egy oligodendroglióma alacsony nagyítású mikrográfja, amely egy oligodendroglióma jellegzetes, kicsi, elágazó, csirkehuzal-szerű véredényeit mutatja. H&E.
az Oligodendrogliómákat jelenleg nem lehet megkülönböztetni más agyi elváltozásoktól kizárólag klinikai vagy radiográfiai megjelenésük alapján. Mint ilyen, az agyi biopszia az egyetlen módszer a végleges diagnózisra., Az oligodendrogliómák feltőkésítik az agy normál rezidens oligodendroglia megjelenését. (Nevük a görög “oligo” szóból ered, melynek jelentése “kevés”, a “Dendro” pedig “fák”.) Általában kis vagy enyhén megnagyobbodott, kerek, sötét, kompakt magokkal rendelkező sejtekből és kis mennyiségű eozinofil citoplazmából állnak. Szövettani megjelenésük miatt gyakran “sült tojás” sejteknek nevezik őket. Úgy tűnik, mint egy monoton populáció enyhén megnagyobbodott kerek sejtek beszivárgó normális agy parenchyma termelő homályos csomók., Bár a daganat homályosan körülhatároltnak tűnhet, definíció szerint diffúz infiltráló daganat.
klasszikusan hajlamosak a finoman elágazó kapillárisok érrendszerére, amelyek “csirkehuzal” megjelenhetnek. Amikor betörő szürkeállomány struktúrák, mint a kéreg, a neoplasztikus oligodendrociták hajlamosak klaszter körül neuronok mutató jelenség az úgynevezett “perineuronal satellitosis”. Az oligodendrogliómák elsősorban az erek körül vagy az agy pialis felülete alatt támadhatnak meg.,
az Oligodendrogliómákat meg kell különböztetni a gyakoribb asztrocitómától. Mind az oligodendroglioma, mind az astrocytoma differenciálódásának nem klasszikus változatai, valamint kombinált daganatai láthatók, így ez a különbség ellentmondásos a különböző neuropatológiai csoportok között. Az Egyesült Államokban általában a nyugati parton képzett neuropatológusok liberálisabbak az oligodendrogliómák diagnózisában, mint a keleti part vagy a középnyugati képzett neuropatológusok, akik csak az oligodendroglióma diagnózisát teszik klasszikus változatokhoz., A molekuláris diagnosztika ezt a differenciálódást a jövőben elavulttá teheti.
Egyéb glialis és glioneuronális daganatok, amelyekkel monoton kerek sejtes megjelenésük miatt gyakran összetévesztik őket, közé tartozik a pilocitikus asztrocitóma, a központi neurocytoma, az úgynevezett dysembryoplasztikus neuroepitheliális daganat, vagy esetenként ependymoma.
hisztopatológiai osztályozásszerkesztés
az oligodendrogliómák kórszövettani osztályozása ellentmondásos. Jelenleg a leggyakrabban használt osztályozási séma az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2007.évi irányelvein alapul., A frissített osztályozás folyamatban van. Az oligodendrogliómákat általában II. fokozatú (alacsony fokozatú) daganatokká alakítják.
sajnos a WHO irányelvei szubjektív kritériumokat tartalmaznak a II. fokozatban. ezenkívül az alacsony mitotikus aktivitás, az érrendszeri proliferáció és a nekrózis, beleértve a pszeudopallisading nekrózist, önmagában nem elegendő a tumor fokozatának emeléséhez. Ez a patológusok diagnózisának elkerülhetetlen interobserver változékonyságához vezet., A kezelési döntések meghozataláért és a diagnózis értelmezéséért az onkológus felel, a beteggel és családjukkal egyeztetve.
