kulcsszavak
Zsírelhalás; Pancreatitis, alkoholos; Panniculitis
bevezetés
a Panniculitis a bőr epidermisze alatti bőr alatti zsírréteg gyulladásának minősül. Az enzimatikus vagy hasnyálmirigy-panniculitis egyfajta panniculitis, amely a hasnyálmirigy-betegségekben felszabadult hasnyálmirigy-enzimek hatására másodlagos zsír elszappanosodásából vagy nekrózisából ered ., A hasnyálmirigy-paniculitis a hasnyálmirigy-betegségben szenvedő betegek 2-3% – át érinti . A hasnyálmirigy által kiváltott bőr alatti zsírelhaláshoz kapcsolódó esetek 40% – ában a bőrelváltozások voltak a bemutató jellemző .
a pancreas panniculitis klinikai képe 1-2 cm méretű erythemás plakkokból és csomókból áll, amelyek általában az alsó végtagok disztális részeiben (a lábak bokája és pretibiális régiói körül) helyezkednek el, és csak alkalmanként a karokon és a törzsön. Enyhébb esetekben a csomó egyszeri lehet, és fekély nélkül is megoldódhat., Más esetekben a csomók ingadozhatnak, és steril nekrotikus tályogokká alakulhatnak, amelyek spontán fekélyesednek, sűrű barna olajos anyagot bocsátanak ki, a cseppfolyós zsírelhalás miatt. A pancreas panniculitis nagyon korai szakaszában a panniculitis szeptális mintázatát a szubkután zsír lebenyeket körülvevő rostos septa mentén, a dermális erek körül limfoplazmatikus infiltráció jellemzi.,
esettanulmány
egy 29 éves férfi, egy alkoholista és egy dohányos esetéről van szó, aki egy nappal az alkoholfogyasztás után akut hasi fájdalommal küzdött. A felvétel napján létfontosságú paraméterei normálisak voltak, a has vizsgálata során csak epigasztrikus érzékenység volt. Az akut hasi fájdalom kezdetétől számított 12. napon a bőrelváltozások lágy erythemás plakkokként jelentek meg a bal bokán, mindkét láb pretibiális régióiban, valamint a jobb láb dorsumának mediális aspektusa mentén. Ugyanazon a napon egy erythemás csomó 0.,5 cm méretű megjelent a második lábujj alapja közelében a jobb láb dorsumán is (1.ábra).
1.ábra. Klinikai fényképek, amelyek erythematousplaques és csomók (nyilak) a boka, pretibialregion és dorsum a láb.
hemoglobin értéke 12,6 g / dL volt (referenciatartomány: 13,5-17,0 g / dL), a teljes WBC 10,600 mm-3 volt (referenciatartomány: 4,000 – 11,000 mm-3), a véralvadási profil és a vérlemezkeszám normális volt., Szérum amilázszintje 838 NE/L volt (referenciatartomány: 0-96 NE/L), a szérum lipáz 96 NE/L (referenciatartomány: 0-190 NE / L), és más laboratóriumi vizsgálatok normálisak voltak. A mellkasröntgen, az elektrokardiogram és a felső GI endoszkópia normális volt. A felvétel napján végzett hasi ultrahangvizsgálat-azaz két nappal az akut hasi fájdalom megjelenése után-diffúz ödémás hasnyálmirigyet mutatott, amely akut pancreatitisre utal. A nyolcadik napon a beteg mutatott klinikai romlása formájában visszatérő epizódok láz (hőmérséklet 38,2 °C), tachycardia (pulzusszám 134 ütés/perc)., Az akut pancreatitis klinikai kezdetétől számított nyolcadik napon a hasi kontraszt fokozott számítógépes tomográfiát (2.ábra) végeztünk. Olyan jellemzőket tárt fel, amelyek súlyos akut pancreatitisre utalnak hasnyálmirigy-nekrózissal. A hasnyálmirigy-nekrózis fertőzésének megerősítésére, amely a súlyos akut pancreatitis második hetében gyakori, a hasnyálmirigy-nekrózis ultrahang-vezérelt perkután finom tűs aspirációját az akut pancreatitis klinikai kezdetétől számított kilencedik napon végezték el. Az aspirátum kultúráiban nem volt organizmus növekedés.,
2.ábra. Kontraszt fokozott számítógépes tomográfiaa hasnyálmirigy ödémás hasnyálmirigyét pancreaticnecrosis (nyilak), akut nekrotizingpancreatitisre utal.
