Az amyotrophiás laterális szklerózis (ALS)

amyotrophiás laterális szklerózis (ALS), közismert nevén Lou Gehrig-betegség, progresszív neuromuszkuláris betegség.

az ALS-t az agy motoros idegsejtjeinek (felső motoros neuronok) és a gerincvelőnek (alsó motoros neuronok) progresszív degenerációja jellemzi. Amikor a motoros neuronok már nem tudnak impulzusokat küldeni az izmoknak, az izmok elkezdenek elpazarolni (atrófia), ami fokozott izomgyengeséget okoz.

az ALS nem rontja az ember szellemi érvelését, látását, hallását vagy ízérzékelését, szagát és érintését., A legtöbb esetben az ALS nem befolyásolja az ember szexuális, bél-vagy hólyagfunkcióit.

az ALS-t gyakran szindrómának nevezik, mivel maga a betegség különböző mintákban nyilvánvalóvá válik. Az ALS ritkán fordul elő szabályszerűség nélkül.

mik az ALS tünetei?

az ALS előrehaladtával a következő tünetek válnak észrevehetőbbé:

• izomrángás és izomgörcsök, különösen a kezekben és a lábakban.
• a karok és a lábak károsodott használata.
• gyengeség és fáradtság.
• fogyás.
• “vastag” beszéd és nehéz kiálló hang.,

ezek a tünetek jellemzik az ALS-t, mivel a betegség súlyosabbá válik:

• légszomj.
• légzési és nyelési nehézség.

Felhívjuk figyelmét, hogy a súlyos fájdalom nem az ALS tipikus tünete.

Kit érint az ALS?

az egész világon évente átlagosan 1-2 100 000 embernél diagnosztizálják az ALS-t. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. A legtöbb embernél az 50-es évek közepén diagnosztizálják az ALS-t, de az ALS a tizenévesek közepén is befolyásolhatja a fiatal felnőtteket. Azonban a betegség kezdete 30 éves kor előtt ritka.,

melyek az ALS osztályozásai?

mivel az ALS-vel diagnosztizált összes ember esetében nem lehet előre jelezni specifikus tulajdonságokat, az ok ismeretlen. Az orvosok a következő osztályozást alkalmazzák:

klasszikus ALS

progresszív neurológiai betegség, amelyet a felső és az alsó motoros idegsejtek (neuronok) romlása jellemez. Ez a fajta ALS érinti több mint kétharmada az összes ember ALS.

primer laterális szklerózis

progresszív neurológiai betegség, amelyben a felső motoros idegsejtek (neuronok) romlanak., Ha az alsó motoros neuronokat két éven belül nem érinti, a betegség általában tiszta felső motoros neuronbetegség marad. Ez a legritkább az ALS minden formája.

progresszív Bulbar bénulás (PBP)

olyan állapot, amely beszéd -, rágási és nyelési nehézségekkel kezdődik az alacsonyabb motoros idegsejt (neuron) romlása miatt. Ez a rendellenesség az ALS-ben szenvedő emberek mintegy 25% – át érinti.

progresszív izomsorvadás (PMA)

progresszív neurológiai betegség, amelyben az alsó motoros neuronok romlanak., Ha a felső motoros neuronokat két éven belül nem érinti, a betegség általában tiszta alsó motoros neuronbetegség marad.

familiáris ALS

progresszív neurológiai betegség, amely ugyanazon család több tagját érinti. Ez a fajta ALS számlák egy nagyon kis számú ember ALS az Egyesült Államokban (5-10%).

hogyan diagnosztizálják az ALS-t?

az ALS megfelelő diagnosztizálásához teljes fizikális vizsgálat és a személy kórtörténetének értékelése szükséges., A diagnózis megerősítésére számos laboratóriumi és röntgenvizsgálatot is elvégeztek, többek között:

• elektromiogram (EMG)
• vérvizsgálat
• gerincfolyadék-teszt
• mágneses rezonancia képalkotás (MRI)

hogyan kezelik az ALS-t?

jelenleg nincs gyógymód az ALS-re, de számos kezelési lehetőség van, amelyek kényelmesebbé tehetik az ALS-vel diagnosztizált embereket.

kezelési lehetőségek a következők:

• fájdalmas izomgörcsök, nyálfolyás és egyéb tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszerek.,
• fizikai terápia a mobilitás fenntartása és az izommerevség, görcsök és folyadékretenció kellemetlenségének enyhítése érdekében.
• táplálkozási tanácsadás a helyes táplálkozás elősegítésére, valamint más étkezési lehetőségek ajánlására, amikor a nyelés nehéz lesz.
• beszédterápia és kommunikációs képzés a lehető legtöbb verbális kommunikációs készség fenntartása érdekében. A kommunikációs képzés magában foglalja a nem verbális technikákat is.
• segítő eszközök, például síkok, korrekciós zárójelek, megragadó rudak, elérési eszközök stb. hogy segítsen a napi tevékenységek, mint az öltözködés, evés, toileting, fürdés.,
• speciális berendezések, például kerekes székek, elektromos ágyak vagy matracok és táblák a funkcionális függetlenség maximalizálása érdekében.

