Mr venography in idiopathic intracrânial hypertension: unappreciated and misunderstood / Journal of Neurology, Neurochirurgery & Psychiatry

DISCUSSION

chez un patient présentant le phénotype clinique approprié, le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique est essentiellement l’exclusion des causes connues d’augmentation de la pression intracrânienne.17 cela est devenu facile à bien des égards avec l’imagerie moderne. L’IRM détectera une masse intracrânienne ou une hydrocéphalie. Le MRV et L’IRM identifieront la thrombose sinusale veineuse.,5

la précision avec laquelle l’imagerie radiologique exclut la maladie des sinus veineux est pertinente ici—étant donné que la thrombose des sinus veineux ou l’obstruction de l’écoulement veineux cérébral peuvent être cliniquement indiscernables de l’hypertension intracrânienne idiopathique. Une fois prise en compte, la thrombose aiguë n’est généralement pas difficile à diagnostiquer sur les images statiques18 et sera confirmée par des anomalies de débit sur le MRV.5 La thrombose chronique, ou la thrombose partiellement recanalisée, est moins évidente sur le mri18 statique mais peut être reconnaissable sur le MRV.,5 A cet égard, le MRV du sinus sagittal supérieur ne présente normalement aucun problème d’interprétation, une étude normale donnant généralement un signal uniforme au cours du sinus, une thrombose—nouvelle ou ancienne—produisant généralement des zones assez étendues de signal réduit ou absent. Les sinus latéraux, cependant, sont plus difficiles à évaluer, semblant présenter une grande variation dans l’anatomie normale. Chaque côté peut être dominant, soit peut être absent, et souvent ils contiennent des défauts de remplissage.6,19 Ayanzen et al ont réalisé MRV sur 100 patients avec IRM normale.,6 ils ont trouvé des défauts dans les sinus latéraux dans 31%, qu’ils ont mis en garde ne doit pas être confondu avec la thrombose du sinus dural. Lee et Brazis, 7 prenant en compte des apparences similaires, n’ont trouvé aucune preuve de thrombose sinusale chez 20 patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique.

ces études reflètent la pratique actuelle dans l’interprétation du MRV, mais font des hypothèses importantes, la plus importante étant que, dans le but d’étudier le MRV, une IRM normale qualifie un patient comme un témoin normal. C’est très discutable., Les patients d’Ayanzen n’ont pas été diagnostiqués et leurs symptômes non spécifiés, mais il est probable—étant donné que leurs IRM étaient normales—que beaucoup étaient étudiés pour des maux de tête.20 leur conclusion aurait donc dû être que des anomalies des sinus latéraux peuvent être observées chez 31% des patients présentant une imagerie autrement normale, dont beaucoup auront probablement été référés pour des maux de tête. Rao et Higgins ont examiné les symptômes de 100 patients consécutifs dont L’IRM était normale.21 Ils ont constaté que 31% se plaignaient de maux de tête et 22% des symptômes neurologiques focaux. Sept pour cent avaient des crises aiguës., Ces patients ne peuvent pas être représentatifs de la population saine normale et surtout pas des sinus veineux sains. Le mal de tête, par exemple, est le symptôme cardinal de la thrombose sinusale veineuse et, de plus, a souvent été présent pendant des mois avant que le diagnostic ne soit posé.22,23

Il faut donc soupçonner que notre compréhension de l’apparence normale des sinus veineux, basée en partie sur l’expérience clinique mais reflétée dans les rapports publiés, pourrait être compromise par la contamination des groupes témoins avec des patients atteints d’une maladie des sinus veineux non reconnue., Cela pourrait-il expliquer l’incapacité du MRV à identifier les anomalies des sinus veineux dans l’hypertension intracrânienne idiopathique?

pour répondre à cette préoccupation, nous avons sélectionné un groupe témoin de « supernormals” parmi nos bénévoles. Ces sujets, que nous avons appelés true normal, ne souffraient que exceptionnellement de maux de tête et ne se plaignaient d’aucun symptôme cohérent pouvant être renvoyé à la tête. Le mal de tête est un symptôme commun et inévitablement il y avait un degré de subjectivité dans l’affectation à l’un ou l’autre groupe., Dans l’intérêt des objectifs de l’étude, cependant, l’admission dans le groupe vrai normal était difficile, seulement un tiers des volontaires étant considérés comme suffisamment asymptomatiques pour être inclus dans cette catégorie. De toute évidence, de nombreux sujets vraiment sains doivent avoir été rejetés du groupe vrai normal (en supposant que les symptômes qu’ils ont exprimés n’étaient pas indicatifs d’une pathologie). Ces sujets dilueraient probablement toutes les anomalies MRV à trouver dans toute analyse du groupe faux normal., Cependant, leur exclusion du vrai groupe normal n’aurait eu aucun effet significatif sur la composition de ce groupe, seulement sur le temps et les efforts requis pour atteindre le nombre de sujets nécessaires à l’étude. D’autre part, une proportion importante de volontaires qui se plaignaient de symptômes assez importants, y compris parfois des maux de tête graves et fréquents, étaient également exclus de ce groupe. Certains d’entre eux étaient présents pour se rassurer. Certains avaient été étudiés pour les symptômes qu’ils décrivaient, mais n’avaient pas reçu de diagnostic spécifique., Un sujet (qui avait déjà eu un scanner cérébral normal) avait assisté à la clinique d’ophtalmologie avec un diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique possible.

le résultat de ce processus de sélection a été d’exposer des différences claires entre nos deux populations d’échantillons. Nous avons constaté que la grande majorité des patients souffrant d’hypertension intracrânienne idiopathique présentaient un schéma distinctif sur le MRV—des lacunes de signal dans les deux sinus latéraux—ce qui n’a pas été observé dans le groupe témoin. Un plus petit nombre avait des défauts moins importants, mais ceux-ci étaient encore inhabituels dans le groupe témoin., De plus,notre groupe témoin a montré beaucoup moins de défauts dans les sinus latéraux sur MRV que précédemment enregistré, 6 accréditant les préoccupations exprimées ci-dessus et suggérant qu’une réévaluation des données normatives est devenue nécessaire.