az akut pancreatitis klinikai kialakulásától számított 12. napon megjelenő bőrelváltozás 15 napig tartott, és az akut pancreatitis konzervatív kezelésével spontán rendeződött., A sebészeti bőrbiopszia limfoplazmatikus infiltrációt mutatott a bőr alatti zsír lobulákat körülvevő rostos septa mentén, valamint a dermális erek körül, ami a septal panniculitisre utal, amely a hasnyálmirigy panniculitis nagyon korai stádiuma (3.ábra). A 20. napon végzett későbbi ultrahangvizsgálat jól szervezett, 8×4 cm méretű gyulladásos tömeget mutatott a hasnyálmirigy testében és környékén, amely szervezett hasnyálmirigy-nekrózisra utal.
3.ábra. Septal panniculitis: kórszövettanialmikrofotográf., Egy kis teljesítményű mikroszkopikus nézetben a normál epidermisz (a) lymphoplasmacyticinfiltration mentén rostos septa (B) között thesubcutan fat lobules (C) körül a dermálisvéredények utaló nagyon korai stádiumúpancreatic panniculitis.
az akut pancreatitist konzervatív módon kezelték, és a beteg jól felépült. A beteg tünetmentes volt a követés 6 hónapja alatt. A hasnyálmirigy-gyulladás teljes felbontása sequlae nélkül a nyomon követési ultrahangvizsgálat során.,
DISCUSSION
a pancreas panniculitissel kapcsolatos leggyakoribb hasnyálmirigy-rendellenességek az akut vagy krónikus pancreatitis (különösen az alkohollal összefüggő) és a hasnyálmirigy carcinoma (általában acinar sejtes karcinóma, ritkábban szigetsejtes karcinóma). Ritkán fordulnak elő pancreas panniculitishez társuló egyéb hasnyálmirigy-rendellenességek, beleértve a poszttraumás pancreatitist , a hasnyálmirigy pszeudocisztákat, a hasnyálmirigy divisumot és a vascularis pancreas fistulákat ., Pancreas panniculitisről a közelmúltban számoltak be primer humán immundeficiencia vírus (HIV) fertőzéssel és hemofagocitikus szindrómával összefüggésben . A patogenezis még ismeretlen, de megjelent hasnyálmirigy enzimek, mint például a tripszin, növelheti a permeabilitás a mikrocirkulációs és nyirokcsatornák . A lipáz vagy az amiláz ezután szubkután zsír nekrózist okoz a lobulákban. Kövér szappanosítási kombinálva másodlagos pannicular gyulladást eredményez ‘lobular panniculitis’, jellemző a hasnyálmirigy panniculitis., A panniculitis diagnózisa gyakran mély bőrbiopsziát igényel. A legfontosabb szövettani jellemző a gyulladásos folyamat helye. A gyulladást elsősorban a rostos septa-ban septal panniculitisnek nevezik, míg a gyulladásos sejtek elsősorban a zsír lobulákban lobularis panniculitist jelölnek. A hasnyálmirigy-panniculitis nagyon korai szakaszában a szubkután zsír lebenyeket körülvevő rostos septa lymphoplasmacytic infiltrációval jellemzett gyulladásos részvétel szeptális mintáját Ball et al. ., Ez a fajta septal panniculitis a páciensünkben az akut alkoholos pancreatitisre utaló pancreas panniculitis nagyon korai stádiumának bőrmarkereként is felmerült, amit egy bőrbiopsziás minta kórszövettani vizsgálata is megerősített.
általában a hasnyálmirigy panniculitis fő hisztopatológiai jellemzője túlnyomórészt lobularis panniculitis, vasculitis nélkül . Túlnyomórészt neutrofil lobularis gyulladásos infiltrátum látható a szubkután zsírelhalás gócai körül., Ezt a hasnyálmirigy coagulative kövér nekrózis jellemzi gyűjteménye ‘szellem sejtek, amelyek anucleate zsírsejteket tartalmazó intracitoplazmatikus jól bazofil szemcsés anyag (meszesedés) a szappanosítási a kövér másodlagos, hogy a keresetet a felszabadult hasnyálmirigy-enzimek a bőr alatti zsír . A zsírsejtmembrán lipázzal szembeni rezisztenciája az árnyékos sejtfalakat (“szellemszerű sejteket”) termeli, a zsírsavak pedig a kalciummal együtt kalcium szappanokat képeznek. Sokkal régebbi elváltozásoknál az infiltrátum granulomatikusabb, habos histiocitákat és multinukleált óriássejteket tartalmaz.,
Akut panniculitis minősül, ‘panniculitis nélkül szisztémás betegség oka általában trauma, vagy expozíció hideg ‘panniculitis szisztémás betegség oka általában a kollagén vaszkuláris betegségek, hasnyálmirigy-betegségek lymphoproliferatív betegségek .