a bizottság javasolta, hogy AKI iránymutatás tartalmaznia kell a kategória grade IV. oligodendrogliomas, amely lényegében úgy tűnik, hogy glia a daganatok túlnyomó jellemzői glioblastoma multiforme (ez történt), amely az ismert alacsonyabb fokozatú oligodendrogliomas vagy ez történt egy jelentős hányada oligodendroglial differenciálás., Ez utóbbi kategória diagnosztikai hasznossága bizonytalan, mivel ezek a daganatok úgy viselkedhetnek, mint a glioblastoma vagy a III.fokozatú anaplasztikus oligodendrogliómák. Mint ilyen, ez egy rendkívül szokatlan diagnózis.
a WHO 2007-ben közzétett frissített iránymutatása azt javasolja, hogy az ilyen daganatokat egyelőre “glioblastoma oligodendroglioma komponenssel” osztályozzák. Még meg kell állapítani, hogy ezek a daganatok jobb prognózist hordoznak-e, mint a standard glioblasztómák.,
molekuláris genetikaszerkesztés
messze a leggyakoribb szerkezeti deformitás az 1p és 19Q kromoszómális karok együttes törlése. a közös törlés nagy gyakorisága ennek a glialis tumornak a feltűnő jellemzője, és az oligodendroglioma “genetikai aláírásának” tekintik. Az 1p és 19Q allél veszteségei külön-külön vagy kombinálva gyakoribbak a klasszikus oligodendrogliómákban, mint az asztrocitómákban vagy az oligoastrocitómákban., Az egyik vizsgálatban a klasszikus oligodendrogliomas mutatott 1p veszteség, 35, 42 (83%) esetben, 19q veszteség 28 39 (72%), illetve ezek kombinált 27 39 (69%) esetben; nem volt jelentős különbség a 1p/19q loss of heterozygosity állapot közötti alacsony fokozatú, valamint anaplasztikus oligodendroglioma. Az 1P/19Q együttes deléció Korrelált mind a kemoszenzitivitással, mind az oligodendrogliómák jobb prognózisával. A kódex következtében elveszett géntermékek magukban foglalhatják a genotoxikus terápiákkal szembeni rezisztencia mediátorait., Alternatív megoldásként az 1p / 19q veszteség korai onkogén elváltozás lehet, amely elősegíti a glialis daganatok kialakulását, amelyek nagy érzékenységet mutatnak a genotoxikus stresszre. A legtöbb nagyobb rákkezelő központ rutinszerűen ellenőrzi az 1P/19Q törlését az oligodendrogliómákra vonatkozó patológiai jelentés részeként. Az 1P/19Q loci állapotát halakkal, heterozigóta (LOH) analízissel vagy virtuális kariotipizálással lehet kimutatni. A virtuális kariotipizálás előnye, hogy a teljes genomot egy tesztben, valamint az 1p/19Q loci-ban értékeli., Ez lehetővé teszi a glialis tumorok egyéb kulcsfontosságú Loki-jának, például az EGFR-nek és a TP53-as példányszámnak az értékelését.
mivel az 1p és a 19Q deléciók prognosztikai relevanciája jól megalapozott a vegyes oligoastrocytomák esetében, az alacsony minőségű gliómák delécióinak prognosztikai relevanciája ellentmondásosabb. A feltételek a low-grade gliomák, egy friss tanulmány azt is sugallja, hogy 1p/19q co-törlését is társul a (1;19)(q10;p10) transzlokáció, amely, mint a kombinált 1p/19q törlés jár, akinek jobb a túlélési, illetve a progressziómentes túlélés low-grade glioma betegek., Az oligodendrogliómák csak ritkán mutatnak mutációkat a p53 génben, ami ellentétben áll más gliómákkal. Az epidermális növekedési faktor receptor amplifikációja és a teljes 1P/19Q kodeletion kölcsönösen kizárják egymást, és teljesen más kimenetelekre prediktív, az EGFR amplifikáció pedig rossz prognózist jelez előre. Az 1P/19q codeletion és a proneuralis gének expressziója között erős összefüggés van, ami arra utal, hogy az 1p19q codeletionnal rendelkező gliómák a proneuralis gliómák alcsoportját képviselik.