mi a gondozási út a feltételezett ALS-ben szenvedő emberek számára?,d

Konzultáció a Tüdő Érdekel, hogy a Csapat a tervek szerint, ha szükséges,

Konzultáció a gasztroenterológus tervezik, hogy megvitassák a perkután endoszkópos gastrostomia eljárás

a Betegek jogi lehetőségek – beleértve a tartós meghatalmazást, valamint élő végrendelet – magyarázza

Otthoni ellátás áttétel tárgyalja

Hospice hivatkozások discussedAs az izmok, gyengül a hang doboz (gége), a torok (garat), tető, a száj (lágy szájpadlás) nyelv, az ajkak, az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) lehet, hogy nehéz kiejteni a szavakat érthetően.,

Néhány eredő beszéd károsodások lehetnek:

• Rekedt, vagy feszült hang
• Tompa vagy orr-hangzó hang
• nem tisztázott, vagy zavart beszéd

a Beszéd-Nyelv boncolás során,

a Beszéd-nyelv boncolás során is segít, akik az ALS fenntartására, mivel számos kommunikációs készség, amennyire csak lehetséges. Olyan technikákat is tanítanak, amelyek energiát takarítanak meg, beleértve a nem verbális kommunikációs készségeket is., A beszéd-nyelvi patológusok a következők számára is elérhetők:

• megfelelő kommunikációs technológiákat javasolnak olyan kezelés biztosítására, amely elősegíti a napi tevékenységek sikerét.
• kezelje a beszéd, a nyelv és a kommunikációs problémák minden típusát.
• értékelje a nyelési funkciót, és szükség esetén javasoljon változtatásokat.

Tippek a kommunikáció fenntartásához és fokozásához

• válasszon csökkentett zajú környezetet – elég fárasztó lehet A televízió vagy a rádió “beszélgetése”.
• lassan beszéljen.
• legyen biztos benne, hogy a hallgató láthatja az arcát., Nézd meg a személyt, miközben beszélsz. A jól megvilágított szoba fokozza a személyes beszélgetést, növelve az érthetőséget.
• használjon rövid kifejezéseket – mondja egy vagy két szót vagy szótagot lélegzetenként.
• A magánhangzók meghosszabbításával és a mássalhangzók eltúlzásával fejezze ki beszédét.
• válasszon egy kényelmes testtartást és pozíciót, amely hosszú és stresszes beszélgetések során nyújt támogatást.
• ne feledje, hogy a gyengülő izmok erősítésére irányuló gyakorlatok kontraproduktívak lehetnek. Mindig kérdezze meg beszéd-nyelvi patológusát, mely gyakorlatok megfelelőek az Ön számára.,
• tervezze meg a vokális pihenés időszakait a tervezett beszélgetések vagy telefonhívások előtt. Tudja, hogy a fáradtság jelentősen befolyásolja a beszédképességét. A reggel működő technikák nem működhetnek később a nap folyamán.
• ha lágy beszédű vagy, és a hangod alacsony lett, fontolja meg az erősítő használatát.
• ha légzőkészüléken van (teljesen felfújt mandzsettával), elektrolarynx vagy légzőcső használható, amely alternatív légforrást biztosít.,
• ha néhány embernek nehézségei vannak az Ön megértésében, a következő stratégiák segíthetnek:
• ha nehézség nélkül tud írni, mindig készítsen papírt és tollat biztonsági mentésként, hogy leírhassa, mit próbál mondani.
• ha az írás nehéz, használjon ábécé táblát a beszélt szavak első betűjének mutatásához vagy beolvasásához.
• írja be a szavakat hangosan vagy egy ábécé táblán, ha nem értik őket.
• beszélgetés előtt állapítsa meg a témát.
• távíró beszéd használata – hagyja ki a felesleges szavakat a téma jelentésének közléséhez.,

nonverbális kommunikáció

nonverbális kommunikáció, más néven augmentatív és alternatív kommunikáció (aac), a beszéd nélküli kommunikáció módszere. Ha a kommunikáció igénye beszéd útján nem teljesíthető, az ALS-sel rendelkező emberek a következő technikákat gyakorolhatják:

• maradék beszéd (vagy a beszédképességből a lehető legjobban kihasználva).
• kifejezések és gesztusok hatékony használata.,

a nem verbális kommunikáció segíthet a beszédzavaros embereknek abban, hogy jobban beszéljenek:

• csökkenti a kommunikáció képtelenségének frusztrációját és stresszét.
• enyhíti a nyomást, hogy beszéljen.
• lehetővé teszi a személy számára, hogy nyugodtabb legyen, és érthetőbb módon találkozzon.

segítő eszközök

itt van egy minta a segítő eszközökről, amelyek rendelkezésre állnak, hogy segítsék az ALS-sel rendelkező embereket egyértelműbben kommunikálni.