a pancreas panniculitis kezelésére választott kezelés az alapul szolgáló hasnyálmirigy-rendellenesség kezelése . A panniculitis felbontását a hasnyálmirigy-csatorna stent krónikus pancreatitisben történő elhelyezését követően Lambiase et al. . Az anatómiai hasnyálmirigy-ductalis anomália vagy a hasnyálmirigy pszeudociszta sebészeti korrekciója a panniculitis teljes felbontását eredményezheti. A prognózis rosszabb a hasnyálmirigy-panniculitis esetén, amely hasnyálmirigy-karcinómával jár .,
következtetés
Septal panniculitis vasculitis és zsírelhalás vagy elszappanosítás nélkül (a pancreas panniculitis klasszikus lobularis mintáján kívül) a hasnyálmirigy panniculitis nagyon korai stádiumát jelöli. Ez a ritka bőr manifesztáció akut alkoholos pancreatitisben fordul elő, különösen férfiaknál.
a pancreas panniculitis kezelése elsősorban szupportív, és az alapul szolgáló hasnyálmirigy-patológiától függ, amely magában foglalhatja a műtétet vagy az endoszkópos kezelést.
- Dahl PR, Su WP, Cullimore KC, Dicken Ch. Pancreas panniculitis., J Am AcadDermatol 1995; 33: 413-17.
- Sibrack LA, Goutermann IH. A hasnyálmirigy-betegségek bőrkiütései. Cutis 1978; 21:763-8.
- Saag KG, Niemann TH, Warner CA, Naides SJ. Az akut ízületi gyulladással járó szubkután hasnyálmirigy zsírelhalás. 1992; 19: 630-2.
- Sanchez MH,Fernandez RS, Gomez-Calcerrada Mr. Bőrgyógyászat 1996; 193: 269.
- Ball NJ, Adams SP, Marx LH, Enta T. lehetséges eredete hasnyálmirigy zsír nekrózis, mint a septalpanniculitis. J Am AcadDermatol 1996; 34:362-4.
- Freedberg Irwin M., Fitzpatrick Dermatológiája az Általános orvoslásban. 6. Szerk. New York, NY, USA: McGraw Hill. Vol.Én 1052-3, 1062.2004.
- Millns JL, Evans HL, Winkelmann RK. A hasnyálmirigy szigetsejtes karcinóma társulása szubkután zsír nekrózissal. Am J Dermatopathol 1979; 1:273-80.
- Lee MS, Lowe PM, Nevell DF, Fryer J, Le Guay J. subcutan zsírelhalás traumás hasnyálmirigy-gyulladást követően. Australas J Dermatol 1995; 36: 196-8.
- Haber RM, Assaad DM. Paniculitis kapcsolódó hasnyálmirigy divisum. J Am AcadDermatol 1986; 14: 331-4.
- Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis., Part-II. többnyire lobular panniculitis J Am AcadDermatol 2001; 45: 325.
- Martinez-Escribano JA, Pedro F, Sabater V, Quecedo E, Navarro V, Aliaga A. akut exanthem és pancreas panniculitis primer HIV-fertőzésben és haemophagocytic szindrómában szenvedő betegeknél. BRJ Dermatol 1996; 134: 80 4-7.
- van der Zee JA, van Hillegersberg R, Toonstra J, Gouma DJ. A hasnyálmirigy-betegség felé mutató szubkután csomók: pancreas panniculitis. Dig Surg 2004; 21:275-6.
- Moschella SL, Hurley HJ. Bőrgyógyászat. 3. Szerk. WB Saunders 1993; 1316-7.,
- Champion RH, Burton JL, Ebling F. tankönyv bőrgyógyászat, 6th ed, Vol.III.Oxford, Egyesült Királyság: Blackwell Publishing, 1998:2413-5.
- Lambiase P, Seery JP, Taylor-Robinson SD, Thompson JN, Hughes JM, Walters JR. Am J. G. 1996; 91:1835-7.