résumé
ici, nous rapportons le cas d’un homme de 55 ans avec réactivation de vieilles cicatrices cutanées associées à une maladie fébrile, épisclérite, polyarthralgies, érythème nodeux et adénopathie Hilaire. La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) a révélé une lymphadénopathie paratrachéale droite, Hilaire bilatérale et sous-carinale sans densités nodulaires dans les deux champs pulmonaires. Une biopsie cicatricielle a révélé de multiples granulomes Non condensateurs et confirmé le diagnostic de sarcoïdose., Une courte cure de stéroïdes oraux a conduit à une régression des symptômes systémiques, et les cicatrices sont revenues à la taille de base. Ce patient représentait un cas rare de syndrome de Löfgren et de sarcoïdose cicatricielle simultanés.
1. Introduction
la sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique de cause inconnue. Le diagnostic nécessite généralement un tableau clinique compatible, une démonstration histologique des granulomes Non-cajolants et l’exclusion d’autres maladies capables de produire des caractéristiques histologiques ou cliniques similaires ., Les symptômes systémiques tels que la fatigue, les sueurs nocturnes et la perte de poids sont courants; le système d’organes le plus affecté varie avec le patient donné . Le diagnostic différentiel des lésions cutanées chez un patient atteint d’une maladie fébrile aiguë et de douleurs articulaires et d’une lymphadénopathie Hilaire est étendu. Nous rapportons un cas de syndrome de Löfgren associé à une sarcoïdose cicatricielle.
2., Présentation du cas
Un homme de 55 ans s’est présenté à notre hôpital avec des antécédents de 6 semaines de fièvre intermittente de bas grade, de malaise, de fatigue, de douleurs articulaires impliquant les genoux et les chevilles ainsi que des nodules douloureux sur le membre inférieur gauche et une rougeur des deux yeux d’une durée de 1 semaine. Il avait une perte d’appétit et une perte de poids de 3 kg au cours de cette période. Il s’est plaint de l’augmentation de la taille des vieilles cicatrices présentes sur son front (Figure 1). Ces cicatrices sont survenues à la suite d’un accident de la route il y a 10 ans. Il nie tout prurit ou douleur dans les cicatrices., Il n’y avait pas d’antécédents d’essoufflement, de douleur thoracique ou de sueurs nocturnes.
Cicatrice élargie sur le front.
l’examen physique a révélé ce qui suit: pouls—84/minute, pression artérielle—120/80 mm Hg et fréquence respiratoire—18 / minute. Les lésions sur le front étaient sous-cutanées, fermes, non tendus et peu mobiles, et il a également des nodules sous-cutanés tendres sur le tibia gauche suggérant un érythème nodeux. L’examen oculaire a révélé une épisclérite bilatérale., Il avait de la tendresse aux genoux et aux chevilles sans aucun gonflement. Il n’y avait pas de ganglions lymphatiques ou d’hépatosplénomégalie. L’examen thoracique et cardiaque était banal.
Les analyses de laboratoire ont montré ce qui suit: hémoglobine 14,0 mg%, TLC de 10800 avec 70% de polymorphes, 29% de lymphocytes, numération plaquettaire de /l, créatinine sérique 1,2 mg/dL, bilirubine 0,3 mg/dL, ALT 51 UI, ASAT 36 UI et phosphatase alcaline 161 unités. La vitesse de sédimentation des érythrocytes était de 70 mm/h et la calcium sérique était de 10,8 mg/dL (normale: 8,5–10,8 mg / dL). Une radiographie thoracique a montré un ganglion lymphatique Hilaire douteux., Tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) (a révélé une lymphadénopathie paratrachéale droite, Hilaire et sous-carinale sans densités nodulaires dans les deux champs pulmonaires (Figures 2 et 3). Les taux de protéines c-réactives étaient de 96 mg / L. Le Facteur Rhumatoïde était négatif. L’anticorps antinucléaire était 1 + moucheté positif à la dilution 1: 100 par immunofluorescence indirecte en utilisant des cellules hep – 2, et le taux sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ACE) était de 17 UI/L (normal: 65-114 UI/L). Le test cutané à la tuberculine était négatif. Le titre ASO était < 200., Ophthalmoscopic examination, including a slit-lamp study, revealed episcleritis bilaterally.
Bilateral hilar and subcarinal lymphadenopathy.
Right Paratracheal lymphadenopathy.
A possibility of acute sarcoidosis (Löfgren syndrome), lymphoma, and tuberculosis was considered., La cicatrice sur le front a été biopsiée, ce qui a révélé un granulome épithélioïde Non rassasiant qui était négatif pour la coloration des bacilles acido-rapides, et ainsi un diagnostic de sarcoïdose a été confirmé (Figure 4).
le patient a répondu à un traitement de courte durée de 10 mg de prednisolone par jour. Ses caractéristiques systémiques ont disparu et la cicatrice élargie a pris sa taille d’origine.
3. Discussion
le syndrome de Löfgren, une forme aiguë de sarcoïdose caractérisée par un érythème noueux, une adénopathie Hilaire bilatérale et une polyarthralgie ou polyarthrite, survient chez 9% à 34% des patients ., Sa présentation est différente chez les hommes et les femmes. L’érythème nodeux est observé principalement chez les femmes, tandis que l’inflammation périarticulaire marquée de la cheville ou l’arthrite sans érythème nodeux est plus fréquente chez les hommes . Ce cas remplissait tous les critères du syndrome de Löfgren. La caractéristique intéressante chez ce patient est la réactivation de vieilles cicatrices.
la Sarcoïdose affecte la peau dans 20% à 30% des cas. La sarcoïdose cutanée peut se manifester par des lésions spécifiques et non spécifiques., Les lésions spécifiques sont le lupus pernio et les plaques associées à une atteinte systémique plus sévère et à une évolution plus chronique, tandis que les lésions non spécifiques incluent l’érythème noueux, caractéristique de la maladie aiguë et bénigne.
la sarcoïdose cicatricielle est une manifestation rare et très spécifique de la sarcoïdose cutanée, avec seulement quelques cas rapportés décrits. Scar sarcoid n’a pas été rapporté dans le contexte du syndrome de Löfgren.,
la sarcoïdose cicatricielle présente une rougeur et une récurrence de l’activité sur le site des cicatrices dues à des plaies antérieures, des injections intramusculaires, des tatouages, du zona, une scarification rituelle ou des extraits d’allergènes pour la désensibilisation. Les démangeaisons sont visiblement absentes, ce qui permet de les distinguer des mimickers cliniques tels que la cicatrice hypertrophique et la chéloïde. La sarcoïdose cicatricielle peut annoncer une rechute ou être une première présentation de la sarcoïdose aiguë comme dans notre cas.
la gravité de la maladie systémique détermine le besoin et la modalité du traitement., Pour les patients présentant une atteinte systémique sévère ou des lésions cutanées défigurantes, le pilier du traitement est la corticothérapie systémique. L’Hydroxychloroquine et le méthotrexate sont utilisés comme agents d’épargne stéroïdiens.
la reconnaissance des lésions cutanées est importante car elles fournissent un indice visible pour le diagnostic et servent à éviter les tentatives plus invasives d’obtention de tissus pour l’examen histologique comme dans notre cas.