biztos benne, hogy a betegnek mellékvese-elégtelensége van?
tünetek
a mellékvese-elégtelenség akut válságként jelentkezhet érrendszeri összeomlással vagy krónikus elégtelenséggel, amely sokkal homályos tünetekkel jár. A mellékvese-elégtelenség vagy az elsődleges mellékvese-elégtelenség vagy a hypothalamus/ hipofízis betegségeinek másodlagos következménye. A veleszületett mellékvese hiperplázia a 21-hidroxiláz hiány miatt a csecsemők mellékvese-elégtelenségének 80% – át okozza. A kiváltó ok diagnosztizálása (pl., a kapcsolódó autoimmun betegségek, az adrenoleukodystrophia neurológiai jellemzői vagy a mellékvese infiltrációhoz vezető rendellenességek) magukban kell foglalniuk az autoantitestek validált vizsgálatát a 21-hidroxiláz ellen. A cyp21a2 autoantitestek több évvel azelőtt alakulhatnak ki, hogy a betegek biokémiai és klinikai bizonyítékokkal rendelkeznek az elsődleges mellékvese elégtelenségről, és azoknak a betegeknek a 30% – a, akik 2 éven belül pozitív előrehaladást mutatnak az elsődleges mellékvese elégtelenségben. Ha a betegek cyp21a2 autoantitest-negatívak, az iránymutatás a mellékvesék számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálatát javasolja., Ez a teszt olyan fertőző betegségeket fedezhet fel, mint a tuberkulózis vagy a daganatok.
Ha a beteg akut mellékvese-elégtelenségben szenved, az érrendszeri összeomlás gyakran az első jel, és a prezentáció lehet műtét utáni, sürgősségi osztályon vagy többszörös trauma után. Ez a komplex szédüléssel, szédüléssel és gyengeséggel, kómával és tompulással jár. A fejfájás ritka, de az agyalapi mirigy apoplexiájának és a másodlagos mellékvese-elégtelenségnek az első jele lehet.,
Ha krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség gyanúja merül fel, mint egy járóbeteg a tünetek gyakran homályos, gyakran áll a fogyás, fáradtság, gyomor fájdalom, diffúz vagy gyomortáji, fogyás, só vágy lassitude.
jelek
-
alacsony vérnyomás (akut és krónikus), különösen ortosztatikus jellegű, néha súlyos (akut).
-
a hyperpigmentáció (elsődleges mellékvese elégtelenség) gyakori, de nem diagnosztikai, az epigasztrikus érzékenység gyakori.,
-
a beállítás az előző exogén glükokortikoid használja a gyors visszavonás jelei lehetnek a felesleges glükokortikoidok, vagy Cushing-szindróma akut elvonási.
főbb laboratóriumi eredmények
-
nem megfelelő alacsony szérum kortizol különösen AM (0600-0800hr), kortizol kevesebb, mint 5 mcg/dl támogatja a diagnózist, különösen az ICU/CCU környezetben.,
-
ACTH szint magas (200 pg/ml-nél nagyobb értékek) támogatja az elsődleges mellékvese elégtelenséget; alacsony vagy normál ACTH (normál tartomány: 20-50 pg/ml) alacsony am kortizol – másodlagos mellékvese elégtelenséggel.
-
a rövid kortikotropin teszt (250 mcg) továbbra is az arany standard a diagnózis megállapításához. Ha egy rövid kortikotropin teszt nem lehetséges, klinikusok kell szűrni kezdetben mérésével reggeli plazma ACTH és kortizol szint., A plazma ACTH nagyobb, mint kétszer a felső határ a referencia tartomány megegyezik az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség
További vizsgálatokat gyakran szükséges a diagnózis felállításához, beleértve a következőket:
-
ACTH stimulációs teszt (kötelező valamikor): 250ug szintetikus ACTH (cosyntropin) vagy IV., vagy kp; kortizol kiinduláskor (AM jobb), 30, illetve 60 perccel a beadás után: egy érték nagyobb, mint 18-20 mcg/dl vagy ez utóbbi időpontban, kizárja elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség, valamint a legtöbb esetben a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség.,
-
alacsony szérum nátrium (primer és szekunder), magas kálium (primer), emelkedett BUN és kreatinin (primer és szekunder), emelkedett eosinophilia (primer), alacsony szérum ozmolalitás (szekunder), emelkedett szérum renin (primer), alacsony szérum aldoszteron, a vizelet koncentrációjának képtelensége, magas ADH-szint.
mi mást tehetne a beteg?
az akut mellékvese-elégtelenség tekintetében az érrendszeri összeomlás akut vérzés, központi idegrendszeri betegség, hasi katasztrófák, többszörös trauma, szepszis vagy más állapotok következménye lehet., Az akut mellékvese-elégtelenség ezen egyéb érrendszeri események, valamint a miokardiális infarktus, a stroke vagy a szepszis bármelyikére alkalmazható.
a krónikus mellékvese-elégtelenség a súlycsökkenéshez kapcsolódó számos betegség, köztük malignitás, anorexia nervosa, gyomorfekély, tuberkulózis vagy más granulomatózus betegségek, HIV és hematológiai rendellenességek, a malignitáson kívül. Mint fentebb említettük, a veleszületett mellékvese hiperplázia egy másik lehetséges krónikus etiológia.,
kulcsfontosságú laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok
a legfontosabb teszt az ACTH stimulációs teszt, amely gyakorlatilag minden akut és krónikus elégtelenség esetét kimutatja. Időnként az agyalapi mirigy betegsége miatt fellépő másodlagos elégtelenség, például a műtét utáni vagy a szülés utáni vérzés, nehéz lehet diagnosztizálni egyetlen ACTH stimulációs teszttel. Ebben a helyzetben az orális metapiron adható az AM kortizol előtti este. A metapiron blokkolja a kortizolszintézis utolsó lépését,és másnap reggel az ACTH növekedéséhez vezet.,
akut érrendszeri összeomlás esetén, ha mellékvese-elégtelenségre gyanakszik, azonnal vért kell venni kortizol, renin, aldoszteron és ACTH, majd a beteget intravénás dexametazon és sóoldat infúzióval kell kezelni. Ezután további diagnosztika végezhető, ha a beteg stabil, beleértve a mellékvese CT-vizsgálatot (lásd alább).
