Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)

la sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée maladie de Lou Gehrig, est une maladie neuromusculaire progressive.

la SLA se caractérise par une dégénérescence progressive des cellules nerveuses motrices dans le cerveau (neurones moteurs supérieurs) et la moelle épinière (neurones moteurs inférieurs). Lorsque les motoneurones ne peuvent plus envoyer d’impulsions aux muscles, ceux-ci commencent à se gaspiller (atrophie), provoquant une faiblesse musculaire accrue.

la SLA ne nuit pas au raisonnement intellectuel, à la vision, à l’ouïe ou au sens du goût, de l’odorat et du toucher., Dans la plupart des cas, la SLA n’affecte pas les fonctions sexuelles, intestinales ou vésicales d’une personne.

la SLA est souvent appelée syndrome, car la maladie elle-même apparaît dans divers schémas. La SLA survient rarement et sans régularité.

Quels sont les symptômes de la SLA?

Les symptômes suivants deviennent plus visibles à mesure que la SLA progresse:

• contractions et crampes musculaires, en particulier celles des mains et des pieds.
• Altération de l’utilisation des bras et des jambes.
• la Faiblesse et la fatigue.
• la perte de Poids.
• discours »épais” et difficulté à projeter la voix.,

Ces symptômes caractériser la SLA, la maladie devient plus grave:

• de l’Essoufflement.
• difficulté à respirer et à avaler.

veuillez noter que la douleur intense n’est pas un symptôme typique de la SLA.

qui est touché par la SLA?

dans le monde, une moyenne de 1 à 2 pour 100 000 personnes sont diagnostiquées avec la SLA chaque année. Les hommes sont touchés plus fréquemment que les femmes. La plupart des gens reçoivent un diagnostic de SLA au milieu de la cinquantaine, mais la SLA peut également toucher les jeunes adultes au milieu de l’adolescence. Cependant, l’apparition de la maladie avant 30 ans est rare.,

quelles sont les classifications de la SLA?

étant donné qu’aucune qualité spécifique ne peut être prédite pour toutes les personnes diagnostiquées avec la SLA, la cause est inconnue. La classification suivante est utilisée par les médecins:

SLA classique

maladie neurologique progressive caractérisée par une détérioration des cellules nerveuses motrices supérieures et inférieures (neurones). Ce type de SLA touche plus des deux tiers de toutes les personnes atteintes de SLA.

sclérose latérale primaire

maladie neurologique progressive dans laquelle les cellules nerveuses motrices supérieures (neurones) se détériorent., Si les motoneurones inférieurs ne sont pas affectés dans les deux ans, la maladie reste généralement une maladie pure des motoneurones supérieurs. C’est la plus rare de toutes les formes de SLA.

paralysie bulbaire Progressive (PBP)

Une condition qui commence par des difficultés à parler, à mâcher et à avaler en raison de la détérioration des cellules nerveuses motrices inférieures (neurone). Ce trouble affecte environ 25% de toutes les personnes atteintes de SLA.

atrophie musculaire Progressive (PMA)

maladie neurologique progressive dans laquelle les motoneurones inférieurs se détériorent., Si les motoneurones supérieurs ne sont pas affectés dans les deux ans, la maladie reste généralement une maladie pure des motoneurones inférieurs.

SLA familiale

maladie neurologique progressive qui touche plus d’un membre de la même famille. Ce type de SLA représente un très petit nombre de personnes atteintes de la SLA aux États-Unis (5-10%).

comment la SLA est-elle diagnostiquée?

un examen physique complet et une évaluation des antécédents médicaux de la personne sont nécessaires pour diagnostiquer correctement la SLA., Plusieurs tests de laboratoire et radiographiques sont également effectués pour confirmer le diagnostic, notamment:

• électromyogramme (EMG)
• test sanguin
• Test de liquide céphalo-rachidien
• imagerie par résonance magnétique (IRM)

comment traite-t-on la SLA?

Il n’existe actuellement aucun remède contre la SLA, mais il existe plusieurs options de traitement qui peuvent rendre les personnes diagnostiquées avec la SLA plus à l’aise.

