Discussion
la leucémie à cellules velues classique, la variante de leucémie à cellules velues et la SMZL partagent certaines caractéristiques communes, notamment l’infiltration lymphocytaire maligne dans la moelle osseuse et le sang périphérique, la splénomégalie et les lymphocytes B présentant un immunophénotype similaire.5 contrairement à la leucémie à cellules velues classique, la forme de variante affecte les personnes âgées.,1
L’anémie et / ou la thrombocytopénie et la leucocytose sont fréquentes au diagnostic de la variante de la leucémie à cellules velues, tandis que la pancytopénie, la granulocytopénie et la monocytopénie sont plus fréquentes dans la leucémie à cellules velues classique. Le patient dans cette étude a présenté une anémie, une thrombocytopénie et une leucocytose légère due à la monocytose, à l’éosinophilie et à la présence de lymphocytes pathologiques.
L’immunophénotypage par cytométrie en flux contribue au diagnostic différentiel, bien qu’il doive également être associé à l’immunohistochimie et aux données cliniques (Tableau 1)., Les cellules de leucémie à cellules velues classiques sont toujours positives pour CD25 et CD103 et les cellules variantes de leucémie à cellules velues sont toujours négatives pour CD25 et parfois positives pour CD103. Dans SMZL, en revanche, CD103 est négatif et CD25 peut être positif ou négatif.3, 5 leucémie à cellules velues classique et la forme de variante sont également différenciées par l’expression de CD123, qui est positive dans la forme classique et négative dans la forme de variante.6 L’évaluation de l’expression de l’isotype de la chaîne lourde de l’immunoglobuline est un autre moyen de différencier éventuellement la variante de la leucémie à cellules velues de la SMZL., Une caractéristique inhabituelle de la variante de leucémie à cellules velues, qui n’est généralement pas observée dans d’autres troubles lymphoprolifératifs à cellules B, est l’expression D’immunoglobulines IgM/IgD pré-commutées et IgG/IgA Post-commutées par les mêmes cellules dans environ 40% des cas. En revanche, les cellules SMZL expriment de manière caractéristique L’IgM avec L’IgD et manquent D’IgG ou D’IgA.7 malheureusement, dans ce cas, les immunoglobulines IgG, IgA et IgD n’étaient pas disponibles pour évaluation. Ainsi, les résultats de l’analyse immunophénotypique du sang périphérique ici étaient compatibles avec la variante de la leucémie à cellules velues.,
Tableau 1 Comparaison entre la leucémie à cellules velues classique, la variante de la leucémie à cellules velues et la SMZL.,
CD25− CD103 variable, CD19+ , CD20+, CD22+ , CD11c+ , IgG+ , IgA+, FMC7+
CD25 variable, CD103, CD19+ , CD20+ , CD22+ , CD79a+ , IgM+ , IgD+ , CD5− , CD10− , CD23− , CD43− , cyclin D1 −
In immunohistochemistry, DBA44 provides strong staining for lymphocytes with cytoplasmic projections in tissues; however, it may also be present in normal B cells.,3 de plus, les cellules des patients variants de la leucémie à cellules velues montrent rarement une réactivité au piège (contrairement à la forme classique).1 chez le patient de cette étude, la coloration au piège est restée indéterminée; par conséquent, elle n’a pas aidé au diagnostic. La morphologie et le phénotype ont confirmé le diagnostic de variante de leucémie à cellules velues.
lorsque le patient est retourné à l’hôpital de L’Universidade Federal de Santa Catarina (HU-UFSC) à la fin du traitement, le myélogramme était hypercellulaire pour son âge, mais cette altération n’a aucune pertinence clinique pour son état. La présence de 1.,1% des cellules avec un phénotype similaire à celui trouvé au diagnostic, comme en témoigne l’immunophénotypage d’un aspirat de moelle osseuse, indique la présence d’une maladie résiduelle minimale (MRD). La MRD est présente chez de nombreux patients traités pour une leucémie à cellules velues; cependant, ces patients peuvent avoir une survie à long terme. Le traitement par Rituximab est utilisé pour obtenir une rémission complète, bien que la réponse dépend de la quantité de moelle osseuse impliquée et des caractéristiques de l’individu.8