absztrakt
itt egy 55 éves férfi esetét jelentjük, aki lázas betegséggel, episcleritissel, polyarthralgiával, erythema nodosummal és hilar adenopathiával kapcsolatos régi bőrhegeket reaktivált. A nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) jobb paratrachealis, bilaterális hilar és subcarinalis lymphadenopathiát tárt fel, anélkül, hogy mindkét tüdőterületen nodularis sűrűség lenne. A hegbiopszia során több, nem rekesziváló granulomát fedeztek fel, és megerősítették a szarkoidózis diagnózisát., Az orális szteroidok rövid lefolyása a szisztémás tünetek regressziójához vezetett, a hegek pedig visszatértek a kiindulási mérethez. Ez a beteg egy ritka eset egyidejű Löfgren-szindróma és scar sarcoidosis.
1. Bevezetés
a szarkoidózis ismeretlen eredetű multisystem granulomatous betegség. A diagnózis általában kompatibilis klinikai képet, szövettani kimutatást igényel a nemcaseating granulomákról, valamint más olyan betegségek kizárását, amelyek hasonló szövettani vagy klinikai jellemzőket képesek előállítani ., Gyakori az olyan szisztémás tünetek, mint a fáradtság, az éjszakai izzadás és a fogyás; a leginkább érintett szervrendszer az adott betegtől függően változik . Az akut lázas betegségben, ízületi fájdalmakban és hilar lymphadenopathiában szenvedő betegek bőrelváltozásainak differenciáldiagnózisa kiterjedt. A scar sarcoidosishoz kapcsolódó Löfgren-szindróma esetét jelentjük.
2., Ügy ismertetését
Egy 55 éves férfi, aki bemutatta, hogy a kórház a 6 hetes történelem, low-grade időszakos láz, rossz közérzet, fáradtság, ízületi fájdalmak, beleértve mind a térdem, a bokám, valamint fájdalmas csomók a bal alsó végtag, valamint vörös mindkét szeme, 1 hetes időtartamra. Étvágytalansága és 3 kg-os testsúlycsökkenése volt ebben az időszakban. Panaszkodott a homlokán lévő régi hegek növekvő méretére (1.ábra). Ezek a hegek 10 évvel ezelőtti közúti közlekedési baleset után következtek be. Tagadja a viszketést vagy a hegek fájdalmát., Nem volt korábban légszomj, mellkasi fájdalom vagy éjszakai izzadás.
a fizikai vizsgálat a következőket tárta fel: pulzusszám—84/perc, vérnyomás—120/80 Hgmm, légzési sebesség—18/perc. Az elváltozások a homlokon volt, subcutan, cég, nontender, illetve minimálisan mobil, ő is pályázati bőr alatti csomók a bal shin utaló erythema nodosum. A szemvizsgálat kétoldalú episcleritist mutatott ki., Mind a térdében, mind a bokájában gyengéd volt, duzzanat nélkül. Nem voltak nyirokcsomók vagy hepatosplenomegalia. A mellkas és a szív vizsgálata nem volt figyelemre méltó.
laboratóriumi vizsgálatok a következőket mutatták: hemoglobin 14, 0 GM%, TLC 10800 70% polimorf, 29% limfociták, vérlemezkeszám / L, szérum kreatinin 1, 2 mg / dL, bilirubin 0, 3 mg/dL, ALT 51 ne, AST 36 NE és alkalikus foszfatáz 161 egység. Az eritrocita üledékképződés sebessége 70 mm / h volt, a szérum kalcium pedig 10, 8 mg/dL (normál: 8, 5–10, 8 mg/dL). A mellkas röntgenfelvétel kétes hilar nyirokcsomót mutatott., Nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) (jobb paratrachealis, mind hilar, mind subcarinalis lymphadenopathia, mindkét tüdőterületen noduláris sűrűség nélkül (2.és 3. ábra). A C-reaktív fehérjeszint 96 mg / l volt. Az antinukleáris antitest 1 + pettyes pozitív volt 1 : 100 hígítással indirekt immunfluoreszcenciával hep-2 sejtek alkalmazásával, a szérum angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) szintje 17 NE/L (normál: 65-114 NE/L) volt. A tuberkulin bőrteszt negatív volt. Az ASO titer <200 volt., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., A homlokon lévő heg biopsied volt, amely nem felszívódó epitheloid granulomát mutatott ki, amely negatív volt a sav-gyors bacillusok festésére, így megerősítették a szarkoidózis diagnózisát (4.ábra).
a beteg egy rövid, napi 10 mg prednizolon adagra reagált. Szisztémás tulajdonságai eltűntek, a megnagyobbodott heg pedig eredeti méretére rendeződött.
3. Beszélgetés
Löfgren-szindróma, a szarkoidózis akut formája, melyet erythema nodosum, bilaterális hilar adenopathia, polyarthralgia vagy polyarthritis jellemez, a betegek 9-34% – ában fordul elő ., A bemutató különbözik a férfiak, mind a nők. Erythema nodosum figyelhető elsősorban a nők, míg a jelölt boka periartikuláris gyulladás vagy ízületi gyulladás nélkül erythema nodosum gyakoribb a férfiaknál . Ez az eset teljesítette a Löfgren-szindróma összes kritériumát. Ennek a betegnek az érdekes tulajdonsága a régi hegek újraaktiválása.
a szarkoidózis az esetek 20-30% – ában befolyásolja a bőrt. A bőr szarkoidózisa specifikus és nem specifikus elváltozásokkal nyilvánulhat meg., A specifikus elváltozások a lupus pernio és a plakkok, amelyek súlyosabb szisztémás érintettséggel és krónikus lefolyással járnak, míg a nem specifikus elváltozások közé tartozik az erythema nodosum, az akut és jóindulatú betegség jellemzője.
a Scar szarkoidózis a bőr szarkoidózisának ritka és nagyon specifikus megnyilvánulása, csak néhány esetjelentést írtak le. Scar sarcoidról nem számoltak be Löfgren-szindrómával összefüggésben.,
a Scar sarcoidosis a korábbi sebek, intramuszkuláris injekciók, tetoválások, herpes zoster, rituális hegesedés vagy allergén kivonatok miatt a hegek helyén fellépő vörösséget és az aktivitás megismétlődését mutatja be. A viszketés feltűnően hiányzik, ami segít megkülönböztetni a klinikai mimikkerektől, mint a hipertrófiás heg és a keloid. A heges szarkoidózis visszaesést okozhat, vagy az akut szarkoidózis első bemutatása lehet, mint a mi esetünkben.
a szisztémás betegség súlyossága határozza meg a kezelés szükségességét és módját., Súlyos szisztémás érintettséggel vagy bőrelváltozásokkal járó betegek esetében a kezelés alapja a szisztémás kortikoszteroid terápia. A hidroxiklorokint és a metotrexátot szteroidmegtakarító szerekként alkalmazzák.
a bőrelváltozások felismerése azért fontos, mert látható nyomot adnak a diagnózishoz, és arra szolgálnak, hogy elkerüljék a szövettani vizsgálathoz szükséges invazív kísérleteket, mint a mi esetünkben.