neuroblastome

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le neuroblastome est la tumeur solide la plus courante, autre que les tumeurs cérébrales, chez les enfants. La grande majorité des cas concernent les jeunes enfants avant l’âge scolaire, certains cas commençant avant la naissance et les cas inhabituels survenant dès l’adolescence. Aucun facteur environnemental n’est connu pour causer le neuroblastome, et le neuroblastome court rarement dans les familles.
le neuroblastome a tendance à se comporter très différemment chez les nourrissons par rapport aux enfants de plus de 12 à 18 mois., Les nourrissons développent généralement une forme de neuroblastome qui est moins agressif et peut mûrir en une tumeur bénigne. Les enfants de plus de 12 à 18 mois développent généralement une forme plus agressive de neuroblastome qui envahit souvent les structures vitales et peut se propager dans tout le corps.
symptômes de neuroblastome

• gonflement Abdominal
• une masse abdominale
• une masse cervicale
• syndrome de Horner (pupilles inégales, paupière tombante et diminution de la transpiration d’un côté du visage) associé à une masse thoracique.,prurit

neuroblastome tests diagnostiques et chirurgie
après une histoire minutieuse et un examen physique, nous obtenons généralement:

• tomodensitométrie du corps
• IRM en cas de préoccupation concernant la colonne vertébrale
• examens de médecine nucléaire
• tests urinaires pour les substances produites par les cellules de neuroblastome
• numération globulaire et tests de la fonction rénale et hépatique
• tests de moelle osseuse
• écho cardiaque et ECG, comme base
• consultation avec un chirurgien et un radio-oncologue

Le chirurgien peut être en mesure d’enlever la tumeur immédiatement., Cependant, si la tumeur envahit les structures vitales, le chirurgien ne prélèvera initialement que suffisamment de tissu de la tumeur pour poser le diagnostic et tester la biologie de la tumeur. La chirurgie pour enlever la tumeur serait alors retardée jusqu’à ce qu’une chimiothérapie puisse être administrée pour rétrécir la tumeur.
pour gérer le neuroblastome, il est important à la fois de voir l’apparition au microscope et d’évaluer les caractéristiques moléculaires de la tumeur., En plus de l’histologie, l’amplification du gène MYCN, le contenu de l’ADN, les changements chromosomiques et l’expression de certains gènes maîtres affectent le comportement de la tumeur et la façon dont nous la traitons.,ge 2b – une tumeur unique qui s’est propagée aux ganglions lymphatiques régionaux du même côté du corps
stade 3 – une tumeur non résécable qui traverse la ligne médiane du corps ou impliquant des ganglions lymphatiques de l’autre côté du corps
stade 4 – une tumeur à propagation distante
Stade 4S – une catégorie spéciale pour les nourrissons de moins de 1 an avec des tumeurs primaires qui ne traversent pas la ligne médiane, avec propagation limitée à la peau, au foie et à la moelle
traitement et pronostic du neuroblastome
le neuroblastome est classé comme Faible, intermédiaire ou élevé risque en fonction de l’âge, du stade et des caractéristiques biologiques de la tumeur.,
Pour le neuroblastome à faible risque, la résection seule peut être le seul traitement nécessaire. Pour le neuroblastome à risque intermédiaire, une chimiothérapie modérée serait administrée en plus de la chirurgie. Pour le neuroblastome à haut risque, le traitement comprend une chimiothérapie agressive, une résection, une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches (greffe de moelle osseuse autologue), un traitement à l’acide cis-rétinoïque (Accutane) pour provoquer la maturation de la tumeur et une immunothérapie. La radiothérapie est souvent utile, en plus de la chimiothérapie et de la chirurgie.,
Le traitement du neuroblastome est un domaine de recherche clinique très actif. Les objectifs comprennent la réduction des effets secondaires du traitement des maladies à risque intermédiaire et l’augmentation du taux de guérison des maladies à risque élevé.
traitement de la rechute
Si le neuroblastome réapparaît après une résection seulement, ou après un traitement initial modeste, le traitement peut à nouveau impliquer la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, y compris peut-être le sauvetage de cellules souches autologues.
Le traitement du neuroblastome récurrent est un domaine d’investigation important., De nouveaux agents de chimiothérapie, des molécules qui délivrent des radiations à la tumeur et des immunothérapies sont à l’étude.
évaluation à Long terme
Une fois le traitement terminé, les patients sont suivis pour détecter les signes ou symptômes d’un neuroblastome récurrent et pour détecter les effets tardifs de leur traitement particulier. Le traitement agressif de la maladie à haut risque peut affecter la croissance, l’Audition, la fonction cardiaque et rénale et la fertilité. Les Patients sont également à risque de développer d’autres formes de cancer plus tard. La détection et le traitement précoces des problèmes potentiels sont importants pour maximiser la santé et la qualité de la survie.,