• Palatal lift-egy fogszabályozó készülék, amely hasonló a rögzítőhöz., Felemeli a lágy szájpadlást, és beszéd közben megakadályozza, hogy a levegő kilépjen az orrból.
• Amplification-egy személyes erősítő, amely a lágy beszédű emberek hangerejének növelésére használható. Az erősítő csökkenti a hangfáradtságot is.
• TTY telefon relé rendszer-egy telefon, amely billentyűzettel van felszerelve, így a beszédet egy relé operátor beírhatja és elolvashatja a hallgatónak. Vagy az egész üzenet beírható, vagy csak a nem érthető szavakat lehet beírni.,
• Low technology devices-noteszgépek és nyelvi táblák alternatív kommunikációs technikaként használhatók.
• csúcstechnológiás elektronikus beszédjavítók, kommunikációs eszközök-hangszintetizátoros számítógépek és dedikált kommunikációs eszközök állnak rendelkezésre.

azoknak a betegeknek, akik érdeklődnek az elektronikus kommunikációs támogatás megvásárlása iránt, ezt meg kell beszélniük a beszéd nyelvű patológussal, mielőtt kapcsolatba lépnének ezen eszközök értékesítési képviselőivel.,

kommunikációs partnerek

Íme néhány módja annak, hogy a hallgatók segítséget nyújtsanak azoknak, akiknek nehézségeik vannak a beszédben és a kommunikációban:

• csak szemtől szemben beszéljenek a személlyel, és nézzék meg a személyt, ahogy beszél.
• tegyen fel olyan kérdéseket, amelyek “igen” vagy “nem” választ igényelnek.
• ismételje meg a mondat azon részét, amelyet megértett. (Például: “azt akarod, hogy menjek fel a miértértért?”)
• kérje meg a személyt, hogy ismételje meg, amit mondott, vagy kérje meg tőle, hogy lassabban beszéljen, vagy írja ki azokat a szavakat, amelyeket nem értett.,

vészhelyzetekre való felkészülés

• intercom rendszer vagy babafigyelő segítségével figyelmeztessen másokat, hogy vészhelyzet van.
• használjon harangokat vagy csengőket, ha nem tud beszélni. Használjon” kódokat”, amelyek sürgősséget jeleznek – például egy csilingelő csengő azt jelentheti,” Szeretnék társaságot”, míg egy Légkürt azt jelenti, hogy vészhelyzet van.
• hordozzon egy hordozható telefont, amely előre programozott számokkal van felszerelve.
• előprogramozza az összes telefont, hogy automatikusan tárcsázhassák a szükséges segélyhívó számot.
• fontolja meg az” Élethívás ” gombot, ha egyedül tölt időt.,

a fizikai terápia segíthet az amyotrophiás laterális szklerózisban (ALS) szenvedőknek, hogy megtanulják alkalmazkodni fizikai fogyatékosságukhoz. A fizikai terápia maximalizálhatja a meglévő képességeket, megakadályozhatja a mozgás további elvesztését, vagy megakadályozhatja a merev ízületekből kialakuló fájdalmat.

Fizikoterapeuta

az egyes betegek mozgás -, erő-és általános mobilitási készségeinek értékelésével a fizikoterapeuták útmutatást nyújthatnak olyan feladatokhoz, mint a gyaloglás vagy a székből való kiszállás., Szakterületük:

• a funkció javítása és a fizikai fogyatékosság kezelésére vonatkozó utasítások biztosítása.
• megfelelő gyakorlatok ajánlása a rugalmasság fenntartása érdekében, a fizikai fájdalom megelőzése és csökkentése mellett.
• segítő eszközök, zárójelek vagy egyéb mobilitási segédeszközök használatára vonatkozó utasítások biztosítása a függetlenség maximalizálása érdekében.

testmozgási Irányelvek

Az aerob testmozgás növelheti az izmok hatékonyságát és kitartását a pulzusszám, a légzésszám és a teljes kardiovaszkuláris fitnesz növelésével., Ne feledje, hogy a testmozgás mértékkel-gyakorlása, hogy a pont a fáradtság ténylegesen okozhat fokozott izomgyengeség.

