résumé
pneumatose cystoides intestinalis est une complication gastro-intestinale rare au cours de maladies du tissu conjonctif, en particulier dans la sclérodermie, qui peut entraîner un pneumopéritoine ou une obstruction. Les résultats de la radiographie simple peuvent révéler des bulles d’air circulaires linéaires ou pétillantes dans la paroi intestinale, avec ou sans accumulation de gaz libre dans la cavité péritonéale. Le traitement de la pneumatose cystoides intestinalis va des soins de soutien à la laparotomie.
1., Contexte
la pneumatose cystoides intestinalis (PCI) est une complication gastro-intestinale rare au cours des maladies du tissu conjonctif (CTD), en particulier dans la sclérodermie. Pneumatosis cystoides intestinalis a été décrit pour la première fois par du Vernoi dans une dissection cadavérique en 1783. Cette complication est caractérisée par la présence de multiples kystes remplis de gaz dans la paroi sous-muqueuse et/ou sous-muqueuse de l’intestin . Bien que cette condition soit généralement asymptomatique et incidemment trouvée lors d’une évaluation radiologique ou d’une laparotomie, elle peut être une cause de pneumopéritoine ou d’obstruction., Les signes cliniques et les caractéristiques d’imagerie dans ces situations peuvent imiter une véritable perforation des viscères abdominaux, de sorte qu’un diagnostic correct est impératif car le traitement de L’ICP est généralement conservateur.
nous décrivons ici un cas de pneumatose cystoides intestinalis dans le cadre de la sclérodermie.
2. Présentation
Une femme de 65 ans présentait des fuites de liquide et des douleurs autour de son tube de jéjunostomie (j). Elle avait une longue histoire de sclérodermie nécessitant le placement de tube J pour l’alimentation supplémentaire. À l’examen, il y avait de la douleur et de la tendresse autour de son tube J., Des radiographies initiales ont été faites pour assurer l’emplacement approprié de son tube J et ont démontré un contraste contenu dans les boucles de l’intestin; cependant, la paroi intestinale avait un aspect « marbré”, et une note incidente a été faite de pneumopéritoine (Figure 1). L’étude de suivi du tube j fluoroscopique le lendemain a révélé un remplissage irrégulier de l’intestin grêle, suspect d’extravasation de contraste en dehors de la lumière de l’intestin grêle., Une confirmation supplémentaire par tomodensitométrie a été réalisée, qui a révélé une terminaison endoluminale du cathéter de jéjunostomie sans dissection du contraste dans un endroit intra-muros, et on a noté une aggravation de la pneumatose de l’intestin grêle et du pneumopéritoine (Figures 2, 3 et 4). Le patient était complètement asymptomatique, traité de manière conservatrice avec un repos intestinal et un maintien des fluides, puis renvoyé à la maison sans intervention chirurgicale.,
Abdominale radiographie montre tube de gastrostomie et jéjunostomie tube dans le quadrant supérieur gauche de l’abdomen. Plusieurs petites lucences rondes sont visibles dans la paroi des boucles de l’intestin grêle dans le midabdomen (flèches).
Axial image CT avec entériques contraste montre pneumopéritoine dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen, antérieure à la foie (flèche)., Plusieurs grands » kystes « sont observés dans la paroi de l’intestin grêle (Flèche pointillée), ce qui correspond à” pneumatosis cystoides intestinalis » observé chez ce patient atteint de sclérodermie. Le contraste est noté dans une boucle de l’intestin grêle sur le côté gauche, sans extravasation du contraste de l’intestin grêle.
Axial image CT avec entériques contraste montre plusieurs grands « kystes” à l’intérieur de la paroi de l’intestin grêle (flèches)., Le contraste entérique est visualisé dans la lumière de l’intestin grêle sur le côté gauche de l’abdomen, sans extravasation (flèches pointillées).
TDM Coronale image montre pnemo periotneum dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen, au-dessus du foie (flèche). Plusieurs grands » kystes « sont observés dans plusieurs boucles de l’intestin grêle (flèches pointillées), ce qui correspond à” pneumatosis cystoides intestinalis » observé chez ce patient atteint de sclérodermie.,
Les antécédents médicaux du patient consistaient à se présenter à un autre hôpital avec une gêne abdominale aiguë. Elle a fait un scanner qui a montré de l’air dans la cavité péritonéale suggérant un intestin perforé. Elle a fait une laparotomie exploratoire qui n’a montré aucune preuve de rupture intestinale. Une deuxième laparotomie exploratoire a été effectuée pour assurer un diagnostic correct et n’a également trouvé aucune preuve de rupture intestinale., Le patient a des antécédents d’une forme sévère de sclérodermie affectant l’intestin avec amincissement de la paroi et dissection de l’air dans la paroi intestinale (pneumatose cystoides intestinalis) et avec fuite d’air résultante dans la cavité péritonéale. PCI est une conséquence de l’atteinte intestinale chez les patients atteints de sclérodermie et peut provoquer un pneumopéritoine avec une rupture de kyste intestinal dans la cavité péritonéale, imitant la perforation intestinale.
