a bőr a test legnagyobb szerve. Amellett, hogy védőgátként szolgál, a bőr részt vesz a test számos további funkciójában, például a belső testhőmérséklet szabályozásában. Öt különálló réteg alkotja a bőrt; minden réteg speciális sejtekkel van feltöltve. A bőr két fő szerkezeti rétege az epidermisz-a bőr legkülső, védőrétege -, valamint a dermis-egy mögöttes réteg, amely számos speciális sejtet, szövetet és szerkezetet tartalmaz., Speciális fehérjékre és struktúrákra van szükség ahhoz, hogy a bőr és az epidermisz egymáshoz tapadjon. Amikor az epidermisz elválik a dermistől, buborékfólia (bulla) alakulhat ki.
a buborékfólia lehet apró vagy nagy, és folyadékkal töltött buborékból áll, amely a sérült vagy elhalt bőr felszíne alatt képződik. A legtöbb buborékfólia a bőr irritációjára vagy sérülésére reagál. Autoimmun hólyagos betegségekben hólyagok alakulnak ki, mivel a szervezet olyan antitesteket hoz létre, amelyek megtámadnak bizonyos fehérjéket, amelyek a bőr megfelelő egészségéhez és működéséhez szükségesek., Sok esetben, hólyagok szakadás válik nyílt sebek vagy sebek.
egyes autoimmun hólyagos betegségekben hólyagok vagy elváltozások is kialakulhatnak a nyálkahártyákon, a test számos belső felületének vékony, nedves burkolatán. A nyálkahártyák a nyelőcsövet és a végbélnyílást, a száj belsejét, az orrjáratokat, a nemi szerveket és a torkot határolják. A kapcsolódó tünetek a buborékfólia képződésének helyétől függenek, de lehetnek gyomor-bélrendszeri vérzés, nyelési nehézség vagy légzési nehézség.,
az autoimmun hólyagos betegségek számos különböző kategóriája létezik, köztük a pemphigus, a pemphigoid, az IgA által közvetített dermatosis és az epidermolysis bullosa acquista. A Pemphigus, a pemphigoid és az IgA által közvetített dermatózisok további altípusokra bonthatók.
Pemphigus
a pemphigus kifejezés a kapcsolódó autoimmun hólyagos betegségek egy csoportjára vonatkozik. A pemphigus két fő típusa a pemphigus vulgaris és a pemphigus foliaceus. Minden típusnak további altípusai vannak.
a pemphigus vulgaris a pemphigus leggyakoribb formája., Jellemzője a hólyagok, amelyek könnyen megrepednek, fájdalmas eróziót okoznak. A legtöbb esetben a pemphigus vulgaris először a szájban alakul ki, majd a bőr hólyagosodása következik be. Bármely területet érinthet. A hólyagok általában nem viszketnek.
a Pemphigus foliaceust több apró buborékfólia jellemzi, amelyek gyorsan szétszakadnak, hogy viszkető (viszkető), pikkelyes, ráncos elváltozásokat képezzenek, amelyek befolyásolják a bőr legfelső rétegét. A fejbőr és az arc általában először érintett. Végül a mellkas, a hát felső része is érintett lehet. A sérülések általában nem fájdalmasak., A nyálkahártyákat általában nem érinti.
a további rendellenességeket néha a pemphigus altípusai közé sorolják, beleértve a paraneoplasztikus pemphigust és a pemphigus IgA-t is. Egyes orvosok ezeket a rendellenességeket hasonló, mégis különálló autoimmun hólyagos betegségeknek tekintik.
a paraneoplasztikus pemphigus egy ritka betegség, amely rákos betegeknél fordul elő, különösen vér (hematológiai) rákokban, például leukémiában vagy limfómában. A paraneoplasztikus pemphigust a nyálkahártyákat érintő fájdalmas elváltozások jellemzik,különösen a szájban és az ajkakban., A szemhéjak belsejét (kötőhártya) bélelő nyálkahártya szintén gyakran érintett. Más esetekben a sérülések befolyásolhatják a gyomor-bél traktus vagy a légzőszervek bélését, és életveszélyes szövődményeket okozhatnak. Bizonyos esetekben a bőrt érintő elváltozások alakulhatnak ki. Ezek a sérülések esetenként eltérőek lehetnek, kis, vörösödött dudorok (erythemás maculák), nem szilárd (petyhüdt) hólyagok, pikkelyes plakkok, pustulák vagy eróziók lehetnek.,
pemphigus IgA, más néven intraepidermális neutrofil IgA dermatosis, jellemzi a fejlesztés a folyadékkal töltött hólyagok a bőrön. A nyálkahártyákat általában nem érinti. A legtöbb esetben a törzs, a felkarok vagy a lábak érintettek. Néhány embernél a fejbőr széles körben érintett lehet.
