absztrakt
Pneumatosis cystoides intestinalis ritka gasztrointesztinális szövődmény a kötőszöveti betegségek során, különösen a szklerodermában, ami pneumoperitoneumhoz vagy elzáródáshoz vezethet. A sima radiográfiával kapcsolatos megállapítások felfedhetik a radiolucent lineáris vagy buborékos kör alakú légbuborékokat a bélfalban, szabad gáz felhalmozódásával vagy anélkül a peritoneális üregben. A pneumatosis cystoides intestinalis kezelése a támogató ellátástól a laparotómiáig terjed.
1., Háttér
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) ritka gasztrointesztinális szövődmény a kötőszöveti betegségek (CTD) során, különösen a scleroderma esetében. Pneumatosis a cystoides intestinalis-t először Du Vernoi írta le egy cadaverikus disszekcióban 1783-ban. Ezt a szövődményt a többszörös gázzal töltött ciszták jelenléte jellemzi a bél submucosa és / vagy subserosa falában . Bár ez az állapot általában tünetmentes, és a radiológiai értékelés vagy a laparotomia során véletlenül megtalálható, a pneumoperitoneum vagy az elzáródás oka lehet., Ezekben a helyzetekben a klinikai tünetek és a képalkotó funkciók utánozhatják a valódi hasi zsigerek perforációját, ezért a helyes diagnózis elengedhetetlen, mivel a PCI kezelése általában konzervatív.
itt leírjuk a pneumatosis cystoides intestinalis esetét a scleroderma beállításában.
2. Prezentáció
egy 65 éves nő, akinek szivárgó folyadék és fájdalom volt a jejunostomia (J) csöve körül. Hosszú története volt a szklerodermának, amely j cső elhelyezését igényli a kiegészítő tápláláshoz. A vizsgálat során fájdalom és gyöngédség volt a csője körül., A kezdeti röntgensugarakat azért végezték el, hogy biztosítsák a J-cső megfelelő elhelyezkedését, és a bélhurokban lévő kontrasztot igazolták; a bélfalnak azonban “foltos” megjelenése volt, és mellékes megjegyzés volt a pneumoperitoneumról (1.ábra). Követő fluoroszkópos J cső vizsgálat másnap kiderült szabálytalan kitöltése a vékonybél, gyanús kontraszt extravasation kívül a vékonybél lumen., További visszaigazolást CT vizsgálatot végeztek, amely feltárta, endoluminal megszűnése jejunostomy katéter nélkül boncolás kontraszt egy házon belüli helyét, majd megjegyzés készült romló vékonybél pneumatosis, valamint pneumoperitoneum (Számok, 2, 3, 4). A beteg teljesen tünetmentes volt, konzervatív módon bélpihentetéssel és folyadékpótlással kezelték, majd műtéti beavatkozás nélkül hazaengedték.,
Hasi röntgenfelvétel azt mutatja, gastrostomia cső, jejunostomy csövet a bal felső kvadráns a has. Több kis kerek lucencies látható a falon a hurkok a vékonybél a midabdomen (nyilak).
Axiális CT kép, bélben szemben azt mutatja, pneumoperitoneum a jobb felső kvadránsban a has, elülső, hogy a máj (nyíl)., Több nagy ” ciszták “látható a falon belül a vékonybél (szaggatott nyíl), összhangban” pneumatosis cystoides intestinalis ” látható ebben a beteg scleroderma. A kontrasztot a vékonybél hurokjában észlelik a bal oldalon, anélkül, hogy a kontrasztot a vékonybélből extravasálják.
Axiális CT kép, bélben szemben azt mutatja, több nagy “ciszták” belül, a falat, a vékonybél (nyilak)., Az enterikus kontraszt a vékonybél lumenében látható a has bal oldalán, extravasáció nélkül (szaggatott nyilak).
a beteg korábbi kórtörténete egy másik, akut hasi diszkomfortú kórházba történő bemutatását jelentette. CT-vizsgálatot végzett, ami a peritoneális üregben levegőt mutatott, ami perforált bélre utal. Egy feltáró laparotómiára ment, ami nem mutatott bizonyítékot a bélrepedésre. Egy második feltáró laparotómiát végeztek a helyes diagnózis biztosítása érdekében, és nem találtak bizonyítékot a bélrepedésre., A beteg a történelem egy súlyos formája, a scleroderma befolyásolja a bél, a ritkuló a fal, valamint a légi dissectio a bélfal (pneumatosis cystoides intestinalis), valamint a keletkező levegő szivárog be a hasüregben. PCI következménye a bél részvétel a betegek okoz, illetve okozhat, pneumoperitoneum a bél ciszta, szétszakadnak a hasüregben, utánozva bél perforáció.
