JOP. Journal du pancréas

mots-clés

nécrose graisseuse; pancréatite alcoolique; panniculite

INTRODUCTION

La panniculite est définie comme une inflammation de la couche de graisse sous-cutanée sous-jacente à l’épiderme de la peau. La panniculite enzymatique ou pancréatique est un type de panniculite qui résulte de la saponification ou de la nécrose de la graisse secondaire à l’action des enzymes pancréatiques libérées dans les maladies pancréatiques ., La panniculite pancréatique affecte 2-3% de tous les patients atteints de maladies du pancréas . Dans 40% des cas associés à une nécrose graisseuse sous-cutanée induite par le pancréas, les lésions cutanées étaient la caractéristique principale .

le tableau clinique de la panniculite pancréatique se compose de plaques érythémateuses tendres et de nodules de 1 à 2 cm, généralement situés dans les parties distales des membres inférieurs (autour des chevilles et des régions prétibiales des jambes) et occasionnellement sur les bras et le tronc. Dans les cas plus doux, le nodule peut être unique et peut se résoudre sans ulcération., Dans d’autres cas, les nodules peuvent être fluctuants et peuvent évoluer en abcès nécrotiques stériles qui s’ulcèrent spontanément exsudant une matière grasse brune épaisse, due à la nécrose des graisses de liquéfaction. Au stade très précoce de la panniculite pancréatique, on observe un schéma septal de panniculite caractérisé par une infiltration lymphoplasmocytaire le long des septa fibreux entourant les lobules graisseux sous-cutanés et autour des vaisseaux sanguins dermiques.,

rapport de cas

Nous rapportons le cas d’un homme de 29 ans, alcoolique et fumeur, qui a présenté une douleur abdominale aiguë, un jour après la consommation d’alcool. Le jour de l’admission, ses paramètres vitaux étaient normaux et sur l’examen de l’abdomen, il n’y avait qu’épigastrique tendresse. Le 12ème jour après le début de la douleur abdominale aiguë, les lésions cutanées sont apparues sous forme de plaques érythémateuses tendres sur la cheville gauche, sur les régions prétibiales des deux jambes et le long de l’aspect médial du dos du pied droit. Le même jour, un nodule érythémateux 0.,Une taille de 5 cm est également apparue près de la base du deuxième orteil sur le dos du pied droit (Figure 1).

son taux d’hémoglobine était de 12,6 g/dL (plage de référence: 13,5-17,0 g / dL), le WBC total était de 10 600 mm-3 (Plage de référence: 4 000 – 11 000 mm-3), le profil de coagulation et le nombre de plaquettes étaient normaux., Son amylase sérique était de 838 UI/L (Plage de référence: 0-96 UI/L), sa lipase sérique était de 96 UI/L (Plage de référence: 0-190 UI/L) et d’autres tests de laboratoire étaient normaux. La radiographie pulmonaire, l’électrocardiogramme et l’endoscopie gastro-intestinale supérieure étaient normaux. L’échographie abdominale effectuée le jour de l’admission – c’est – à-dire deux jours après le début de la douleur abdominale aiguë-a montré un pancréas œdémateux diffuse, suggérant une pancréatite aiguë. Le huitième jour, le patient a montré une détérioration clinique sous la forme d’épisodes récurrents de fièvre (température 38,2 °C) et de tachycardie (pouls 134 battements/min)., Le huitième jour suivant l’apparition clinique de la pancréatite aiguë, une tomographie informatisée améliorée par contraste abdominal (Figure 2) a été réalisée. Il a révélé des caractéristiques évocatrices de pancréatite aiguë sévère avec nécrose pancréatique. Pour confirmer l’infection de la nécrose pancréatique, qui est fréquente au cours de la deuxième semaine de pancréatite aiguë sévère, une aspiration percutanée à l’aiguille fine guidée par ultrasons de la nécrose pancréatique a été effectuée le neuvième jour après le début clinique de la pancréatite aiguë. Il n’y avait pas de croissance d’organismes sur les cultures de l’aspiré.,

la lésion cutanée, apparue le 12ème jour après le début clinique de la pancréatite aiguë, a duré 15 jours et s’est résolue spontanément avec une prise en charge conservatrice de la pancréatite aiguë., La biopsie chirurgicale de la peau a montré une infiltration lymphoplasmocytaire le long des septa fibreux entourant les lobules graisseux sous-cutanés et autour des vaisseaux sanguins dermiques, ce qui suggère une panniculite septale, un stade très précoce de la panniculite pancréatique (Figure 3). L’échographie ultérieure du 20e jour a montré une masse inflammatoire bien organisée de 8×4 cm Dans et autour du corps du pancréas, suggérant une nécrose pancréatique organisée.

la pancréatite aiguë a été traitée de manière conservatrice et le patient s’est bien rétabli. Le patient a été exempt de symptômes pendant 6 mois de suivi. Une résolution complète de la pancréatite sans séquelles a été trouvée lors de l’examen ultrasonographique de suivi.,

