tudjon meg többet az örökség minta hemofília
Találni egy HTC
a Terhesség, illetve a Szülés
Egy nő, aki a fuvarozó a hemofília gén alacsony a VIII-as faktor (8) vagy IX-es faktor (9) szintek, valamint a tünetek, a hemofília. Terhesség alatt a VIII-as faktor fehérje szintje emelkedik. Ez megnehezítheti a faktorszint meghatározását és a hordozó állapotának diagnosztizálását, ha a terhesség előtt még nem diagnosztizálták., A IX-es faktor (9) szintje nem emelkedik a terhesség alatt.
fontos, hogy a nő egészségügyi szolgáltatói tisztában legyenek a fuvarozó státusával, hogy a biztonságos szállítás érdekében terveket lehessen készíteni. Ha a nő egy HTC-nél kap ellátást, akkor az orvosokat és az ápolókat be kell vonni, és szorosan együtt kell működniük a babát világra hozó nő orvosával. Az ilyen módon történő együttműködés segít a csecsemőt szállító orvosnak különleges biztonsági intézkedéseket hozni a gyermek sérülésének elkerülése érdekében., Ezek a biztonsági intézkedések magukban foglalják a csipeszek vagy vákuumszívó használatát, ha lehetséges, a baba szállításának elősegítésére.
Ha az anya hemofília hordozó, akkor esély van arra, hogy a baba hemofíliával születik. A hemofília ismert kórtörténetében vagy a hemofília prenatális genetikai diagnózisában szenvedő családokban a csecsemő szállítása előtt speciális hemofília-vizsgálatot lehet tervezni. A vénapunkció helyett vérmintát lehet venni a köldökzsinórból (amely összeköti az anyát és a csecsemőt a születés előtt), és meg lehet vizsgálni a véralvadási faktor szintjét., Normál újszülötteknél a VIII-as faktor szintje hasonló a felnőtt normál értékekhez, az alacsony szint pedig a hemofíliát jelzi. A IX-es faktor, a K-vitamin-függő faktor szintje azonban születéskor alacsony lehet, és 6 hónapos korig elérheti a felnőtt értékeket. A vérvizsgálat hamarosan elvégezhető egy férfi baba születése után is. Fontos tudni, hogy a születés után a lehető leghamarabb van-e hemofília a baba számára, hogy különleges lépéseket lehessen tenni a csecsemő vérzéses szövődményeinek megelőzésére.
szülés után-az anya
a hemofília gént hordozó anyák veszélyeztetik a súlyos vérzést a szülés után., Ennek oka az, hogy a terhesség alatt a VIII-as faktor magas szintje a szülés után alacsonyabb szintre esik vissza. Ha a nőnek alacsony a IX-es faktor szintje, akkor a szülés vagy a műtét után, például a császármetszés után vérzik. Néhány nőnek vérzése van a születési csatornából, amely hosszú ideig tart. Ezt szülés utáni vérzésnek nevezik, és kezelést igényelhet a vérzés megállításához.
szülés után-a baba
hemofília tesztelése
néhány csecsemőt röviddel a születés után meg kell vizsgálni hemofíliára, beleértve:
- hemofíliás családokba született csecsemőket.,
- csecsemők, akiknek anyja hemofília hordozója.
- csecsemők, akiknek születéskor vérzési tünetei vannak.
a köldökzsinórvér felhasználható a véralvadási fehérjék tesztelésére. Ezt meg kell ismételni, ha a baba 6 hónapos korban a diagnózis megerősítésére a hemofília
további információ a vizsgálat, diagnózis
Körülmetélés
Néhány szülő dönt, hogy a baba fiú körülmetélt (a fityma eltávolítása a pénisz). A körülmetélés vérzése a hemofíliás csecsemők vérzésének leggyakoribb oka., Az eljárás befejezése után néhány nappal előfordulhat, és azoknál a csecsemőknél, akiket még nem diagnosztizáltak, gyakran a kezdeti hemofília diagnózishoz vezet.
a hemofíliában szenvedő csecsemőnél kerülje a körülmetélést, ha lehetséges. Ha azonban körülmetélést végeznek, akkor az eljárás előtt konzultálni kell egy gyermekgyógyászati hematológussal (a vérre szakosodott orvossal) annak biztosítása érdekében, hogy a gyermek megfelelő kezelést kapjon a túlzott vérzés megelőzése érdekében.
a fej vérzése
a fej a hemofília által érintett csecsemők vérzésének második leggyakoribb helye., Mivel a fej összenyomódik, amikor a baba áthalad a születési csatornán, a fej vérzése előfordulhat. Továbbá, ha csipesz vagy vákuum elszívó alkalmazzák a baba fejét, hogy segítse a szállítás, valamint segít húzza ki a baba, vérzés léphet fel. A fejvérzés lehet a fejbőrben vagy az agyban, ami nagyon komoly. Az újszülöttben az agyvérzés jelei és tünetei nagyon nem specifikusak, és nehéz lehet diagnosztizálni. Miután diagnosztizálták, a fej vérzését azonnal véralvadási faktor koncentrátumokkal kell kezelni., A kezelés leállítása nélkül a vérzés életveszélyes lehet, és hosszú távú agykárosodást okozhat.
vakcinák
minden csecsemőnek, beleértve a hemofíliában szenvedőket is, K-vitamint kell kapnia születéskor, valamint más rutin vakcinákat. Minden hemofíliában szenvedő embert be kell oltani a hepatitis A és B ellen. a hemofíliás csecsemők vérzésének elkerülése érdekében minden lövés helyére, valamint a sarokpálcák helyére nyomást kell alkalmazni.