le syndrome de Dandy–Walker (DWS) est une malformation cérébrale congénitale impliquant le cervelet et le quatrième ventricule., Nous rapportons une fille de 6 mois avec DWS présentant un système ventriculaire initialement normal et une légère lésion de type kyste au-dessus de la fosse postérieure évaluée par échographie cérébrale postnatale. Cependant, des symptômes et des signes d’augmentation de la pression cérébrale intracrânienne en termes de vomissements fréquents et de fontanelle antérieure tendue se sont développés, et ceux-ci ont été associés à une hypotonie légère et à un mauvais soutien du cou, et à une paralysie du regard vers le haut à l’âge de 6 mois. L’imagerie par résonance magnétique a révélé une énorme lésion kystique du quatrième ventricule, qui remplissait la fosse postérieure et la dilatation ventriculaire., Le tentorium a été progressivement déplacé vers le haut par le kyste. Une agénésie presque complète du vermis cérébelleux a également été confirmée. Après une troisième ventriculostomie endoscopique réussie, une série de scans d’imagerie par résonance magnétique cérébrale, effectués lors d’une enquête de suivi, ont montré des ventricules latéraux et troisièmes normaux. Par conséquent, les symptômes de la pression cérébrale intracrânienne se sont résolus et un jalon de développement a été atteint. En conclusion, le DWS peut être confirmé post-partum, et la troisième ventriculostomie endoscopique s’est avérée être une procédure opératoire préférentielle pour le DWS avec hydrocéphalie., Il peut être efficace pour les patients de moins de 1 an.