Les tumeurs endocrines du pancréas, également appelées tumeurs neuroendocrines pancréatiques (pNET), proviennent des cellules de l’îlot pancréatique et comprennent certaines tumeurs distinctes qui correspondent au type cellulaire d’origine.
terminologie
Les tumeurs endocrines pancréatiques ont été communément appelées « tumeurs à cellules d’îlots », en référence aux îlots de Langerhans, dont on pensait qu’elles dérivaient. Il a depuis été démontré que ces tumeurs dérivent de cellules souches pluripotentes canalaires, et la « tumeur endocrine » est maintenant préférée 3.,
épidémiologie
dans l’ensemble, les tumeurs endocrines pancréatiques ont une incidence de 0,001% et représentent 1 à 2% des néoplasmes pancréatiques. Ils surviennent le plus souvent à l’âge de 30 à 60 ans, sans prédilection claire pour le sexe.
Associations
La plupart des tumeurs sont isolées. Environ 1 à 2% sont associés à la néoplasie endocrinienne multiple de type I (MEN I), caractérisée par la triade de lésions parathyroïdes, hypophysaires et pancréatiques.
Il existe également des associations entre les tumeurs endocrines pancréatiques, la maladie de von Hippel-Lindau et la sclérose tubéreuse.,
présentation clinique
Les tumeurs syndromiques ont tendance à se présenter plus tôt, avec des signes cliniques et des symptômes liés à leur type cellulaire et à leur activité biologique:
- insulinome: triade de Whipple
- gastrinome: syndrome de Zollinger-Ellison
- glucagonoma: syndrome 4D
- tumeurs non fonctionnelles: ont tendance à se présenter tardivement et
Les tumeurs neuroendocrines sont classiquement définies par L’expression de marqueurs de différenciation neuroendocrine (y compris la Chromogranine A et la synaptophysine) et la production d’hormones.,
ces tumeurs peuvent être largement divisées selon qu’elles sécrètent ou non suffisamment de composés actifs pour être syndromiques ou non:
- tumeurs syndromiques
- insulinome: le plus fréquent
- gastrinome: le deuxième plus fréquent
- glucagonoma
- Vipome: rare
- somatostatinome: rare, certains d’entre eux peuvent être non fonctionnels
- tumeurs non syndromiques: troisièmes les plus courantes
Les tumeurs fonctionnelles individuelles sont discutées plus en détail séparément.,
le terme « syndromique » est préféré à « fonctionnement » car il devient de plus en plus clair que la plupart des tumeurs sont fonctionnelles (c.-à-d. produisent des hormones), mais ne produisent pas suffisamment d’hormones ou produisent une forme inefficace de l’hormone, de sorte qu’elles peuvent ne pas produire de syndrome clinique., Indice Ki-67
- tumeurs syndromiques
- grade 2 (G2): tumeur exprimant entre 2 à 20 mitoses/2mm2 et 3 à 20% indice Ki-67
- grade 3 (G3): plus de 20 mitoses/2mm2 et plus de 20% indice Ki-67
- type de petites cellules
- Type de grandes cellules
caractéristiques radiographiques
dans l’ensemble, ces tumeurs endocrines du pancréas ont tendance à être très vasculaires et bien circonscrites, déplaçant souvent les structures adjacentes., Ils peuvent démontrer un changement calcique ou kystique.
Échographie
- bien circonscrite avec douceur marges
- forme ronde ou ovale,
- hypoéchogène
métastases Hépatiques peuvent être hyperéchogène ou targetoid.,
CT
tumeurs plus petites:
- hypervasculaire
- ont tendance à être homogènes et bien circonscrites
tumeurs plus grandes:
- peuvent apparaître hétérogènes et contenir des zones de changement kystique ou nécrotique
- peuvent parfois se manifester sous forme de lésions principalement kystiques et se distinguent des autres néoplasmes kystiques par leur bord hypervasculaire
étant donné qu’ils ont généralement une capsule distincte, ce qui signifie qu’ils déplacent plutôt qu’envahissent les structures environnantes à mesure qu’ils grossissent., En conséquence, ils se présentent moins fréquemment avec une obstruction biliaire, qui est un mode de présentation classique pour les adénocarcinomes pancréatiques.
Les tumeurs endocrines du pancréas montrent une amélioration maximale du contraste dans la phase artérielle précoce (25-35 s) plutôt que dans la phase artérielle tardive (35-45 s) qui est normalement utilisée pour l’imagerie pancréatique. Ceci est particulièrement important lorsque l’on considère que de petites lésions peuvent être manquées dans la phase artérielle tardive lorsque la tumeur apparaîtra isointense avec l’amélioration du parenchyme pancréatique.,
IRM
La sensibilité est similaire à la tomodensitométrie
- T1: hypointense par rapport au pancréas
- T2: typiquement hyperintense par rapport au pancréas, mais il existe une gamme d’intensités de signal
- T1 C+ (Gd): hyperintense/hypervasculaire par rapport au pancréas
- DWI/ADC: la diffusion restreinte est généralement présente et tend à être corrélée au degré de différenciation tumorale
médecine nucléaire
Les études de médecine nucléaire jouent un rôle important dans la stadification des tumeurs neuroendocrines.,l>
- planaire ou SPECT
- La sensibilité est d’environ 80%, bien que limitée par les caractéristiques du récepteur de la somatostatine de la tumeur
- La sensibilité déclarée est la plus élevée avec les gastrinomes >2 cm
- La sensibilité/li>
- a été largement remplacé par la TEP-TDM dans la plupart des centres
traitement et pronostic
si diagnostiqué assez tôt (avant les métastases), la résection chirurgicale complète peut être curable., Même les patients atteints d’une maladie avancée peuvent avoir une survie à long terme raisonnable. Le comportement biologique dépend également de la cellule d’origine:
diagnostic différentiel
- métastases (par exemple carcinome rénal)
- splénule intrapancréatique (si dans la queue du pancréas)
- cystadénome séreux principalement solide
points pratiques
-
vérifier la présence de maladies métastatiques concomitantes: tumeurs neuroendocrines donne fréquemment des métastases dans le foie et, moins fréquemment, dans les os