és SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 ezenkívül a szőrös sejtes leukémia variáns betegekből származó sejtek ritkán mutatják a csapda reaktivitását (a klasszikus formától eltérően).1 A vizsgálat betegében a csapda festése meghatározatlan maradt; ezért nem segített a diagnózisban. A morfológia és a fenotípus megerősítette a szőrös sejtes leukémia variáns diagnózisát.
amikor a beteg a kezelés végén visszatért az Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) kórházába, a myelogram korához képest hipercelluláris volt, de ennek a változásnak nincs klinikai jelentősége az állapotában. A jelenléte 1.,A diagnózishoz hasonló fenotípusú sejtek 1% – A, amint azt a csontvelő-aspirátum immunofenotipizálása is bizonyítja, minimális maradék betegség (MRD) jelenlétét jelzi. Az MRD számos szőrös sejtes leukémiával kezelt betegben jelen van; azonban ezek a betegek hosszú távú túléléssel rendelkezhetnek. A Rituximab-kezelést a teljes remisszió elérésére használják, bár a válasz attól függ, hogy mennyi csontvelő vesz részt, valamint az egyén jellemzőitől.8