Oligodendrogliome

apparence Microscopiquemodifier

actuellement, les Oligodendrogliomes ne peuvent pas être différenciés des autres lésions cérébrales uniquement par leur aspect clinique ou radiographique. En tant que telle, une biopsie cérébrale est la seule méthode de diagnostic définitif., Les oligodendrogliomes récapitulent l’apparition de l’oligodendroglie résidente normale du cerveau. (Leur nom dérive des racines grecques « oligo » signifiant « peu »et » dendro « signifiant  » arbres ».) Ils sont généralement composés de cellules avec des noyaux ronds petits à légèrement agrandis avec des noyaux sombres et compacts et une petite quantité de cytoplasme éosinophile. Ils sont souvent appelés cellules « œuf au plat » en raison de leur apparence histologique. Ils apparaissent comme une population monotone de cellules rondes légèrement agrandies infiltrant le parenchyme cérébral normal et produisant des nodules vagues., Bien que la tumeur puisse sembler vaguement circonscrite, il s’agit par définition d’une tumeur infiltrante diffuse.

classiquement, ils ont tendance à avoir un système vasculaire de capillaires finement ramifiés qui peuvent prendre un aspect de « fil de poulet ». Lorsqu’ils envahissent des structures de matière grise telles que le cortex, les oligodendrocytes néoplasiques ont tendance à se regrouper autour des neurones présentant un phénomène appelé « satellitose périneuronale ». Les oligodendrogliomes peuvent envahir préférentiellement autour des vaisseaux ou sous la surface Piale du cerveau.,

Les Oligodendrogliomes doivent être différenciés de l’astrocytome plus commun. Des variantes Non classiques et des tumeurs combinées de la différenciation des oligodendrogliomes et des astrocytomes sont observées, ce qui rend cette distinction controversée entre différents groupes de neuropathologie. Aux États-Unis, en général, les neuropathologistes formés sur la côte ouest sont plus libéraux dans le diagnostic des oligodendrogliomes que les neuropathologistes formés sur la côte Est ou dans le Midwest qui ne diagnostiquent l’oligodendrogliome que pour les variantes classiques., Le diagnostic moléculaire pourrait rendre cette différenciation obsolète à l’avenir.

d’autres tumeurs gliales et glioneuronales avec lesquelles elles sont souvent confondues en raison de leur aspect monotone à cellules rondes comprennent l’astrocytome pilocytaire, le neurocytome central, la tumeur neuroépithéliale dite dysembryoplasique ou parfois l’épendymome.

classement Histopathologiquemodifier

le classement histopathologique des oligodendrogliomes est controversé. Actuellement, le schéma de classement le plus couramment utilisé est basé sur les lignes directrices de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) pour l’année 2007., Une classification mise à jour est en cours. Les oligodendrogliomes sont généralement dichotomisés en tumeur de grade II (de bas grade).

malheureusement, les lignes directrices de L’OMS incluent des critères subjectifs en grade II.en outre, la présence d’une faible activité mitotique, d’une prolifération vasculaire et d’une nécrose, y compris une nécrose pseudopallisante, est insuffisante en soi pour élever le grade de cette tumeur. Cela conduit à une variabilité interobservatrice inévitable dans le diagnostic par les pathologistes., La responsabilité ultime de prendre des décisions de traitement et d’interpréter ce diagnostic incombe à l’oncologue en consultation avec le patient et sa famille.

il a été proposé que les lignes directrices de l’OMS contiennent une catégorie pour les oligodendrogliomes de grade IV qui semblent essentiellement être des néoplasmes gliaux présentant des caractéristiques écrasantes de glioblastome multiforme (GBM) résultant d’oligodendrogliomes de grade inférieur connus ou GBM avec une proportion significative de différenciation oligodendrogliale., L’utilité diagnostique de cette dernière catégorie est incertaine car ces tumeurs peuvent se comporter comme un glioblastome ou un oligodendrogliome anaplasique de grade III. En tant que tel, il s’agit d’un diagnostic exceptionnellement inhabituel.

Les lignes directrices actualisées de l’OMS publiées en 2007 recommandent de classer ces tumeurs pour le moment comme « glioblastome avec Composant oligodendrogliome ». Il reste à établir si ces tumeurs ont un meilleur pronostic que les glioblastomes standard.,

génétiquemodifier

de loin, la déformation structurelle la plus fréquente est la co-délétion des bras chromosomiques 1P et 19q. la fréquence élevée de la co-délétion est une caractéristique frappante de cette tumeur gliale et est considérée comme une « signature génétique » de l’oligodendrogliome. Les pertes alléliques sur 1p et 19q, séparément ou combinées, sont plus fréquentes dans les oligodendrogliomes classiques que dans les astrocytomes ou les oligoastrocytomes., Dans une étude, les oligodendrogliomes classiques ont montré une perte de 1p dans 35 des 42 cas (83%), une perte de 19q dans 28 des 39 cas (72%), et ceux-ci ont été combinés dans 27 des 39 cas (69%); Il n’y avait pas de différence significative dans la perte de 1p/19q du statut d’hétérozygotie entre La co-délétion 1p/19q a été corrélée à la fois à la chimiosensibilité et à l’amélioration du pronostic dans les oligodendrogliomes. Les produits géniques perdus à la suite de cette codélétion peuvent inclure des médiateurs de résistance aux thérapies génotoxiques., Alternativement, la perte de 1p/19q pourrait être une lésion oncogène précoce favorisant la formation de néoplasmes gliaux, qui conservent une sensibilité élevée au stress génotoxique. La plupart des grands centres de traitement du cancer vérifient régulièrement la suppression de 1p / 19q dans le cadre du rapport de pathologie pour les oligodendrogliomes. Le statut des loci 1p / 19q peut être détecté par le poisson, l’analyse de la perte d’hétérozygotie (LOH) ou le caryotypage virtuel. Le caryotypage virtuel a l’avantage d’évaluer le génome entier en un seul essai, ainsi que les loci 1p/19q., Cela permet d’évaluer d’autres locus clés dans les tumeurs gliales, tels que L’état du numéro de copie EGFR et TP53.

alors que la pertinence pronostique des délétions 1p et 19q est bien établie pour les oligoastrocytomes mixtes, la pertinence pronostique des délétions pour les gliomes de bas grade est plus controversée. En ce qui concerne les gliomes de bas grade, une étude récente suggère également que la co-délétion 1p/19q peut être associée à une translocation (1;19)(q10;p10) qui, comme la délétion combinée 1p/19q, est associée à une survie globale supérieure et à une survie sans progression chez les patients atteints de gliome de bas grade., Les oligodendrogliomes ne montrent que rarement des mutations dans le gène p53, contrairement aux autres gliomes. L’amplification du récepteur du facteur de croissance épidermique et la réduction totale du codélétion 1p/19q sont mutuellement exclusives et prédictives de résultats complètement différents, L’amplification EGFR prédisant un mauvais pronostic. Il existe une forte corrélation entre la codélétion 1P/19q et l’expression des gènes proneuraux, suggérant que les gliomes avec une codélétion 1p19q représentent un sous-groupe de gliomes proneuraux.