Les options de traitement comprennent:

• Les médicaments pour soulager les crampes musculaires douloureuses, la salivation excessive et d’autres symptômes.,
• thérapie physique pour maintenir la mobilité et soulager l’inconfort de la raideur musculaire, des crampes et de la rétention d’eau.
• conseils nutritionnels pour promouvoir une bonne nutrition et recommander d’autres options diététiques lorsque la déglutition devient difficile.
• formation en orthophonie et en communication pour maintenir autant de compétences en communication verbale que possible. La formation en Communication comprend également des techniques non verbales.
• appareils fonctionnels tels que attelles, attelles correctrices, barres d’appui, dispositifs de portée, etc. pour aider avec les activités quotidiennes telles que s’habiller, manger, aller à la toilette et se baigner.,
• des équipements spéciaux tels que des fauteuils roulants, des lits électriques ou des matelas et des planches pour maximiser l’indépendance fonctionnelle.

Quel est le parcours de soins pour les personnes atteintes de SLA présumée?,d

La Consultation avec l’équipe de soins pulmonaires est prévue si nécessaire

La Consultation avec un gastro – entérologue est prévue pour discuter de la procédure de gastrostomie endoscopique percutanée

Les options juridiques des Patients – y compris les procurations durables et les testaments vivants-sont expliquées

les références aux soins à domicile sont discutées

les références aux soins lèvres, les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (SLA) peuvent avoir du mal à prononcer des mots clairement.,

certains troubles de la parole peuvent en résulter:

• voix rauque ou tendue
• voix étouffée ou nasale
• discours flou ou trouble

orthophonistes

les orthophonistes peuvent aider les personnes atteintes de SLA à maintenir autant de compétences en communication que possible. Ils enseignent également des techniques qui économisent l’énergie, y compris les compétences de communication non verbale., Les orthophonistes sont également disponibles pour:

• recommander des technologies de communication appropriées pour fournir un traitement qui aidera à la réussite des activités quotidiennes.
• traiter tous les types de problèmes de parole, de langage et de communication.
• évaluer la fonction de déglutition et recommander les changements nécessaires.

Conseils pour Maintenir et Améliorer la Communication

• Choisir un environnement avec un bruit réduit – il peut être très fatigant d’essayer de « parler” à la télévision ou à la radio.
• parlez lentement.
• Être certain que votre auditeur peut voir votre visage., Regardez la personne pendant que vous parlez. Une pièce bien éclairée améliore la conversation en face à face, augmentant l’intelligibilité.
• utilisez des phrases courtes-dites un ou deux mots ou syllabes par souffle.
• Sur-articuler votre discours en prolongeant les voyelles et en exagérant les consonnes.
• Choisissez une posture et une position confortables qui fournissent un soutien pendant les conversations longues et stressantes.
• sachez que les exercices destinés à renforcer les muscles affaiblis peuvent être contre-productifs. Demandez toujours à votre orthophoniste quels exercices vous conviennent.,
• planifiez des périodes de repos vocal avant les conversations ou les appels téléphoniques planifiés. Sachez que la fatigue affecte considérablement votre capacité à parler. Les Techniques qui fonctionnent le matin peuvent ne pas fonctionner plus tard dans la journée.
• Si vous avez une voix douce et que votre voix est devenue faible, pensez à utiliser un amplificateur.
• Si vous êtes sur un respirateur (avec des poignets entièrement gonflés), un électrolarynx ou un tube respiratoire qui fournit une source d’air alternative peut être utilisé.,
• Si certaines personnes ont du mal à vous comprendre, les stratégies suivantes peuvent vous aider:
• Si vous êtes capable d’écrire sans difficulté, emportez toujours un papier et un stylo comme sauvegarde afin que vous puissiez écrire ce que vous essayez de dire.
• Si l’écriture est difficile, utilisez un tableau alphabétique pour pointer ou scanner vers la première lettre des mots prononcés.
• épelez des mots à haute voix ou sur un tableau alphabet s’ils ne sont pas compris.
• établissez le sujet avant de parler.
• utilisez un discours télégraphique-laissez de côté les mots inutiles pour communiquer le sens du sujet.,

Communication non verbale

la communication non verbale, également appelée communication additionnelle et alternative (CAA), est une méthode de communication sans paroles. Lorsque les besoins de communication ne peuvent pas être satisfaits par la parole, les techniques suivantes peuvent être pratiquées par les personnes atteintes de SLA:

• parole résiduelle (ou, en faisant le meilleur usage de ce qui reste de capacité de parole).
• l’utilisation Efficace des expressions et des gestes.,

la communication Non verbale peut aider les personnes ayant des difficultés d’élocution à mieux parler en:

• réduisant la frustration et le stress liés à l’incapacité de communiquer.
• soulager la pression de parler.
• permettant à la personne d’être plus détendue et de se rencontrer de manière plus intelligible.

appareils fonctionnels

Voici un échantillon des appareils fonctionnels disponibles pour aider les personnes atteintes de SLA à communiquer plus clairement.

