A hasnyálmirigy endokrin daganatai

a hasnyálmirigy endokrin daganatai, más néven hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok (pNET), a hasnyálmirigy szigetsejtjeiből származnak, és tartalmaznak néhány különálló daganatot, amelyek megfelelnek a sejt eredetének.

terminológia

a hasnyálmirigy endokrin daganatait általában “szigetsejtdaganatoknak” nevezik, utalva a Langerhans-szigetekre, amelyekből azt hitték, hogy származnak. Azóta kimutatták, hogy ezek a daganatok ductal pluripotens őssejtekből származnak, és az” endokrin daganat ” most előnyben részesített 3.,

Epidemiológia

összességében a hasnyálmirigy endokrin daganatai incidenciája 0, 001%, és a hasnyálmirigy neoplazmáinak 1-2% – át teszik ki. Leggyakrabban 30-60 éves korban fordulnak elő, nincs egyértelmű nemi hajlam.

asszociációk

a legtöbb daganatot izolálják. Körülbelül 1-2% kapcsolódik a többszörös endokrin neoplázia I típusú (férfi I), amely jellemzi a triád mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy, hasnyálmirigy elváltozások.

a hasnyálmirigy endokrin daganatai, a Von Hippel-Lindau-kór és a tuberosus sclerosis között is vannak összefüggések.,

Klinikai megjelenése

Syndromic daganatok általában jelen van korábbi, a klinikai tünetek kapcsolatos, hogy a cella típus, valamint a biológiai aktivitás:

  • insulinoma: Whipple triád
  • gastrinoma: Zollinger-Ellison-szindróma
  • glucagonoma: 4D-szindróma
  • a nem-működő daganatok: hajlamosak jelen késő gyakran nagyobb méretű

Patológia

a Neuroendokrin daganatok klasszikusan által definiált kifejezést, a neuroendokrin markerek differenciálás (beleértve a chromogranin, valamint synaptophysin) hormon termelését.,

Ezek a daganatok nagyjából lehet osztani aszerint, hogy vagy nem termel elég aktív vegyületek, hogy syndromic vagy nem:

  • syndromic daganatok
    • insulinoma: leggyakoribb
    • gastrinoma: második leggyakoribb
    • glucagonoma
    • VIPoma: ritka
    • somatostatinoma: ritka, néhány ilyen lehet a nem-funkcionális
  • a nem-syndromic daganatok: a harmadik leggyakoribb

az Egyes funkcionális daganatok részletesebben külön-külön.,

a “szindrómás” kifejezést előnyben részesítik a “működéssel” szemben, mivel egyre világosabbá válik, hogy a legtöbb daganat funkcionális (azaz hormonokat termel), de vagy nem termel elegendő hormont, vagy nem termel a hormon hatástalan formáját, így nem termelhetnek klinikai szindrómát., Ki-67 index

  • grade 2 (G2): tumor kifejező között 2 20 mitózisokban/2mm2, 3 20% – át Ki-67 index
  • 3-as fokozatú (G3): több, mint 20 mitózisokban/2mm2, valamint több, mint 20% – a Ki-67 index
  • rosszul differenciált tartalmazó összetevők adenocarcinoma – ezek nevű hasnyálmirigy neuroendokrin carcinoma (pNEC) majd osztani két fajta
    • kis cella típus
    • nagy cella típus
  • Radiológiai jellemzők

    Általános ezek endokrin daganatok a hasnyálmirigy általában erősen érrendszeri, jól körülírt, gyakran kiszorítja a szomszédos szerkezetek., Bizonyíthatják a meszesedést vagy a cisztás változást.

    ultrahang
    • sima margókkal körülhatárolt
    • kerek vagy ovális
    • hypoechoic

    a májmetasztázisok lehetnek hyperechoic vagy targetoid.,

    CT

    Kisebb daganatok:

    • robbannak el
    • általában homogén, jól körülírt

    Nagyobb daganatok:

    • megjelenhet heterogén tartalmaz területeken a cisztás vagy elhalt változás
    • esetenként nyilvánvaló, mint elsősorban a cisztás elváltozások, illetve megkülönböztethető a többi cisztás daganatok által a robbannak el felni

    Mivel általában egy külön kapszula, ami azt jelenti, hogy kiszorítják ahelyett, hogy támadják meg a környező struktúrák, ahogy nő a mérete., Ennek eredményeképpen ritkábban fordulnak elő epeelzáródással, ami a hasnyálmirigy adenokarcinómák klasszikus megjelenítési módja.

    a hasnyálmirigy endokrin daganatai a korai artériás fázisban (25-35 s) mutatnak csúcs kontrasztnövekedést, nem pedig a késői artériás fázisban (35-45 s), amelyet általában hasnyálmirigy-képalkotáshoz használnak. Ez különösen fontos, ha figyelembe vesszük, hogy a késői artériás fázisban kis elváltozások hiányozhatnak, amikor a daganat izointense lesz a hasnyálmirigy parenchyma fokozásával.,

    MRI

    Érzékenység hasonló CT

    • T1: hypointense képest hasnyálmirigy
    • T2: általában hyperintense relatív, hogy a hasnyálmirigy, de számos jel intenzitása
    • T1 C+ (Gd): hyperintense/robbannak el képest hasnyálmirigy
    • DWI/ADC: korlátozott diffúziós általában jelen hajlamos arra, hogy összehasonlítsa a fokú daganat differenciálás
    Nukleáris medicina

    Nukleáris medicina vizsgálatok fontos szerepet játszanak a felvonulási a neuroendokrin daganatok.,l>

  • érzékenység korlátozott, kivéve, ha rosszul differenciált
  • Indium-111 oktreotid
    • síkbeli vagy SPECT
    • – érzékenység ~80%, bár korlátozott a szomatosztatin receptor jellemzők a tumor
      • jelentett érzékenység legmagasabb a gastrinomas >2 cm
      • jelentett érzékenység legalacsonyabb a insulinomas
    • nagyrészt helyébe a PET-CT a legtöbb központok
  • – Kezelés, – prognózis

    Ha a diagnosztizált elég korán (mielőtt áttétek), akkor a teljes sebészi resectio lehet gyógyítható., Még az előrehaladott betegségben szenvedő betegek is ésszerű hosszú távú túléléssel rendelkezhetnek. Biológiai viselkedése attól is függ, hogy a sejt eredete:

    Differenciál diagnózis

    • áttét (pl. vesesejtes carcinoma)
    • intrapancreatic splenule (ha a farok a hasnyálmirigy)
    • – többnyire-szilárd savós cystadenoma

    Gyakorlati pontok

    • ellenőrizze egyidejű metasztatikus betegség: a neuroendokrin daganatok leggyakrabban ad áttétek a máj, vagy, ritkábban, a csontok

    Leave a Comment