egyéb vizsgálatok, amelyek hasznosnak bizonyulhatnak diagnosztikusan
a mellékvese-elégtelenség etiológiájában akut vagy krónikus számos más vizsgálat is hasznos., A mellékvesék CT-je meghatározza, hogy vannak-e meszesedések granulomatózus betegségek (például tuberkulózis, hisztoplazmózis, kokcidioidomycosis) vagy mellékvese vérzés (Coumadin vagy heparin miatt) vagy metasztatikus mellékvese betegség (tüdő, hasnyálmirigy, mell, vastagbél) miatt. A mellékvese-elégtelenség legtöbb esete az autoimmunitási okokhoz kapcsolódik; általában a mellékvesék elleni antitestek nem hasznosak, kivéve, ha többszörös endokrin hiányosságokat állapítanak meg, például hypoparathyreosis (alacsony kalcium) hypothyreosis (magas TSH) vagy gonadális elégtelenség (magas LH/FSH).,
A betegség kezelése és kezelése
az akut mellékvese-elégtelenség folyadékok és glükokortikoidok gyors cseréjét teszi szükségessé. 1-3 liter 0,9% – os sóoldatot vagy 5% – os dextrózt 0,9% – os sóoldatban (a lehetséges hipoglikémia kijavítása érdekében) intravénásan kell beadni az első 12-24 órában a térfogatállapot és a vizelet kimenetének értékelése alapján. A mellékvese-elégtelenség korábbi diagnózisát nem mutató betegeknél a dexametazon (4 mg intravénás bolus) előnyös, mivel a hidrokortizonnal ellentétben nem mérik a szérum kortizolvizsgálatokban.,
a 4-6 óránként adott 100 mg IV hidrokortizon dexametazon helyett alkalmazható olyan esetekben, amikor a diagnózis ismert. Glükokortikoidok lehet kúpos több, mint 3 nap a fenntartó adag 20 mg hidrokortizon délelőtt 10 mg, a kor vagy 7, 5 mg prednisolon / nap. Hidrokortizon előnyös, mert a mineralokortikoid aktivitás, ha a beteg gyanúja primer mellékvese elégtelenség.
Ha a betegnél primer mellékvese elégtelenség mineralokortikoid hozzáadása előnyös a glükokortikoid dózisának minimálisra csökkentése érdekében., Fludrocortisone (flurinef, 0,1 mg naponta ajánlott). Másodlagos mellékvese elégtelenség esetén nincs mineralokortikoid, de figyelmet kell fordítani más endokrin rendellenességekre, amelyek helyettesítést igényelhetnek, például hypothyreosis vagy hypoparathyreosis. Mellékvese szex szteroidok, mint a DHEA és a DHEA-S általában nem igényelnek csere bár egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a nők jobb életminőséget, ha adott 50 mg DHEA naponta együtt hidrokortizon és flurinef.
krónikus mellékvese elégtelenség., Amint fentebb megjegyeztük, az etiológiától függően, és ha elsődleges vagy másodlagos, rövid hatású glükokortikoid, mineralokortikoiddal vagy anélkül. A hosszú hatású glükokortikoidok, például a dexametazon hosszú távú mellékhatások miatt nem javallottak krónikus kezelésre. Az Endokrin Társaság iránymutatás ajánlja naponta egyszer fludrocortisone (a medián adag 0,1 mg), valamint a hidrokortizon (15-25 mg/nap), vagy kortizon-acetát csere (20-35 mg/nap) adott 2 3 napi adag, mint a preferált rend. – Lásd még: http://www.hcplive.com/medical-news/endocrine-society-issues-new-guidelines-for-primary-adrenal-insufficiency/P-2#sthash.1tU3fh4o.dpuf
Monitoring csere., A szokásos helyettesítő kezelés a lehető legalacsonyabb glükokortikoid adagot jelenti, amely fenntartja a jó életminőséget. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség mineralokortikoid hiányának monitorozása a plazma renin éves ellenőrzését igényli. A magas reninszint (4NG/ml felett) általában azt jelzi, hogy a flurinef napi 0,2 mg-ig növekszik.
csere műtét előtti vagy akut betegségek esetén. A 3×3-as szabályt (azaz a helyettesítő adag háromszorosát 3 napig) általában a beteg követi lázas betegségek vagy kisebb sebészeti beavatkozások esetén., A sebészeti beavatkozásoknál figyelembe veszik a műtét súlyosságát. Kisebb eljárások esetén, mint például a herniorrhaphy, csak a működés napján 25 mg hidrokortizonnal egyenértékű adagot javasolnak, a második napon a szokásos helyettesítő dózishoz való visszatéréssel.
mérsékelt műtét esetén (pl. cholecystectomia, ízületi csere) a műtét napján és az első posztoperatív napon 75 mg hidrokortizonnal egyenértékű osztott intravénás dózis javasolt, a második posztoperatív napon a szokásos adaghoz való visszatéréssel ., A 100-150 mg hidrokortizonnak megfelelő teljes napi adagot a nagyobb sebészeti beavatkozásokhoz (pl. szív bypass) 2-3 napig osztott adagokban kell adni, majd a szokásos adagot kell adni.