Stretching gyakorlatok

segíthet csökkenteni az izomgörcsök gyakoriságát vagy intenzitását. Ezeket naponta kell elvégezni a fájdalom és a merevség megelőzése érdekében.

mozgás gyakorlatok tartománya (ROM)

segít az ízületek mozgatásában a teljes mozgástartományon keresztül. Ezeket aktívan, ha lehetséges, vagy passzívan kell végrehajtani, ha az izomgyengeség korlátozza a mozgást. Ezeket naponta kell elvégezni a fájdalom és a merevség megelőzése érdekében.

erősítő gyakorlatok

nem ajánlott., A súlyokkal történő edzés nem erősíti azokat az izmokat, amelyeket az ALS már gyengített, és fokozott izomgyengeséget okozhat.

felszerelési ajánlás

segítő eszközök

különböző típusú segítő eszközök vannak, amelyek biztonságosabbá teszik a gyaloglást. A cukornád lehet a leghasznosabb eszköz, ha az egyik láb gyengébb, mint a másik, vagy ha enyhe egyensúlyhiány van. Íme néhány útmutató a cukornád használatához:

• a cukornád a test erősebb oldalán található, miközben a súly eltolódik a gyengébb oldaltól.,
• egy négylábú cukornád (vagy négylábú cukornád) nagyobb stabilitást biztosít, mint egy normál cukornád.
• a gyalogosok megfelelőbbek lehetnek, ha jelentős lábgyengeség van. Támogathatják az egyensúly fenntartását is. Szükség esetén kerekek vagy peronok is hozzáadhatók a járókerékhez.

Bracing

a lábizmok gyengesége megnehezítheti a lépcsőn történő manőverezést, a székről való emelkedést vagy a sétát. Merevítés vagy más segédeszközök ajánlhatók.

a boka-láb merevítő stabilizálhatja a bokát, ha gyengeség van a lábizmokban., Ez a merevítő egy közönséges cipőbe illeszkedik, és megakadályozza, hogy a lábujjak a gyaloglás lengési szakaszában húzódjanak.

a nyaki izmok gyengesége megnehezítheti a fej felemelését. A nyakmerevítő ajánlható, hogy kényelmesebb legyen.

kerekes székek

a kerekes székek nagyobb függetlenséget biztosíthatnak a betegek számára, és kevésbé támaszkodhatnak másokra. A kerekes székek általában akkor ajánlottak, ha a beteg túlzott fáradtságot, bizonytalanságot vagy alkalmi esést tapasztal.

hogyan befolyásolja az ALS a légzést?,

a légzés a tüdő, valamint a mellkast és a tüdőt mozgató izmok funkciója. A légző izmok közé tartozik a membrán (a fő izom, amely elválasztja a mellkas a has, használt belélegzése), valamint az izmok a bordák között. Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) gyakran magában foglalja az izmok légzését, ami nem hatékony légzést vagy légzési elégtelenséget eredményez.

milyen tüdőproblémákat kaphatok az ALS-szel?,

• Légszomj, ha séta vagy pihenés alatt
• Képtelenség, hogy laposan fekszenek az ágyban
• a Szegény erejét köhögés
• Képtelenség, hogy tiszta váladék, a torok, tüdő
• Fokozott nyálzás
• Visszatérő mellkasi fertőzések, tüdőgyulladás
• Légzési elégtelenség (a vér magas szén-dioxid-szint)

Hogyan lehet a tüdő-terápia segít a légzés?,

A tüdő érdekel csapat (beleértve az orvosok légúti terapeuták) lehet dolgozni, hogy:

• Monitor az erő a légzőszervi izmok, hogy a korai diagnosztizálása bizonyíték a gyengeség
• Nyújt légzést segítő eszközök, mint például:
• Szívó gép világos, száj, torok váladék
• a Nem-invazív lélegeztetés
• A-Exsufflator
• Influenza vakcina, valamint pneumovax (tüdőgyulladás vakcina)

Milyen aggályok non-invazív lélegeztetés?,

• maszk kényelmetlen, nyomást gyakorol az orr és az arc, és úgy érzi, klausztrofóbiás
• okoz száraz orr
• okoz vörös szemek
• gép túl zajos
• levegő szivároghat a maszk
• rossz koordinációs légzés

milyen ajánlások a légzés javítására?

étkezés/táplálkozás

• ne feküdjön le közvetlenül étkezés után.
• kerülje a nagy ételek fogyasztását, amelyek megakadályozhatják a membrán teljes bővülését.,
• A jó táplálkozási állapot fenntartása elengedhetetlen a légzőizmok optimális funkcionális képességének biztosításához.

alvás

emelje fel a fejét párnákkal 15-30 fokkal, hogy segítsen megőrizni a hasi szerveket a membrántól.,