• Palatin ascenseur – un appareil dentaire qui est similaire à un dispositif de fixation., Il soulève le palais mou et empêche l’air de s’échapper du nez pendant la parole.
• Amplification-un amplificateur personnel qui peut être utilisé pour augmenter le volume vocal chez les personnes à voix douce. L’amplificateur diminue également la fatigue vocale.
• système de relais téléphonique ATS-un téléphone équipé d’un clavier afin que la parole puisse être tapée et lue par un opérateur de relais à l’auditeur. Soit le message entier peut être tapé, soit seulement les mots qui ne sont pas compris peuvent être tapés.,
• appareils à faible technologie-les ordinateurs portables et les cartes linguistiques peuvent être utilisés comme techniques de communication alternatives.
• amplificateurs électroniques de la parole de haute technologie, dispositifs de communication-des ordinateurs avec synthétiseurs vocaux et des dispositifs de communication dédiés sont disponibles.

Les Patients qui souhaitent acheter une aide à la communication électronique doivent en discuter avec l’orthophoniste avant de contacter les représentants des ventes de ces appareils.,

partenaires de Communication

Voici quelques façons dont les auditeurs peuvent aider les personnes qui ont des difficultés à parler et à communiquer:

• ne parlez à la personne que face à face et regardez la personne telle qu’elle parle.
• posez des questions qui nécessitent une réponse « oui” ou « non”.
• répétez la partie de la phrase que vous avez comprise. (Par exemple, « vous voulez que je monte et que je prenne le quoi? »)
• demandez à la personne de répéter ce qu’elle a dit, ou demandez-lui de parler plus lentement ou d’épeler les mots que vous n’avez pas compris.,

préparation aux situations d’urgence

• utilisez un système d’interphone ou un moniteur pour bébé pour alerter les autres qu’il y a une urgence.
• utilisez des cloches ou des sonneries si vous n’êtes pas capable de parler. Utilisez des  » codes « qui signifient l’urgence – par exemple, un tintement de cloche peut signifier,” j’aimerais compagnie » tandis qu’un klaxon d’air signifie qu’il y a une urgence.
• transportez un téléphone portable équipé de numéros préprogrammés.
• pré-programmez tous vos téléphones afin qu’ils puissent composer automatiquement le ou les numéros d’urgence nécessaires.
• envisagez un bouton « Appel de vie” si vous passez du temps seul.,

la thérapie physique peut aider les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique (SLA) à apprendre à s’adapter à leurs handicaps physiques. La thérapie physique peut maximiser les capacités existantes et prévenir une perte de mouvement supplémentaire ou prévenir la douleur qui peut se développer à partir des articulations raides.

Physiothérapeute

en évaluant l’amplitude de mouvement, la force et la mobilité générale de chaque patient, les physiothérapeutes peuvent fournir des conseils pour des tâches telles que marcher ou sortir d’une chaise., Ils se spécialisent dans:

• améliorer la fonction et fournir des instructions sur la gestion des handicaps physiques.
• recommander des exercices appropriés pour maintenir la flexibilité, tout en prévenant et en réduisant la douleur physique.
• Fournir des instructions concernant l’utilisation d’appareils fonctionnels, des broches ou d’autres aides à la mobilité, pour maximiser l’autonomie.

directives D’exercice

l’exercice aérobie peut augmenter l’efficacité musculaire et l’endurance en augmentant la fréquence cardiaque, la fréquence respiratoire et la forme cardiovasculaire globale., N’oubliez pas de faire de l’exercice avec modération – l’exercice au point de fatigue peut en fait entraîner une faiblesse musculaire accrue.

exercices d’Étirement

Peut aider à diminuer la fréquence ou l’intensité des crampes musculaires. Ceux-ci doivent être faits quotidiennement pour prévenir la douleur et la raideur.

