a hasnyálmirigy endokrin daganatai, más néven hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok (pNET), a hasnyálmirigy szigetsejtjeiből származnak, és tartalmaznak néhány különálló daganatot, amelyek megfelelnek a sejt eredetének.
terminológia
a hasnyálmirigy endokrin daganatait általában “szigetsejtdaganatoknak” nevezik, utalva a Langerhans-szigetekre, amelyekből azt hitték, hogy származnak. Azóta kimutatták, hogy ezek a daganatok ductal pluripotens őssejtekből származnak, és az” endokrin daganat ” most előnyben részesített 3.,
Epidemiológia
összességében a hasnyálmirigy endokrin daganatai incidenciája 0, 001%, és a hasnyálmirigy neoplazmáinak 1-2% – át teszik ki. Leggyakrabban 30-60 éves korban fordulnak elő, nincs egyértelmű nemi hajlam.
asszociációk
a legtöbb daganatot izolálják. Körülbelül 1-2% kapcsolódik a többszörös endokrin neoplázia I típusú (férfi I), amely jellemzi a triád mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy, hasnyálmirigy elváltozások.
a hasnyálmirigy endokrin daganatai, a Von Hippel-Lindau-kór és a tuberosus sclerosis között is vannak összefüggések.,
Klinikai megjelenése
Syndromic daganatok általában jelen van korábbi, a klinikai tünetek kapcsolatos, hogy a cella típus, valamint a biológiai aktivitás:
- insulinoma: Whipple triád
- gastrinoma: Zollinger-Ellison-szindróma
- glucagonoma: 4D-szindróma
- a nem-működő daganatok: hajlamosak jelen késő gyakran nagyobb méretű
Patológia
a Neuroendokrin daganatok klasszikusan által definiált kifejezést, a neuroendokrin markerek differenciálás (beleértve a chromogranin, valamint synaptophysin) hormon termelését.,
Ezek a daganatok nagyjából lehet osztani aszerint, hogy vagy nem termel elég aktív vegyületek, hogy syndromic vagy nem:
- syndromic daganatok
- insulinoma: leggyakoribb
- gastrinoma: második leggyakoribb
- glucagonoma
- VIPoma: ritka
- somatostatinoma: ritka, néhány ilyen lehet a nem-funkcionális
- a nem-syndromic daganatok: a harmadik leggyakoribb
az Egyes funkcionális daganatok részletesebben külön-külön.,
a “szindrómás” kifejezést előnyben részesítik a “működéssel” szemben, mivel egyre világosabbá válik, hogy a legtöbb daganat funkcionális (azaz hormonokat termel), de vagy nem termel elegendő hormont, vagy nem termel a hormon hatástalan formáját, így nem termelhetnek klinikai szindrómát., Ki-67 index
- kis cella típus
- nagy cella típus
Radiológiai jellemzők
Általános ezek endokrin daganatok a hasnyálmirigy általában erősen érrendszeri, jól körülírt, gyakran kiszorítja a szomszédos szerkezetek., Bizonyíthatják a meszesedést vagy a cisztás változást.
ultrahang
- sima margókkal körülhatárolt
- kerek vagy ovális
- hypoechoic
a májmetasztázisok lehetnek hyperechoic vagy targetoid.,
CT
Kisebb daganatok:
- robbannak el
- általában homogén, jól körülírt
Nagyobb daganatok:
- megjelenhet heterogén tartalmaz területeken a cisztás vagy elhalt változás
- esetenként nyilvánvaló, mint elsősorban a cisztás elváltozások, illetve megkülönböztethető a többi cisztás daganatok által a robbannak el felni
Mivel általában egy külön kapszula, ami azt jelenti, hogy kiszorítják ahelyett, hogy támadják meg a környező struktúrák, ahogy nő a mérete., Ennek eredményeképpen ritkábban fordulnak elő epeelzáródással, ami a hasnyálmirigy adenokarcinómák klasszikus megjelenítési módja.
a hasnyálmirigy endokrin daganatai a korai artériás fázisban (25-35 s) mutatnak csúcs kontrasztnövekedést, nem pedig a késői artériás fázisban (35-45 s), amelyet általában hasnyálmirigy-képalkotáshoz használnak. Ez különösen fontos, ha figyelembe vesszük, hogy a késői artériás fázisban kis elváltozások hiányozhatnak, amikor a daganat izointense lesz a hasnyálmirigy parenchyma fokozásával.,
MRI
Érzékenység hasonló CT
- T1: hypointense képest hasnyálmirigy
- T2: általában hyperintense relatív, hogy a hasnyálmirigy, de számos jel intenzitása
- T1 C+ (Gd): hyperintense/robbannak el képest hasnyálmirigy
- DWI/ADC: korlátozott diffúziós általában jelen hajlamos arra, hogy összehasonlítsa a fokú daganat differenciálás
Nukleáris medicina
Nukleáris medicina vizsgálatok fontos szerepet játszanak a felvonulási a neuroendokrin daganatok.,l>
- síkbeli vagy SPECT
- – érzékenység ~80%, bár korlátozott a szomatosztatin receptor jellemzők a tumor
- jelentett érzékenység legmagasabb a gastrinomas >2 cm
- jelentett érzékenység legalacsonyabb a insulinomas
- nagyrészt helyébe a PET-CT a legtöbb központok
– Kezelés, – prognózis
Ha a diagnosztizált elég korán (mielőtt áttétek), akkor a teljes sebészi resectio lehet gyógyítható., Még az előrehaladott betegségben szenvedő betegek is ésszerű hosszú távú túléléssel rendelkezhetnek. Biológiai viselkedése attól is függ, hogy a sejt eredete:
Differenciál diagnózis
- áttét (pl. vesesejtes carcinoma)
- intrapancreatic splenule (ha a farok a hasnyálmirigy)
- – többnyire-szilárd savós cystadenoma
Gyakorlati pontok
-
ellenőrizze egyidejű metasztatikus betegség: a neuroendokrin daganatok leggyakrabban ad áttétek a máj, vagy, ritkábban, a csontok