3., Vita
Pneumatosis cystoides intestinalis (PCI) egy ritka állapot, amelyet a bélfalban és a mesenteryben lévő levegővel töltött ciszták jelenléte jellemez, és bárhol előfordulhat a gyomor-bél traktusban. A ciszták (0,5-10 cm méretűek) leggyakrabban a terminális ileumban, ritkán a proximális vékonybélben, a gyomorban és a vastagbélben találhatók . Ez egy jóindulatú állapot, amely gyakran reagál a konzervatív kezelésre, de lehet, hogy a végstádiumú betegség előfutára, különösen a progresszív szisztémás szklerózisban ., Amikor a levegővel töltött ciszták megrepednek, pneumoperitoneumot okoznak,ami gyakran jóindulatú.
a progresszív szisztémás szklerózisban, a dermatomyositisben (DM) vagy a polimiositisben (PM), valamint a vegyes CTD-ben való intesztinális részvétel bonyolult lehet A PCI-vel. A PCI patogenezise nem teljesen ismert, de számos mechanizmust javasoltak. Nyálkahártya-lebontják a szteroidok, valamint egyéb immunszuppresszív szerek, mert Peyer van foltok a bélfal zsugorodni, ami a módosítás nyálkahártya épségét, valamint az esetleges levegő dissectio., Ezek az immunszuppresszív szerek szintén rontják a szövetjavító mechanizmusokat, tovább súlyosbítják a fekélyképződést és a bélelhalást. A bakteriális elmélet azt sugallja, hogy a szénhidrátok bakteriális erjedése a gyomor-bél traktusban túlzott gázképződéshez vezet, ami a gáz felszívódását idézi elő a bélfalba . A bakteriális elméletet alátámasztja az a megfigyelés is, hogy a jóindulatú PCI gyakran reagál az étrendi változásokra, az antibiotikum terápiára és az oxigénre, amely mérgező az aerob bélflórára, és diffúziós gradienst hozhat létre a ciszta falán, felgyorsítva a ciszta felbontását ., A szisztémás szklerózis, valamint a kapcsolódó feltételeket, kombinált patológia, például a microangiopathia, bél sorvadás, valamint fibrózis, csökkent bél motilitás, a baktériumok elszaporodását, magas intraluminal nyomás, illetve a megnövekedett permeabilitás bélfalon hajlamosítanak a PCI .
a szklerodermában a gastrointestinalis érintettséget a muscularis propria atrófiája és kollagénszövet általi helyettesítése jellemzi., Manometrikus és elektrofiziológiai vizsgálatok kimutatták, hogy a neuropathia a bélben oldódó idegrendszer a korai szakaszában a betegség, ami zavarokat emésztő perisztaltika, ami gastroparesis, bakteriális elszaporodását a vékonybél, vagy székrekedés. Bár a gasztrointesztinális traktus bármely része érintett lehet, a csökkenő gyakorisági sorrendben részt vevő szervek a nyelőcső, a vékonybél, a vastagbél és a gyomor .,
a sima radiográfiával kapcsolatos szuggesztív megállapítások a bélfalban lévő radiolucent lineáris vagy buborékos kör alakú légbuborékok különböző mintáit tartalmazzák, a peritoneális üregben szabad gázfelhalmozódással vagy anélkül. A CT képalkotás a PCI diagnózisának arany standard eljárása. Továbbá, CT lehetővé teszi a kimutatására további megállapítások, amelyek arra utalnak, egy mögöttes potenciálisan aggasztó oka a PCI, mint a bélfal megvastagodása, megváltozott kontraszt nyálkahártya javítása, kitágult bél, lágyrész stranding, ascites, és a jelenléte portális levegő.,
pneumatosis cystoides intestinalis kezelése a támogató kezeléstől a laparotómiáig terjed. A PCI gyakran jóindulatú és csak konzervatív kezelés, és a követés indokolt. A műtét általában súlyos fájdalomban szenvedő betegeknél javasolt. A döntés, hogy folytassa a feltáró laparotomiát kell alapulnia alapos elemzése részletes történetét, fizikális vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok, radiológiai vizsgálatok.