Que signifient ces écarts de signal? Le signal en contraste de phase MRV provient principalement du mouvement en masse des protons (dans le sang) dans une plage de vitesses choisie par l’opérateur.24 en tant que tel, il s’agit plus d’une démonstration de flux que d’anatomie, bien que certaines informations anatomiques soient inévitablement présentes dans toute étude., Un segment de vide de signal dans un sinus implique que les vitesses d’écoulement sur ce segment sont en dehors de la plage prescrite dans l’étude. Cela ne signifie pas nécessairement une thrombose, et elle peut ne pas nécessairement être anormale—les granulations arachnoïdiennes peuvent provoquer une altération locale du flux sanguin autour d’elles, par exemple. Toutefois, elle soulève la possibilité d’une sténose ou l’occlusion.

dans ce contexte, King et Al et Karahalios et al,en utilisant des techniques plus invasives,8, 9 ont étudié la possibilité que la maladie des sinus veineux non reconnue puisse être une cause fréquente d’hypertension intracrânienne idiopathique., Avec des cathéters angiographiques passés dans les sinus veineux intracrâniens à travers les veines jugulaires, ces travailleurs ont trouvé des pressions intrasinales élevées chez de nombreux patients souffrant d’hypertension intracrânienne idiopathique. Parfois, ces pressions élevées semblaient être secondaires à l’hypertension veineuse centrale, mais le plus souvent, elles semblaient être le résultat de lésions sténotiques dans les sinus latéraux obstruant l’écoulement veineux cérébral. Cela a conduit un groupe à proposer l’hypertension veineuse intracrânienne comme dernière voie commune dans l’étiologie de l’hypertension intracrânienne idiopathique.,9 D’autres, cependant, ont depuis suggéré que les anomalies des sinus observées dans ces cas ne sont pas la cause mais les résultats d’une augmentation de la pression intracrânienne (d’étiologie inconnue) induisant un effondrement secondaire des sinus.10

Clairement, cette question est fondamentale pour les questions concernant l’étiologie de l’hypertension intracrânienne idiopathique et n’est pas résolu par la présente étude. Cependant, au moins il est maintenant possible de concilier l’imagerie non invasive avec la venographie par cathéter et la manométrie., Cela signifie que, quelle que soit la cause ou l’effet, les patients souffrant d’hypertension intracrânienne idiopathique qui présentent des anomalies des sinus latéraux bilatéraux sur le MRV sont susceptibles d’avoir des pressions veineuses élevées et des lésions sténotiques dans leurs sinus latéraux. Cela signifie que, même chez les patients chez qui la thrombose sinusale veineuse Franche a été exclue, le MRV peut toujours présenter un aspect équivalent à une augmentation de la pression intracrânienne (une idée déjà explorée par Quattrone et al en ce qui concerne les maux de tête quotidiens chroniques25)., La possibilité que cette apparence puisse parfois indiquer la cause d’une augmentation de la pression intracrânienne est suggérée par des travaux récents documentant l’amélioration clinique dans les cas d’hypertension intracrânienne idiopathique suite à une dilatation et à un stenting des sinus latéraux.13-16 ce schéma sur MRV pourrait donc à l’avenir orienter l’investigation de ces patients, et ce concept devrait encourager un raffinement des techniques d’imagerie.,26

nos patients ont été identifiés en aveugle à l’examen de leur IRM et de leur MRV (bien qu’ils aient dû être signalés comme ne présentant aucun signe de thrombose sinusale). Les vrais contrôles normaux ont été identifiés par entrevue avant d’être scannés. Sinon, cette étude a été décodées. Les Patients avaient subi divers examens IRM et MRV non standardisés. Les contrôles ont été analysés selon un protocole défini. Il aurait été impossible d’aveugler les observateurs à l’imagerie des patients par rapport aux témoins., Inévitablement, il y aura donc eu un certain biais dans la déclaration des deux groupes, mais les différences entre eux sont si frappantes que cela n’aura probablement pas influencé les résultats de manière significative.

Conclusions

le MRV chez les patients souffrant d’hypertension intracrânienne idiopathique présente généralement un profil de défauts des sinus latéraux bilatéraux rarement observés chez les témoins asymptomatiques., Ce résultat, différent des rapports publiés, implique une incapacité historique à séparer les patients atteints d’une maladie des sinus veineux non reconnue des sujets sains dans les populations témoins, et implique une incapacité généralisée à différencier entre la variante normale et la maladie sur MRV dans la pratique clinique. Ceci est très pertinent à la lumière des propositions récentes concernant l’étiologie et la gestion de cette condition.

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