Pemphigoid
a Pemphigoid egy általános kifejezés a kapcsolódó betegségek egy csoportjára, amelyet hólyagos bőrkiütések jellemeznek. A pemphigoid fő formái a bullous pemphigoid, a nyálkahártya pemphigoid és a pemphigoid gestationis.,
a Bullous pemphigoid egy krónikus bőrbetegség, amely általában az időseket érinti, amelyet szilárd, nagy hólyagok jellemeznek, amelyek a törzsön vagy a bőrráncokon normál megjelenésű vagy vörösödött bőrön alakulnak ki, néha vágások vagy hegek körül. Heteken belül a hólyagok gyakran átterjednek az ágyékra, a hónaljra, a hasra, valamint a bőrre, ahol az izmok összehúzódnak vagy hajlanak (flexor izmok). Egyes esetekben a sérülések széles körben elterjedhetnek, a bőr jelentős részét lefedve, hólyagok alakulhatnak ki a szájban. A legtöbb esetben a nyálkahártyákat nem érinti, amikor azok gyorsan gyógyulnak., A bullous pemphigoid elváltozásai gyakran intenzív viszketéssel járnak.
a nyálkahártya pemphigoid (MMP) a krónikus autoimmun betegségek ritka csoportja, melyet hólyagos elváltozások jellemeznek, amelyek elsősorban a test különböző nyálkahártyáit érintik. A száj és a szem nyálkahártyái a leggyakrabban érintettek. Az orr, a torok, a nemi szervek és a végbélnyílás nyálkahártyái is érintettek lehetnek. Az MMP tünetei az érintett személyek között az érintett terület(ek) től és a betegség progressziójától függően változnak., A hólyagos elváltozások végül gyógyulnak, néha hegesedéssel. A progresszív hegesedés súlyos szövődményekhez vezethet, amelyek a szemet és a torkot érintik. Bizonyos esetekben hólyagos elváltozások is kialakulnak a bőrön, különösen a fej és a nyak területén. Nyálkahártya pemphigoid már ismert számos különböző nevek az orvosi szakirodalomban, beleértve a jóindulatú nyálkahártya pemphigoid, cicatricial (hegesedés) pemphigoid, és szem cicatricial pemphigoid.
Pemphigoid gestationis nőknél fordul elő terhesség alatt vagy röviddel a születés után (szülés utáni időszak)., Az érintett egyéneknél vöröses dudorok vagy csalánkiütés alakul ki, általában a köldök (köldök), valamint a karok és a lábak körül. A kiütés a test más területeire is átterjedhet, és rendkívül viszkető lehet. Végül a bőrelváltozások buborékfóliát képeznek. A Pemphigoid gestationis általában három hónapon belül megszűnik kezelés nélkül (spontán).
IgA által közvetített Bullous dermatosisok
az IgA által közvetített bullous dermatosisok olyan rendellenességek, amelyeket az immunglobulin A (IgA) néven ismert speciális fehérje emelkedett szintje jellemez a szervezetben., Ezekben a rendellenességekben az IgA különös hajlamot mutat a bőr felhalmozódására. Dermatitis herpetiformis és lineáris IgA betegség IgA-mediált bullous dermatosis. Amikor bélés IgA betegség befolyásolja a gyermekek, lehet, hogy az úgynevezett krónikus bullous betegség gyermekkorban.
Dermatitis herpetiformis, más néven Duhring betegség, jellemzi vörös klaszterek rendkívül viszkető (viszkető) hólyagok. Leggyakrabban a könyök, a térd, a fejbőr és a fenék érintett. A nyálkahártyák ritkán vesznek részt. A dermatitis herpetiformis tünetei általában jönnek-mennek., A legtöbb esetben a dermatitis herpetiformis társított lisztérzékenység, emésztési zavar jellemzi intolerancia étrendi glutén, amely egy fehérje található búza, rozs, árpa.
A lineáris IgA-betegséget a bőrön fellépő hólyagos kitörések jellemzik. Leggyakrabban a könyök, a térd és a fenék érintett. Új hólyagok merülhetnek fel azokon a területeken, ahol a régebbi hólyagok – a megállapítás, hogy létrehoz egy kis csoportja hólyagok, hogy lehet leírni, mint egy “klaszter ékszerek”. Bizonyos esetekben viszketés (pruritis) alakulhat ki, amely a bőrelváltozások kialakulása előtt fordulhat elő., Az esetek mintegy 50 százalékában a nyálkahártyák is érintettek, különösen a száj és a szem nyálkahártyái. Az érintett szem homályos látást, irritációt, fényérzékenységet és szaruhártya hegesedést okozhat.
Epidermolysis Bullosa Acquista
Epidermolysis bullosa acquista a bőr ritka autoimmun betegsége, amely jellemzően középkorú és idős embereket érint. Az érintett egyének bőre rendkívül törékeny. A bőr sérülése hólyagok kialakulását okozhatja. Leggyakrabban a könyök, a térd, a medence, a fenék és / vagy a fejbőr érintett., Az immunglobulin G néven ismert speciális fehérje megnövekedett szintje általában a hólyagok körül található. A hólyagok gyógyulása után hegek, kis fehér dudorok vagy ciszták (milia) maradhatnak. A nyálkahártyák ritkán vesznek részt. Az epidermolysis bullosa acquista-ban szenvedő betegek egy részhalmaza a betegség széles körben elterjedt, gyulladásos formája, amely gyorsan fejlődik, gyakran magában foglalja a nyálkahártyákat.