DISCUSSION

Les troubles pancréatiques les plus courants associés à la panniculite pancréatique sont la pancréatite aiguë ou chronique (en particulier liée à l’alcool) et le carcinome pancréatique (généralement le carcinome à cellules acineuses, moins fréquemment le carcinome à cellules d’îlots ). D’autres troubles pancréatiques sont rarement associés à la panniculite pancréatique, y compris la pancréatite post-traumatique , les pseudocystes pancréatiques , le pancréas divisum et les fistules pancréatiques vasculaires ., Une panniculite pancréatique a récemment été rapportée en association avec une infection primaire par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et un syndrome hémophagocytaire . La pathogenèse est encore inconnue, mais les enzymes pancréatiques libérées, telles que la trypsine, peuvent augmenter la perméabilité de la microcirculation et des canaux lymphatiques . La Lipase ou l’amylase provoque alors une nécrose graisseuse sous-cutanée dans les lobules. La saponification des graisses combinée à une inflammation panniculaire secondaire entraîne une « panniculite lobulaire », caractéristique de la panniculite pancréatique., Le diagnostic de panniculite nécessite fréquemment une biopsie cutanée profonde. La caractéristique histologique la plus importante est l’emplacement du processus inflammatoire. L’Inflammation principalement dans les septa fibreux est désignée comme panniculite septale, alors que les cellules inflammatoires principalement dans les lobules graisseux désignent une panniculite lobulaire. Au stade très précoce de la panniculite pancréatique, un schéma septal d’atteinte inflammatoire caractérisé par une infiltration lymphoplasmacytique dans les septa fibreux entourant les lobules graisseux sous-cutanés a été décrit par Ball et al. ., Ce type de panniculite septale a également été rencontré chez notre patient en tant que marqueur cutané d’un stade très précoce de la panniculite pancréatique indiquant une pancréatite alcoolique aiguë, ce qui a été confirmé par l’examen histopathologique d’un échantillon de biopsie cutanée.

en général, la principale caractéristique histopathologique de la panniculite pancréatique est principalement la panniculite lobulaire sans vascularite . Un infiltrat inflammatoire lobulaire principalement neutrophile est observé autour des foyers de nécrose graisseuse sous-cutanée., Cette nécrose graisseuse coagulative pancréatique est caractérisée par une collection de « cellules fantômes » qui sont des adipocytes anucléés contenant du matériel granulaire basophile fin intracytoplasmique (calcification) provenant de la saponification des graisses secondaire à l’action des enzymes pancréatiques libérées sur la graisse sous-cutanée . La résistance de la membrane adipeuse à la lipase produit les parois cellulaires sombres (« cellules fantômes ») et les acides gras se combinent avec le calcium pour former des savons de calcium. Dans les lésions beaucoup plus anciennes, l’infiltrat est plus granulomateux contenant des histiocytes mousseux et des cellules géantes multinucléées.,

la panniculite aiguë est classée comme « panniculite sans maladie systémique » généralement due à un traumatisme ou à une exposition au froid et « panniculite Avec maladie systémique » généralement due à des maladies vasculaires du collagène, des maladies pancréatiques et des troubles lymphoprolifératifs .

la « panniculite septale sans vascularite », en particulier sur la jambe antérieure, est diagnostique de l’érythème noueux mais peut également être observée à un stade très précoce de la panniculite pancréatique associée à une pancréatite aiguë, une sclérodermie, une fascite éosinophile, une dermatomyosite et une nécrobiose lipoidica diabeticorum., La « panniculite septale avec vascularite » est un diagnostic de polyartérite cutanée associée à une maladie intestinale granulomateuse .

la « panniculite lobulaire sans vascularite » est couramment associée à des maladies pancréatiques et est également observée avec des maladies systémiques telles que la maladie de Weber Christian (panniculite nodulaire systémique), le lupus érythémateux, la sarcoïdose, le granulome annulaire, la maladie de Sweet associée à une carence en alpha1-antitrypsine, des infections fongiques profondes et une perte de poids soudaine aiguë, La « panniculite lobulaire avec vascularite » est caractéristique de la vascularite nodulaire et de l’érythème induratum .

le traitement de choix pour la panniculite pancréatique est le traitement du trouble pancréatique sous-jacent . La résolution de la panniculite après la mise en place d’un stent du canal pancréatique dans la pancréatite chronique a été rapportée par Lambiase et al. . La correction chirurgicale d’une anomalie canalaire pancréatique anatomique ou d’un pseudocyste pancréatique peut entraîner la résolution complète de la panniculite. Le pronostic est pire pour les cas de panniculite pancréatique associée à un carcinome pancréatique .,

CONCLUSION

La panniculite septale sans vascularite ni nécrose graisseuse ni saponification (à l’exception du schéma lobulaire classique de la panniculite pancréatique) dénote un stade très précoce de la panniculite pancréatique. Cette manifestation cutanée rare est observée dans la pancréatite alcoolique aiguë, en particulier chez les hommes.

le traitement de la panniculite pancréatique est principalement favorable et dépend de la pathologie pancréatique sous-jacente qui peut inclure une intervention chirurgicale ou une prise en charge endoscopique.

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