3., Discussion
la pneumatose cystoides intestinalis (PCI) est une affection rare caractérisée par la présence de kystes remplis d’air présents dans la paroi intestinale et le mésentère et pouvant survenir n’importe où dans le tractus gastro-intestinal. Les kystes (de 0,5 à 10 cm) se trouvent le plus souvent dans l’iléon terminal et rarement dans l’intestin grêle proximal, l’estomac et le côlon . C’est une affection bénigne qui répond souvent à une prise en charge conservatrice, mais elle peut être un signe avant-coureur de la maladie en phase terminale, en particulier dans la sclérose systémique progressive ., Lorsque les kystes remplis d’air se rompent, ils provoquent un pneumopéritoine, qui est souvent de nature bénigne.
l’implication intestinale dans la sclérose systémique progressive, la dermatomyosite (DM) ou la polymyosite (PM) et la CTD mixte peut être compliquée par L’ICP. La pathogenèse de PCI n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs mécanismes ont été suggérés. La dégradation de la muqueuse par les stéroïdes et autres agents immunosuppresseurs provoque le rétrécissement des plaques de Peyer dans la paroi intestinale, entraînant une altération de l’intégrité de la muqueuse et un risque de dissection de l’air., Ces agents immunosuppresseurs altèrent également les mécanismes de réparation des tissus, exacerbant encore l’ulcération et la nécrose intestinale. La théorie bactérienne suggère que la fermentation bactérienne des glucides dans le tractus gastro-intestinal conduit à une formation excessive de gaz, induisant l’absorption de ce gaz dans la paroi intestinale . La théorie bactérienne est également soutenue par l’observation que l’ICP bénigne répond souvent aux changements alimentaires, à l’antibiothérapie et à l’oxygène, qui est toxique pour une flore intestinale aérobie et peut créer un gradient de diffusion à travers la paroi du kyste, accélérant la résolution du kyste ., Dans la sclérose systémique et les conditions connexes, une pathologie combinée telle que la microangiopathie, l’atrophie intestinale et la fibrose, une motilité intestinale altérée, une prolifération bactérienne, une pression intraluminale élevée et une perméabilité accrue de la paroi intestinale peuvent prédisposer à L’ICP .
l’atteinte gastro-intestinale de la sclérodermie se caractérise par une atrophie de la muscularis propria et son remplacement par du tissu collagénique., Des études manométriques et électrophysiologiques ont montré la preuve d’une neuropathie du système nerveux entérique dans les premiers stades de la maladie, entraînant des troubles du péristaltisme digestif et conduisant à la gastroparésie, à la prolifération bactérienne de l’intestin grêle ou à la constipation. Bien que n’importe quelle partie du tractus gastro-intestinal puisse être impliquée, les organes impliqués par ordre décroissant de fréquence sont l’œsophage, l’intestin grêle, le côlon et l’estomac .,
les résultats suggestifs de la radiographie simple comprennent différents motifs de bulles d’air linéaires ou circulaires radiolucentes dans la paroi intestinale, avec ou sans accumulation de gaz libre dans la cavité péritonéale. L’imagerie par tomodensitométrie est la procédure de référence pour le diagnostic de PCI. En outre, CT permet la détection de résultats supplémentaires qui peuvent suggérer une cause sous-jacente potentiellement préoccupante de PCI tels que l’épaississement de la paroi intestinale, amélioration de la muqueuse de contraste altérée, intestin dilaté, échouage des tissus mous, ascite, et la présence d’air portail.,
le traitement de la pneumatose cystoides intestinalis va des soins de soutien à la laparotomie. L’ICP est souvent bénigne et seulement un traitement conservateur, et un suivi est justifié. La chirurgie est généralement indiquée chez les patients présentant une douleur intense. La décision de procéder à la laparotomie exploratoire doit être basée sur l’analyse approfondie d’un historique détaillé, d’un examen physique, de tests de laboratoire et d’études radiologiques.