Les exercices D’amplitude de mouvement (ROM)

aident à déplacer les articulations dans toute leur amplitude de mouvement. Ceux-ci doivent être effectués activement, si possible, ou passivement si la faiblesse musculaire limite le mouvement. Ceux-ci doivent être faits quotidiennement pour prévenir la douleur et la raideur.

les exercices de Renforcement

ne Sont pas recommandés., Travailler avec des poids ne renforcera pas les muscles déjà affaiblis par la SLA et pourrait entraîner une faiblesse musculaire accrue.

recommandation relative à l’équipement

appareils fonctionnels

Il existe différents types d’appareils fonctionnels qui peuvent rendre la marche plus sûre. Une canne peut être l’outil le plus utile lorsqu’une jambe est plus faible que l’autre ou lorsqu’il y a de légers déficits d’équilibre. Voici quelques lignes directrices pour l’utilisation de la canne:

• La canne est maintenue sur le côté le plus fort du corps tandis que le poids est déplacé du côté le plus faible.,
• Une canne quad (ou canne à quatre pattes) offre plus de stabilité qu’une canne standard.
• Les marcheurs peuvent être plus appropriés en cas de faiblesse importante des jambes. Ils peuvent également fournir un soutien pour maintenir l’équilibre. Des roues ou des plates-formes peuvent être ajoutées au marcheur si nécessaire.

Contreventement

la Faiblesse des muscles de la jambe peut rendre plus difficile à manœuvrer dans les escaliers, lever d’une chaise ou marcher. Contreventement ou d’autres aides peuvent être recommandés.

une attelle cheville-pied peut stabiliser la cheville en cas de faiblesse des muscles du pied., Cette orthèse s’insère dans une chaussure ordinaire et empêche les orteils de glisser pendant la phase d’oscillation de la marche.

la faiblesse des muscles du cou peut rendre difficile de tenir la tête haute. Une orthèse cervicale peut être recommandée pour vous rendre plus confortable.

fauteuils roulants

Les fauteuils roulants peuvent offrir aux patients plus d’indépendance et moins de confiance envers les autres. Les fauteuils roulants sont généralement recommandés lorsqu’un patient éprouve une fatigue excessive, une instabilité ou des chutes occasionnelles.

comment la SLA affecte-t-elle la respiration?,

La respiration est une fonction des poumons ainsi que des muscles qui déplacent la poitrine et les poumons. Les muscles respiratoires comprennent le diaphragme (le muscle principal qui sépare la poitrine de l’abdomen, utilisé pour l’inhalation) et les muscles entre les côtes. La sclérose latérale amyotrophique (SLA) implique souvent des muscles respiratoires, entraînant une respiration inefficace ou une insuffisance respiratoire.

quels problèmes pulmonaires puis-je avoir avec la SLA?,

• essoufflement lors de la marche ou pendant le repos
• incapacité à rester à plat dans son lit
• mauvaise force de la toux
• incapacité à éliminer les sécrétions de la gorge et des poumons
• augmentation des sécrétions salivaires
• infections pulmonaires récurrentes et pneumonie
• insuffisance respiratoire (taux élevé de dioxyde de carbone dans le sang)

comment la thérapie pulmonaire peut-elle aider à respirer?,

L’équipe de soins pulmonaires (y compris les médecins et les inhalothérapeutes) peut travailler avec vous pour:

• surveiller la force de vos muscles respiratoires pour diagnostiquer des signes précoces de faiblesse
• fournir des appareils d’assistance respiratoire, tels que:
• Machine D’aspiration pour éliminer les sécrétions de la bouche et de la gorge
• ventilation non invasive
• In-Exsufflator
• vaccin contre la grippe et pneumovax (vaccin contre la pneumonie)
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quelles sont les préoccupations concernant la ventilation non invasive?,

• Le masque est inconfortable, exerce une pression sur le nez et le visage et vous rend claustrophobe
• provoque un nez sec
• provoque des yeux rouges
• La Machine est trop bruyante
• L’Air peut fuir du masque
• mauvaise coordination de la respiration

quelles sont les recommandations pour améliorer la respiration?

Alimentation/Nutrition

• Ne vous allongez pas immédiatement après avoir mangé.
• évitez de manger de gros repas qui peuvent empêcher le diaphragme de se dilater complètement.,
• maintenir un bon état nutritionnel est essentiel pour assurer une capacité fonctionnelle optimale des muscles respiratoires.

dormir

Élevez votre tête avec des oreillers de 15 à 30 degrés pour aider à garder les organes abdominaux du diaphragme.,